进行性核上性麻痹

(一)发病原因

PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据，本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒，脑炎，种族及地理因素方面均无病因线索。

(二)发病机制

PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低，多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低，额叶，纹状体，丘脑，小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。

病理特征：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质等，侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑质，苍白球-纹状体通路，四叠体上丘，导水管周围白质明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成，后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病，此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞，其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。

1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年;起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多，常见起始症状有疲劳，嗜睡，无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%，运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍，躯干强直及少动所致，这种步态与Parkinson综合征患者小步态，急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹，一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位，晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在，存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。

3.常见构音不清，吞咽困难，咽反射亢进，舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎，可出现腱反射亢进，Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直，少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退，情感活动减少，痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状，可出现言语含糊，发音困难，语速变慢或加快，重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退，言语模仿或复述困难，性格改变等。

1.脑脊液检查

可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

2.脑电图

约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。

3.头颅CT检查

可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项：

1.对称性运动不能或强直，近端重于远端

2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。

3.颈部体位异常，尤其颈后仰。

4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。

5.对左旋多巴反应欠佳或无反应Parkinson综合征。

应与早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。

无特效疗法，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。

常见并发症有：假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎，认知功能减退，情感活动减少，感染，跌伤等。

食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食，尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物，如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食，避免暴饮暴食的情况。

当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况，做好身体的防护措施，卧床者预防褥疮的出现。