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慢性皮肤粘膜念珠菌病

本病是一种细胞免疫缺陷病,特征是粘膜,头皮,皮肤,指甲发生顽固性念珠菌感染,并常伴有分泌病,特是甲状旁腺和上腺功能低下.婴儿期即可发病,伴有顽固的疮;也可延至成年期发病.本病较常见于女性.可轻可重,轻者仅单个指甲受累,重者累及全身粘膜,皮肤和毛发,面皮肤和头发发生毁容性颗粒状病损,但不出现系统性念珠菌病和对其他感染敏感性增高的情况.本病有几种临床类型,包括伴有甲状旁腺功能低下和艾迪生病......
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慢性粘膜皮肤念珠菌病

  婴儿期即可发病,伴有顽固的疮;也可延至成年期发病.本病较常见于女性.可轻可重,轻者仅单个指甲受累,重者累及全身粘膜,皮肤和毛发,面皮肤和头发发生毁容性颗粒状病损,但不出现系统性念珠菌病和对其他感染敏感性增高的情况.本病有几种临床类型,包括伴有甲状旁腺功能低下和艾迪生病的常染色体隐性疾病(念珠菌-分泌病综征).免疫面的典型表现有:皮肤对念珠菌无反应,对念珠菌抗原不发生增殖反应(但对有丝分裂原仍有正常的增殖反应),对念珠菌及其他抗原有良好的抗体应答.病分病例可并发秃发,气管扩张,发育不良,炎以及伴有羧酶缺陷的生物素缺陷.

  

治疗

  治疗用局部(制霉菌素,克霉唑)或全身性(酮康唑,氟康唑,两性霉素B-参见第158一般治疗原则)抗真菌药物.受累指甲可能需要手术拔除.使用转移因子,胸腺上皮,胸腺激素或免疫淋巴细胞等免疫疗法无持久效果.骨髓移植在个病例有效.

临床表现

  多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性疮。病变轻乾仅累及指甲,重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食狭窄,并可伴发鼻窦部感染。患儿生长发育障碍。老年发病者一般较轻。

  另一类型是少年家族性多分泌综征伴含珠菌病,除有轻至中度念珠菌病外,一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison 病或糖尿病。通常,可查到受累分泌器官的自身抗体。此外,尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血脱发和慢性活动性炎等。

应该如何预防

预防

  1、常清洗,勤换衣,保持局部干

  2、避免外用类固醇质激素,洗澡应用淋,避免盆

  3、对患者的配偶或性伴侣一同检查、治疗,治疗期间避免性生活。

可以并发哪些疾病

本病常见的并发症:  

 1.炎;

  2.慢性部疾病;

  3.有些人可累及分泌系统,如甲状旁腺功能低下。

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