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蹄铁形肾

、或称马蹄(horseshoe kidney)是中最常见和具有重要临床意义的疾病。是指两侧在中线通过实质组织纤维组织成的峡部相连,似马蹄而得。95%的是在下极相连的,也有上极相连者。一般位于第三或第四椎水平、肠系膜动脉动脉分出处。在人群中的发生率约为0.25%,男与女之比为2︰1,可在任何年龄段被发现,多为体检发现,亦有因部不适......
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流行病学

在人群中的发生率约为0.25%,男与女之比为2︰1,可在任何年龄段被发现,多为体检发现,亦有因部不适或其他疾病检查发现。可单独发生或与其它泌尿系畸尿道下裂、输尿管重复畸囊肿以及其它心血管、直肠肛门等畸同时存在。

疾病病因

人在胚胎期约14mm长时,两侧中离非常近。此时,任何干扰都可能导致的融。两的融发生在沿长轴旋转以前,且向上迁徙不完全时。脐动脉或髂总动脉位置的轻微改变,就能改变的迁徙向而导致两的接触和融

临床表现

缺乏特殊性。要表现为定位不确定的部疼痛,有时疼痛向下部放射。可伴有肠道症状,当柱过伸时,峡部可压迫其后神经而导致腹痛恶心呕吐(Rovsing征)。输尿管由于在峡部前而呈成角畸,从而起尿流不畅,导致积水、尿路结石及尿路感染等症状

辅助检查

影像检查是确诊的重要依据。部增强CT或MRI以及图像重建可以得到清晰的态。还可结肾盂造影了解肾盂输尿管的畸状况。

疾病治疗

长期以来对是否需要手术、在何时手术一直存在争议。前较一致的看法是功能正常且无并症时,不须特殊处理。当积水、尿路结石、尿路感染频发或肿时应手术纠正畸,包括切断峡部、肾盂输尿管裁剪成型、碎石术等。

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同义词

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