主动脉窦破裂

主动脉窦瘤破裂的主要原因是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。

先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

二、遗传因素。5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

三、其他。高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。

症状体征

1.症状

半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有长期发热史。

2.体检

胸骨左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水冲脉和毛细血管搏动征。

诊断检查

1.心电图

多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。

2.X线检查

肺充血，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。

3.超声心动图检查

可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无赘生物。

根据病史、体征、胸部X线片和心电图心向量图检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。施行心脏导管检查选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，可以进一步确诊。M型、切面和脉冲多普勒超声心动图检查，以及电脑化的核磁共振和X线断层显象，目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。

在病史询问中，要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音，起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况，对诊断都有参考价值。此外，对有感染性心内膜炎史的病人，要注意检查有无先心病的存在。

症状中咯血常反映大量左至右分流导致的肺充血或主动脉和左心病变导致的左心衰竭，故很有诊断价值;但也要注意到肺缺血类型的先心病(如肺动脉口狭窄，法乐氏综合征等)，在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮助。法乐氏四联症、主动脉干永存、完全性大血管错位等，自幼出现紫绀;法乐氏三联症、艾生曼格氏综合征等，则紫绀出现晚。单纯发生右心衰竭而无前驱左心衰竭表现者常见于先心病的右心瓣膜病变类，或有肺动脉高压者中，这种情况在其它心脏病(除肺心病外)是少见的。

体征中最有诊断价值的是不同类别的先心病本身所具有的特殊杂音和其它心音改变。如在幼儿期即已发现这一杂音，则先心病的可能性极大。紫绀而伴有杵状指(趾)的，提示紫绀已经存在多年;心脏增大而胸部局部隆起，常提示病人自幼即有心脏增大，先心病的可能性也很大。

胸部X线检查，从观察肺血管的充血或缺血、心影的增大或某些房室增大、心影外形的改变以及心脏大血管的特殊搏动情况等，可提供诊断和鉴别诊断本病的资料。心电图和心向量图检查，也可在一定程度上反映本病的血流动力学改变，从而有助于诊断和鉴别诊断本病。但要注意不同的先心病由于产生类似的血流动力学改变，可引起相类似的X线和心电图、心向量图改变。

心脏导管检查以及与之相结合进行的选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，通过各心腔内压力的测定和血标本氧含量的分析，向各心腔注入指示剂观察其稀释情况，注射造影剂观察造影剂的流动和心血管腔的充盈显影情况，可以比较直接地了解本病病人的病理生理和病理解剖改变，有确诊和鉴别不同类型先心病的价值。

M型超声心动图和用扇形扫描法记录到的二维超声心动图，可探查到心脏的解剖和生理活动的影象，足以反映不同类型的先心病的解剖病变，是较好的无创性诊断方法，其中脉冲多普勒加切面超声心动图和多普勒彩色血流显象诊断价值最大。

电脑化的磁共振和X线断层显象，可对心脏进行从心底部到心尖部多层次的横切面和矢面显象，有助于了解复杂的先心病的解剖和生理变化，其中磁共振断层显象对软组织的显象较X线断层更佳。

先心病要分级预防

先天性心脏病怎么预防?先天性心脏病要分三级预防。第一级预防就是在孕前和怀孕早期，要预防感冒，少接触电脑，加强营养，慎重用药，减少先天性心脏病的发生率。二级预防就是在胎儿期及时做一些检查，如果发现胎儿是先天性心脏病，可以考虑流产。三级预防是手术，与专科医生接触后，不同的先天性心脏病用不同的方法治疗。一般在孩子出生后，根据孩子的症状就能发现先天性心脏病。在日本，可以在胎儿期发现是否有先天性心脏病，并通过手术的方式来治疗。

有六类高危孕妇的宝宝先天性心脏病的发病率明显高于正常孕妇的宝宝：一是高危妊娠或过期妊娠的孕妇。二是妊娠前三个月母亲有感染或服药史;母亲有长期接触毒物及放射线史;母亲患有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病。三是母亲有心内、心外畸形的不良生育史，有心脏病家族史。四是其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或染色体异常。五是宫内发育异常，羊水过多或过少。六是胎儿心率过快、过慢或节律不齐。