颅内静脉窦闭塞性颅高压

引起颅内静脉窦或引流静脉闭塞的病因多达上百种，其中有20%脑静脉血栓的病因不明。

（一）按致病机制可将病因大致分为三类

1.各种因素导致血栓形成倾向（血栓前状态/高凝状态）

约占全部病因的70%，多见于妊娠产褥期、口服避孕药、血液及全身系统疾病（如恶性肿瘤晚期）和某些原发性遗传病。

2.血流紊乱

约占全部病因的5%，如严重脱水、心力衰竭和动静脉瘘等。

3.炎性或感染性疾病

约占全部病因的5%，如硬脑膜、静脉或静脉窦壁的感染、渗出或纤维化等疾病。

（二）病因也可分为局部和全身病变两大类

1.局部病变

（1）感染①硬膜外乳突炎、鼻窦炎、蜂窝组织炎、骨髓炎；②硬膜内急性细菌性和慢性肉芽肿性脑膜炎；③脑实质脑脓肿。

（2）外伤硬膜窦部骨折；

（3）肿瘤脑膜瘤、颅骨转移瘤、癌性脑膜炎等引起硬脑膜窦梗阻；

（4）血管性疾病动脉梗塞、蛛网膜下腔出血、动静脉畸形。

2.全身疾病

（1）口服避孕药、妊娠、产褥热；

（2）恶性肿瘤、肾病综合征、胶原血管病、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、高胱胺酸血症、蛋白C和蛋白S缺乏症、抗凝血酶Ⅲ缺乏症；

（3）游走性血栓静脉炎、血栓闭塞性脉管炎；

（4）感染性肠道疾病，如溃疡性结肠炎；

（5）心血管疾病，如紫绀型心脏病、充血性心力衰竭；

（6）血源性疾病，如红细胞增多症、原发性血小板增多症、白血病、淋巴瘤、镰刀细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷沉淀纤维蛋白原血症、纤维蛋白酶原缺乏、弥散性血管内凝血；

（7）特发性疾病，如Wegener肉芽肿、白塞病（贝赫切特综合征）和结节病。

70%～80%的脑血容量存在于脑静脉系统内，它对正常颅内压的维持和快速调节均十分重要，脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同，脑静脉和静脉窦无静脉瓣，静脉内血流方向可以逆流，并与颅外静脉之间有丰富的吻合，海绵窦经眼静脉与面静脉相通，穿过卵圆孔和颈静脉管的导静脉与翼状静脉丛和咽静脉丛相通，并经基底静脉丛与脊髓静脉相通，横窦经乳突导静脉与枕静脉相通，上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通，这些静脉交通是颅外的化脓性感染向颅内蔓延的潜在途径，后颅窝静脉与脊椎静脉丛相连，并由此再与身体其他部位的静脉相通，这些吻合支是肿瘤转移至中枢神经系统内的一个重要通道，另外，还有逆行性栓塞的可能性，人类存在有子宫-阴道静脉，椎静脉，颅内静脉和硬脑膜静脉窦之间的解剖上的连续性，当腹压增高，小的栓子有可能从盆腔沿上述静脉通路进入颅内静脉和硬脑膜静脉窦，并在颅内静脉系统形成更大的栓子。

原发性静脉窦闭塞多见于出生后婴儿，特别多见于先天性心脏病或胃肠道感染并发消瘦和衰弱的婴儿，成人多发生在营养不良，脱水，感染性疾病，结核，癌症，心脏病右心衰竭，手术后高凝状态，头颅外伤，大脑动脉闭塞，白血病，严重贫血等，也见于口服避孕药，妇女妊娠期，产后或流产之后及其子宫内滴注高渗盐水治疗流产所致的高钠血症，原发性栓塞的机制尚不十分清楚，贫血，低血压，脱水等可能是主要的诱发因素，血液的黏度增加和循环减慢，血浆纤维蛋白原增加，血小板和血液黏度增高，这些因素都起重要作用。

