会阴下降综合征

会阴下降综合征(descending perineum syndrome，DPS)是一种盆底疾病，由于各种原因导致盆底肌肉变性、功能障碍，患者在安静状态下会阴位置较低，或在用力排便时，会阴下降程度超过正常范围，而临床上表现为出口性便秘或粪便失禁，常作为直肠内套叠、直肠脱垂的伴随病变出现，近年来随着排粪造影的广泛应用，对会阴下降综合征的报道日益增多。

本征1966年由Parks等人首先提出，他们在观察直肠脱垂时发现患者盆底肌肉系统的张力减退、肌肉下降，直肠前壁过度脱垂，从而妨碍了直肠的排空。在Parks等人1966年所报告的肛肠科就诊的100名患者中，患此综合征者达12名。其后，Henry等人给此综合征提出一简明的定义，即当用力排粪时，会阴平面降低超过坐骨结节之下。然而，Goligher一直到1980年仍声称，他在临床实践中并没有遇见过患此综合征者。

近年来随着排粪造影术在临床上应用的推广，对会阴下降综合征的报道日趋增多。潘世友等人于1992年报告的425例中发现患此综合征者71例，占18.22％。

在临床上此综合征并非少见。其真实发病率不明。女性比男性为多，经产妇多见。可发生于任何年龄，但30岁以下者罕见。

本综合征由Parks(1966)首先提出，他们在观察直肠脱垂时发现患者盆底肌系统的张力减退，肌肉萎缩，直肠前壁过度脱垂，从而影响直肠排空。

肛门手术（20%）：

多数学者同意会阴下降综合征是直肠内套叠或直肠脱垂的伴随病变，Johansson和Berman认为会阴下降综合征与直肠内套叠是同一疾病，与肥胖，高龄，分娩，肛门手术或炎症后狭窄等有关。

用力排便（30%）：

排粪时久蹲及过度用力，是主要的病因。在正常情况下，肛管位于坐骨粗隆连线之上，而肛直角连合则刚好位于耻骨联合至尾骨尖连线之下。正常排粪时，肛管的下降不应超过2.Ocm。由于长期久蹲过度用力排粪，可减弱盆底肌肉之功能，使正常肛管直肠角增大，并由直肠前壁黏膜脱垂的恶性循环前壁传送增高的腹内压而促使直肠前壁黏膜脱垂进入肛管上口。这种前壁黏膜脱垂(AMP)，可导致排粪不尽感，因而患者进一步用力排粪，形成恶性循环。

分娩（20%）：

经产妇多次分娩也易发生本病。

发病机制：

Parks认为腹壁收缩用力时直肠前壁通常更紧密地覆盖在肛管上口，但不突入其中，有利于维持瞬间自制，即活瓣(flap valve)自制理论，若由于某种原因直肠排空不正常，则求助于进一步的腹壁用力，长期可致盆底肌肉弹性下降甚至消失，整个盆底下降，由于耻骨直肠肌和括约肌上部被拉长而变成漏斗形，下端直肠中的粪便被压于漏斗形的肛门直肠区，排出粪便的力量通过推开直肠前壁而开启活瓣，粪便落入肛管，再经腹部用力通过直肠前壁将粪便压入肛管而排出，而排空直肠后正常有反射性盆底肌收缩使直肠下端前壁退回，盖于肛管上方，活瓣恢复而关闭肛管，此即为便后的复位反射，并恢复肛直肠角，如果仅用腹壁用力加压排便长达数年以上，则便后的盆底收缩效果下降，直肠前壁黏膜陷入肛管不易复位，并刺激产生坠胀感，使患者更用力排便，形成恶性循环，最终使会阴持续下降而形成会阴下降综合征。

Swash提出分娩可引起支配盆底横纹肌的阴部神经损伤，相关的危险因素有大体重儿，延长的第二产程，产钳的应用，尤其是多胎，多数初产妇的损伤可很快恢复，而多次分娩者因反复损伤而不能恢复，造成排便困难至用力排便，反复会阴下降牵拉阴部神经而造成恶性循环，从而导致直肠套叠，甚至肛门失禁，即：阴道分娩→括约肌神经性变性←→会阴下降←→顽固性排便用力←→直肠套叠。

当异常会阴下降2cm时，阴部神经就被拉长20%，超过了可复性损伤的12%，导致不可逆的阴部神经损伤，引起肛门括约肌神经性变性。

关于会阴下降综合征与肛门失禁的关系，Read测定30名会阴下降综合征患者，发现存在抑制内括约肌张力恢复所需直肠容积下降，盐水灌注试验40%有1500ml时的溢漏，明显高于对照组，认为会阴下降综合征有肛门自制功能损害，应慎行扩肛或黏膜切除术，针对会阴下降综合征既可见于特发性肛门失禁，又可见于出口性便秘，1983年Bartolo研究有异常会阴下降的32例失禁者和21例便秘者，发现两组会阴下降程度，外括约肌运动单位潜伏期的增加，直肠肛门抑制反射异常和肛直肠角变钝等类似，但失禁者有肛管压力降低，而便秘者正常，认为只要括约肌压力正常，会阴下降综合征者就可无失禁，以后Kiff进一步比较了病程长和短的会阴下降综合征患者的测压和肌电图结果，发现病程长的患者阴部神经和外括约肌病变较重，以后Womack和Vila也证实会阴下降综合征维持自制的关键是内括约肌的功能正常。

