蚕豆病

蚕豆病主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。但部分G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步研究。

诱发因素

1、食用蚕豆或其制品

进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，哺乳期母亲食蚕豆后也可使婴儿发病。

2、服用氧化性药物

（1）抗疟药：如伯氨喹、氯喹等。

（2）磺胺药：如磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶等。

（3）解热镇痛药：如乙酰苯胺等。

（4）其他：如呋喃西林、萘啶酸等；

（5）中药：薄荷、樟脑、川莲、珍珠粉、牛黄粉、腊梅花等。

1、初期症状

起病急，1-2天内出现急性血管内溶血，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。

2、后续症状

出现黄疸、贫血、血红蛋白尿、尿呈酱油色、此后体温升高、倦怠乏力加重。可持续3日左右。

并发症

出现呕吐、腹泻和腹痛加剧、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时，可引起肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。

根据病情轻重分类：

1、轻型

Hb（血红蛋白）≥51g/L，尿潜血在+++以下。

2、中型

具有以下任何一项者：

（1）Hb31~40g/L，尿隐血（++）以下；

（2）Hb41~50g/L；

（3）Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。

3、重型

具有以下任何一项者：

（1）Hb<30g/L；

（2）Hb为31~40g/L，尿隐血（+++）以上；

（3）伴有严重的并发症，如肺炎、心衰、酸中毒、精神异常等。

传染性

无传染性。

好发人群

多见于10岁以下儿童，男性多于女性。

好发季节

发病集中于每年蚕豆成熟季节（3~5月）。

遗传风险

G6PD基因位于X染色体上。女性有两条X染色体（XX），如其中一条发生G6PD缺陷，另一条为正常的染色体，则该女性为G6PD缺乏症基因携带者（杂合子）。男性只有1条X染色体（XY），如发生G6PD缺陷，则该男性为G6PD缺乏症基因患者。当女性携带者与正常男性生育后代中，男性后代为患者的概率是50%，而女性后代为携带者的概率为50%；当女性携带者与“蚕豆病”男性患者生育后代中，男性后代和女性后代为患者的概率均为50%。

预计检查

患者出现厌食、恶心、黄疸等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。然后可能会建议患者行尿常规、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测等，进一步明确诊断。

体格检查

医生会观察患者的皮肤、巩膜、黏膜等部位是否有黄染，然后会通过触诊明确腹部肝脏、脾脏的大小质地等，以初步了解病情进展情况。

实验室检查

1、尿常规

通过观察尿色、透明度，检测尿酸碱度、尿中细胞分布情况等可以初步了解肾脏病变情况。

2、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验

常用高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。可半定量判定G-6-PD活性，分为正常、中度及严重异常。

3、红细胞G-6-PD活性测定

是确定G-6-PD缺乏最可靠的方法，具有确诊价值。本病酶活性为正常的10%~60%，但在急性溶血期及恢复期G-6-PD活性可正常或接近正常。通常在急性溶血后2~3个月后复查能较为准确地反映患者的G-6-PD活性。有多种方法，测定结果较正常那均值低40%以上具有诊断意义。

4、变性珠蛋白小体生成试验

G-6-PD缺乏的红细胞内可见海因小体，计数>5%有诊断意义。但该试验缺乏特异性，也可见于其他原因引起的溶血。

5、G-6-PD基因检测

用于鉴定G-6-PD基因突变的类型和多态性，也可用于产前诊断。

诊断原则

患者具有蚕豆病家族遗传史或过去有蚕豆病病史，患者表现为厌食、恶心、黄疸、疲乏等急性溶血特征，并且于发病前食用蚕豆，应考虑本病诊断。结合红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定等实验室检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、遗传性肾炎

遗传性肾炎是一种较为常见的遗传性肾脏疾病，主要特征为血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退，其临床表现与蚕豆病相似。基因检测可鉴别二者。

2、高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白血症是一种少见的常染色体隐性遗传病，常由于暴露于氧化性及毒性化学品、药品所致，以发绀、呼吸困难、头晕为常见临床表现。基因检测可鉴别二者。

