膈先天性缺损

疾病名称：膈先天性缺损

所属部位： 腹部

就诊科室： 内科 消化内科

症状体征：紫绀、呼吸异常、其他症状

膈先天性缺损，胸腹膜裂孔处较多见，极少见的则是胸骨旁裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，多见于婴幼儿，男性较多，女性少。发病率占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有肝脏保护或胚胎期膈的右侧比左侧闭合早而较少发病。

腰肋三角的肌层薄弱或缺如，是发生本病的解剖基础。

膈本病主要有呼吸道和胃肠道两组症状。新生儿表现为急性呼吸困难和紫绀，儿童和成人为轻度慢性呼吸道和胃肠道症状。桶状胸或扁平腹，患侧呼吸音消失或听到肠鸣音。如出现呕吐症状，说明合并肠不全扭转。

X线表现为心脏纵膈右移，左胸内多个充气肠袢，腹腔充气肠袢减少。右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻，尽可能少用。

与创伤性膈疝等相鉴别。

急性肠梗阻或肠绞窄、胸腹裂孔疝，食管裂孔疝和胸骨后疝。

此病确定诊断后尽早手术，以经腹修补缺损为佳。因患儿常合并其他畸形，肺发育不良被公认为致死的原因，因疝修补不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加及肺高压等病理改变。

1.术后持续胃减压，防止腹胀压迫膈肌。

2.清醒后取半卧位，以减轻腹腔脏器对膈肌的压力，有利于膈肌伤口的愈合。

3.肠蠕动恢复前，静脉输液，适量补钾。肛门排气后拔除胃减压管，进不胀气流质。

4.常规应用抗生素，预防感染。

5.保持胸腔引流管通畅，防止因胸腔积液而影响膈肌修补的愈合。

6.鼓励病人咳嗽，超声雾化吸入，预防呼吸道并发症。