由于本综合征常为直肠内脱垂或直肠脱垂的伴随病理变化，故本综合征可表现直肠内套叠，直肠脱垂的各种症状，有作者观察52例中，主要症状有便不尽感，肛门坠胀，排便困难，便次增多，会阴部疼痛，部分性失禁，部分患者有应用各种泻剂的病史，少数有黏液血便，排便或行走后肛门有肿物脱出等。

体检：模拟排便可见会阴呈气球样膨出，肛管下降程度超过2cm，并有明显的肛管黏膜和痔外翻，伴直肠脱垂时可见直肠脱垂出肛门，肛管指诊肛管括约肌张力降低，嘱患者收缩肛管时力量明显降低，直肠前壁可能扪及孤立性溃疡，伴直肠前突时肛管上方前壁可扪及薄弱区，Henry自制一种可测量用力排便时肛门外缘会阴平面与坐骨结节平面的距离的仪器，测量103例对照者排便时会阴下降1.6cm，而20名会阴下降综合征患者为3.2cm。

1.内窥镜

多数可见直肠前壁黏膜松弛，用肛门镜可见其堵塞镜端。

2.排粪造影

是诊断会阴下降综合征的可靠方法，不但可测定静息时的会阴位置，而且可测定排便过程中会阴的下降程度，另外，可诊断会阴下降综合征常伴随的其他盆底松弛性疾病，如直肠内套叠，直肠脱垂，直肠前突等。

会阴下降综合征的排粪造影诊断标准有：①以耻骨直肠肌压迹中点代表会阴位置，以坐骨结节下缘水平线为参照，排便前静息相会阴位置低于坐骨结节下缘2cm，和(或)排便中会阴下降大于3cm者，②以肛管上部，即肛管直肠结合部中点代表会阴位置，以耻骨联合下缘至尾骨尖的连线，即耻尾线为参照;正常静息时，肛管上部正好位于耻尾线下缘，经产妇肛管上部低于耻尾线3.5cm，其他人低于3cm;或排便中下降大于3cm。

有作者对52例会阴下降综合征行排粪造影结合盆腔造影，结果其中10例(19%)盆底形态正常，42例(81%)伴直肠内套叠，其23例为直肠内黏膜套叠，19例为全层直肠套叠，4例同时合并直肠前突，我们还证实会阴和盆底腹膜位置，不论在对照组还是会阴下降综合征组，均呈显著相关，说明以耻骨直肠肌压迹中点代表会阴位置，以坐骨结节下缘水平线为参照，测量的会阴位置可准确反应盆底腹膜的位置变化。

3.肛管直肠测压和肌电图测定

有肛管压力的降低，外括约肌运动单位潜伏期延长等，上述52例会阴下降综合征患者中均有肛管静息压，最大收缩压和肛管咳嗽压显著降低。

4.盆底肌活检

Parks和Henry对会阴下降综合征患者行括约肌活检证实括约肌有变性，如肌纤维肥厚。

根据患者长期用力排便史，检查发现会阴可呈气球样膨出，肛管张力降低可初步诊断，行排粪造影可明确诊断，但应判断是否伴随直肠脱垂，直肠内套叠或直肠前突等盆底疾病，有无肛门失禁，女性应判断有无子宫内脱垂及后倒等。

排便不尽感，肌张力降低。

1.非手术治疗　　

(1)养成良好排便习惯：养成定时排便的良好习惯，避免过度用力排便，避免每次排便时间过长，不超过10min为宜;可适当应用纤维制剂帮助排便，从而避免进一步加重盆底肌损害。　　

(2)加强提肛锻炼：盆底肌的功能集中体现在肛门的收缩和舒张，这一运动由肛门内外括约肌、肛提肌等通过复杂的机制协调完成。锻炼方法可采取胸膝位或其他体位，配合呼吸与肛提肌运动，吸气时盆底肌收缩，呼气时盆底肌放松，如此一呼一吸，一松一缩，20～30min/次，2～3次/d，是减轻会阴下降，恢复盆底肌张力，改善症状的基本方法。　　

(3)积极治疗伴随病变：为减轻症状，避免盆底肌的进一步损伤，对伴随直肠内套叠或直肠脱垂的会阴下降综合征应积极治疗脱垂，打断会阴下降综合征、过度用力排便、脱垂间的恶性循环。首先采用注射治疗，加强提肛锻炼，55%(21/38)有效。　　

2.手术治疗

经注射治疗无效，或为肛管内直肠套叠者，可行手术纠正直肠内套叠。但由于会阴下降综合征伴随盆底肌功能障碍，即使行径腹直肠固定或悬吊术，术后仍然可能遗留部分症状。　　

由于会阴下降综合征均伴有某种程度的盆底肌功能障碍，故临床医师应避免行扩肛治疗，以免加重括约肌损害，导致术后肛门失禁。