毛细血管扩张症

1、原发性毛细血管扩张症

有血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张等。

2、继发性毛细血管扩张症

有持久性毛细血管扩张（酒渣鼻等）、持久性日光暴晒或接触焦油等、损伤后、放射性皮炎、着色性干皮病、局部长期应用皮质激素、皮肌炎、红斑狼疮、Raynaud病、硬皮病（系统性和局限性）、肥大细胞增生病（持久性发疹性斑状毛细血管扩张）以及某些遗传性疾病等。

血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张、酒渣鼻、放射性皮炎、着色性干皮病、皮肌炎、红斑狼疮、Raynaud病、硬皮病、肥大细胞增生病等。

毛细血管扩张的诊断思路与步骤是：判断有无毛细血管扩张→鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张→区分毛细血管扩张的原因。

（一）判断有无毛细血管扩张

当临床遇到皮肤泛红，肉眼见到红色或紫红色斑状、点状、或星状扩张的毛细血管，且压之退色时，即可判断为毛细血管扩张症。

（二）鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张

1、原发性毛细血管扩张，多具有以下特点：

（1）发病年龄早。

（2）病变范围广。

（3）常有家族史。

（4）无自觉症状。

2、继发性毛细血管扩张，具有以下特点：

（1）发病年龄迟。

（2）病变范围较局限。

（3）无家族史。

（4）寻问病史，常具有诊断价值的阳性症状。

（5）常伴随有阳性体征。

（三）病史采集

病史对毛细血管扩张的诊断具有十分重要的价值，在病史采集时要注意以下问题：

1、发病时间的迟早。

2、有无阳性家族史。

3、有无长期日晒或煤焦油接触史。

4、有无长期放射线接触史。

5、有无红斑、瘙痒而长期外用药物史。

6、有无肌肉乏力。

7、有无光敏、脱发及口腔溃疡史。

8、有无雷诺现象。

9、有无摩擦后局部红肿史。

（一）先天性毛细血管扩张症

1、遗传性出血性毛细血管扩张症

为常染色体显性遗传，无性别差异，青春期后多见。皮损好发于手背、面部、阴囊、簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛痣样星状损害。也可见于唇、舌、鼻黏膜、颊黏膜、齿龈等，引起出血。皮损发生部位、伴出血为其特点。

2、共济失调毛细血管扩张症

又称 Louis Bar综合征，为常染色体隐性遗传，2～3岁发病。特点为小脑共济失调，眼与皮肤的毛细血管扩张。初发于球结膜，以后扩展到眼睑、面颊、耳廓、颈、肘窝、腘窝，同时伴有眼球震颤。常有咖啡斑、白发及早老症。

3、Bloom综合征

为常染色体隐性遗传。儿童期发病。其特点为侏儒，面部毛细血管扩张，对光线过敏。常在暴露部出现水疱，夏季重。此外有发育异常，如鱼鳞病、黑棘皮、牙齿不齐、大耳、隐睾等。也有咖啡斑。

4、Goltz综合征

为X连接显性遗传。男性患者为致死性，文献报告均为女性。特征为广泛性外胚叶与中胚叶结构发育不良，主要表现为皮肤骨骼系统损害。在臀、腋、股部出现线状毛细血管扩张，色素加深，并有筛状皮肤萎缩斑界限清楚。在口腔肛周及女阴有红褐色小乳头瘤。并指、少指、无指、脊柱侧突等。

5、先天性大理石皮肤毛细血管扩张症

初生时表现为全身性广泛网状青斑，并发蜘蛛痣及血管角皮瘤，此现象可消退。

6、蜘蛛痣

可为先天性，也可为获得性。前多见于小儿，后者多见于肝病及妊娠妇女；也可见于正常人。肝病与妊娠发病与雌激素有关。妊娠者般分娩后6周可消退，下次妊娠时在原部位复发常伴掌红斑，有否肝病或妊娠，只要有掌红斑均可伴蜘蛛痣。蜘蛛痣大小约直径1～1.5cm，中心为红色斑丘疹，有搏动感，为小动脉，其有放射状血管扩张压之退色。一般好发于躯干上半部，以面、颈、胸最多见。

（二）原发性毛细血管扩张症

1、泛发性原发性毛细血管扩张症

多于儿童期或青少年开始发病，初发于下腿，后延及大腿、腹、臀、上臂。可泛发全身，无系统性病变。扩张的血呈条状排列，多见于女性。

2、老年性毛细血管扩张症

老年人因皮肤萎缩变薄、松弛、弹性差，易引起毛细血管扩张，多在面部和下肢。

（三）继发性毛细血管扩张症

1、长期应用皮质类固醇激素，可以发生毛细血管扩张，外用局部也可发生。

2、毛细血管扩张性红斑狼疮

为红斑狼疮少见的类型。可能与日光敏感和免疫机制所致的血管改变。

3、持久性斑疹性毛细血管扩张症

为色素型荨麻疹的特殊类型。

4、干燥综合征

可能与高球蛋白血症有关系。

5、毛细血管扩张性环状紫癜

病因不明。多见于成年人两下腿部。属淋巴细胞围血管性毛细血管炎所致。为黄红色环状斑、点状针尖大瘀斑及血管扩张，可延续数年。

（一）体格检查

体格检查时应对下述检查更加注意：

1、眼周是否红肿。

2、有无蝶形红斑。

3、有无淋巴结肿大。

4、肝脾是否肿大。

5、肌力有无减退。

6、神经反射，有无病理性反射。

（二）实验室检查和辅助检查

1、白细胞计数及白细胞分类。

2、尿常规检查、粪常规检查。

3、肝大者作B超检查，肝功能检查。

4、肌无力者，应作肌电图及肌酶检查。

5、部分病例，尚应做抗核抗体、抗ds-DNA、血沉、免疫球蛋白及病理检查等。

目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退，因此，早期不需治疗，对持续性损害，可试用脉冲染料激光治疗；共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗，如应用抗生素以控制感染，注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑，还可试用骨髓移植治疗；特发性毛细血管扩张症尚无特效治疗，治疗病灶感染，口服抗生素对部分患者可能有效；蜘蛛痣一般不需处理，必要时可电灼，激光去除中央的隆起的血管。如因肝硬化引起者，则应治疗相应疾病；匍行性血管瘤可试用脉冲染料激光治疗。对草莓状血管瘤及海绵状血管瘤尚可采用局部硬化剂注射或冷冻治疗。

继发性毛细血管扩张应以治疗原发性疾病为主。及时去除发病原因，如：持久性日光暴晒或接触煤焦油、放射性皮炎、局部长期应用皮质激素，应避免接触日光、煤焦油、放射线，停止局部使用皮质激素；由结缔组织疾病所致者，则需全身使用皮质激素；遗传性疾病所致者，则以局部治疗为主。

1、皮肤和黏膜上的微细毛细血管呈持久性扩张，压之退色。常表现为细丝纹，星状或蛛网状。

2、可见于下列疾病中，慢性日光性损伤，射线皮炎，着色性干皮病，皮肤异色病、某些结缔组织病和遗传性血管性疾病等。

3、面部毛细血管扩张常与长期不适当外用中、强度皮质激素制剂、或是磨面、换肤术后引起的局部皮肤萎缩有关。

4、指甲皱褶（甲小皮）上的毛细血管扩张常与结缔组织病如皮肌炎、硬皮病、混合结缔组织病和红斑性狼疮等有关。

5、蜘蛛状毛细血管扩张又称为蜘蛛痣。单个发生多为特发性，多发性者常与雌激素有关。可见于妊娠早期的妇女、肝硬化和肝功能严重受损的患者中。