治疗原则

多数蚕豆病患者一般无需特殊处理，停止食用可自行于1周左右恢复。严重患者需要积极去除诱因，对症支持治疗，常用的治疗手段包括输血、纠正电解质紊乱、药物治疗等。密切注意肾功能，警惕肾衰竭。

一般治疗

1、停止食用蚕豆或其制品，禁服有氧化特性的药物，如抗疟药（伯氨喹、帕马喹、氯喹等），镇痛退热药（阿司匹林、非那西汀），磺胺类，抗菌药等，避免再次溶血加重病情。

2、严重贫血时，可输G-6-PD正常的红细胞。

3、蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，应及时纠正酸中毒。

4、应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰谒，并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

5、积极控制感染。

药物治疗

1、碳酸氢钠

碳酸氢钠能够使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。但在静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。

2、肾上腺皮质激素

具有免疫抑制作用，应争取早期、大星、短程使用。

3、其他

维生素C、维生素E、辅酶Q10等抗氧化剂可以稳定红细胞膜。

相关药品

碳酸氢钠、肾上腺皮质激素、维生素C、维生素E、辅酶Q10

手术治疗

该病暂不需手术治疗。

治疗周期

蚕豆病的治疗周期一般为2~4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

一般预后

蚕豆病的溶血过程呈自限性，一般预后良好。轻症的溶血持续1周左右临床症状逐渐改善而自愈，少数重症患者可由肾衰竭或休克导致死亡。

危害性

少数重症患者可发生肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。

自愈性

本病呈自限性，轻症患者去除诱因后大多于1周内自行停止。

治愈性

该病经积极去除诱因、药物等治疗可实现治愈，恢复正常。

治愈率

大多数患者经积极治疗可达到治愈，暂无大样本数据研究。

蚕豆病与饮食习惯等关系密切，患者在日常生活中应注意避免接触可能引起蚕豆病的食物或药物等，注意休息，预防感染，遵医嘱正确服用药物，以保证获得良好的治疗效果。

用药护理

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

2、碳酸氢钠静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。

生活管理

1、居室环境要安静，注意休息，减少机体的耗氧量。

2、避免进食蚕豆及其制品。

3、禁止服用抗疟药（如伯氨喹、万奎等）、磺胺类（如磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺等）、解热镇痛药等可能引起溶血的药物。

病情监测

注意监测尿色、尿量、皮肤颜色等变化，如有异常，应及时就医。

饮食护理

饮食调理

蚕豆病患者应重视饮食调理，以高蛋白、低脂肪、高糖、富含维生素的饮食为主，科学合理的饮食可维持治疗效果，促进疾病康复。

饮食建议

1、饮食宜细软，易于消化，易于吸收，以清洁素食为主。

2、少食多餐。

3、尽量给汤汁，以通利小便，助湿邪从小便排出。

4、黄疸已退，患者正气虚弱，需给予扁豆、红枣、莲子、豆制品、牛肉、瘦猪肉、鸡蛋等补养。

饮食禁忌

1、忌油腻、荤腥、辛燥食物。

2、忌暴饮暴食。

蚕豆病是一种可以预防的疾病，具体预防措施包括以下几种：

1、G-6-PD缺乏者应忌吃蚕豆及其制品，禁止使用具有氧化作用的药物。

2、有蚕豆病家族遗传史的夫妻，女性怀孕或哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。

3、在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。

4、购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫。

5、宝宝有病史，平时要多喝水，多接触阳光，注意日常护理。

不宜吃的食物

蚕豆病是一种重在预防的病情，能够完全治愈的机会不大，所以应应避免接触蚕豆花粉。另外蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。

不宜接触的物品/用品

1、禁用品少接触

禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油等。

2、小心杀虫剂喷雾

有些杀虫剂的喷雾可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

3、勿用氧化性药物

不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物。

门诊指征

1、食用蚕豆后出现头晕、厌食、恶心、黄疸；

2、伴疲乏；

3、伴少尿、无尿；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

就诊科室

1、如果患者出现头晕、厌食、恶心、黄疸等症状，需及时去血液内科就医。

2、如果患者为儿童，一般首诊科室为小儿科。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。