摘要: 急性出血性坏死性肠炎是以小肠急性广泛性,出血性、坏死性炎症为特征的消化系统急症,又称急性坏死性小肠结肠炎或节段性肠炎,临床上以突然起病、腹痛,腹泻,便血为主要特征,起病急,病情变化快,多数患儿症状严重,[阅读全文:]
摘要: 先天性结肠闭锁与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见,1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用结肠造口术治疗该畸[阅读全文:]
摘要: 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以增生为多见,常为双侧性,肿[阅读全文:]
摘要: 肛门和直肠畸形(malformationofanusandrectumofnewborn)在新生儿期发病率为0.75‰,占消化道畸形的首位。男孩稍多见,有一定的家族关系。常以低位肠梗阻而就诊,严重影响患[阅读全文:]
摘要: 先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性发育异常,临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycyst[阅读全文:]
摘要: 先天性肌性斜颈(又名“斜颈”,俗称“歪脖子”),是由于一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩 ,导致缩短,颈部向一侧编斜畸形 ,同时伴有脸部发育受影响,小于对侧,严重者导致颈椎侧凸畸形。斜颈,医学称先天性肌性斜颈(俗[阅读全文:]
摘要: 假性粒细胞减少症(pseudoneutropenia)这类患者周围血中粒细胞波动范围较大,变化很快,多不合并严重感染。此为粒细胞分布异常所致,当血流速度减慢时,粒细胞易于附着在小血管壁上,致边缘池中的粒[阅读全文:]
摘要: 先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病[阅读全文:]
摘要: 蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征,伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良等,是色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而引起,以[阅读全文:]
摘要: 1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和特发性髓样化生(AMM)都与骨髓增殖综合征有关。尽管每个疾病都有独特的临床表现、实验室和生物学特征,但[阅读全文:]
摘要: 小儿脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为中枢神经系统海绵样变性,[阅读全文:]
摘要: 血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm),又称Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweel[阅读全文:]
摘要: 再发性腹痛(recurrent abdominal pain,RAP)是症状诊断,一般指发作性腹痛,3个月内至少有3次发作,发作严重时可影响小儿正常活动,而在发作间歇期,表现正常。一般儿科人群的发病率稍[阅读全文:]