摘要: 遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原血症是一种非常罕见的疾病，自1920年首例病例报道以来，已发现约150例病例。遗传性低纤维蛋白原血症于1935年首次报道，[阅读全文:]
摘要: 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水[阅读全文:]
摘要: EPP （Expanded polypropylene ）是一种性能卓越的高结晶型聚合物/气体复合材料，以其独特而优越的性能成为目前增长最快的环保新型抗压缓冲隔热材料。EPP制品具有十分优异的抗震吸能性[阅读全文:]
摘要: 严重肝病引起获得性凝血因子异常，主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的，当肝脏患病时，常伴有凝血障碍。病因：凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的，肝实质细[阅读全文:]
摘要: 移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disordersPTLD)作为器官和细胞移植后发生的最严重的并发症之一，在30多年前已被认识，但是当时提出的[阅读全文:]
摘要: 原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明[阅读全文:]
摘要: 1844年首由Francois发现，以后陆续有病例报道。此病见于多种民族，几乎分布于全球。我国于1954年首由张学庸及吴纯威等报道1例，其后1957年杨崇礼等报道2例。这种病例十分少见。我们于1986～[阅读全文:]
摘要: 原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增[阅读全文:]
摘要: 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏。遗传性凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白。主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强，血浆[阅读全文:]
摘要: 遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性，常染色体遗传的家族则女性亦可患病X伴性遗传和常染色体遗传的临床特点相似虽为遗传性疾病除少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50[阅读全文:]
摘要: 异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于[阅读全文:]
摘要: 血友病乙(hemophiliaB，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一种血浆蛋白相对分子质量为5.6万，其合成部位在肝脏，合成依赖维生素K。血友病[阅读全文:]
摘要: 相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多，主要见于暂时性红细胞增多症。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。(一)发病原因持续[阅读全文:]