继发血栓形成可由颅骨骨折直接损伤静脉窦或在婴儿行上矢状窦穿刺后引起，也可见于局部或远隔部位化脓性感染的一种并发症，在局部感染中比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成;乳突气窦或中耳感染引起横窦血栓形成;面部特别是上唇附近，鼻，颊，上颌部，眼及筛窦和蝶窦感染引起的海绵窦血栓形成，血栓可沿引流静脉延伸入静脉窦内，化脓性细菌感染产生静脉窦炎时，脓性栓子可延伸到静脉分支或其他静脉窦，如横窦病变可延伸到颈内静脉，化脓性病灶靠近静脉窦时，窦壁的炎症也可产生窦内血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓质脆易碎，随血流进入心脏和肺部，引起脓毒血症和全身多处脓肿，静脉窦血也可伴有硬膜外，硬膜下，软脑膜和脑内脓肿。

大脑皮质表面有丰富的静脉吻合支进入静脉窦，故局限于某一部位静脉窦血栓，不一定会引起脑静脉很大的回流障碍，血液往往能经其他通道绕过静脉窦闭塞部位回流，较为广泛的静脉窦血栓形成时，静脉回流将受到严重阻碍，受累的皮质部位及皮质下的白质可有充血，肿胀及多灶性出血，在静脉性梗死时，白质内有点状或大片状出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛网膜下腔，这是静脉阻塞性梗死与动脉闭塞性梗死区别的特征，肉眼见刚形成血栓的静脉窦和静脉为坚硬的凝血块扩张，大部分凝血块呈浅蓝色，并夹杂一些白色质斑，坏死的皮质和白质迅速崩解而被吸收，以后病灶皱缩，囊性变，呈黄色，当静脉窦和静脉内的血栓迅速机化和再通以后，肉眼检查就难以发现明显异常，尸检时脑表静脉充血，脑肿胀，脑回变平，外表及切面上均无出血或梗死灶，镜检脑皮质有广泛的缺血性损害，神经细胞皱缩或脱失，皱缩的细胞质浅染，核深染呈三角形，少突胶质细胞呈空泡性肿胀，毛细血管内皮细胞也肿胀。

产妇的上矢状窦和皮质静脉血栓形成时，可见皮质细静脉与梗阻的皮质静脉交界处有甚多的细小出血区，以及严重的脑水肿，脑内出血或缺血性脑梗死，若系中耳或鼻旁窦感染则可并发硬膜，硬膜下，大脑和小脑的脓肿，横窦，上矢状窦与皮质静脉内均含有红色血栓，在皮质和白质内可散见有出血性和非出血性脑梗死，横窦血栓形成常继发于中耳炎和乳突炎，可分为炎性或非感染性，同时，如有左右侧横窦在窦汇处互不相通，左侧横窦的血栓形成就可阻塞大脑大静脉和直窦回流引起基底节梗死。

1.颅内压增高

为最常见的表现，可有头痛、呕吐和视乳头水肿等症状和体征。

（1）头痛最常见和最主要的症状，可见于80%的患者。一般缺乏特异性，典型表现为行走时出现头痛，卧位、咳嗽或弯腰时加重。其中70%呈亚急性起病，对脑脊液压力增高或不明原因的头痛持续存在，应考虑本病的可能。

（2）视乳头水肿以年轻患者常见，可伴有一过性视力下降，多在弯腰或由卧位迅速站起时发生。早期视力不受影响，久者可出现鼻侧1/4象限视野缩小，晚期中心视野受影响。

2.大脑半球受损表现

（1）癫痫可见于40%的患者，提示皮层刺激性病损，尤以中央沟区域多见。

（2）局灶性神经功能受损以单侧运动和感觉障碍常见，还可有失语、颅神经麻痹和小脑体征。

3.意识障碍和精神障碍

约半数有意识障碍，多为中度意识障碍，可有神经错乱、躁动、谵妄和记忆力减退。有意识障碍者常提示预后不佳。

4.全身症状和体征

以炎性脑静脉血栓者多见，可有不规则高热、寒颤、多汗、乏力、脉速、全身性肌肉酸痛，精神萎靡、咯血、皮下淤血等表现。

5.不同部位脑静脉血栓的各自特征

（1）上矢状窦血栓多属非感染性病因所致，常与血流动力学异常有关，如创伤、窦旁脑膜瘤、凝血机制障碍、产后、贫血、脱水、恶液质、心力衰竭、中毒等。感染性病因可由鼻窦、额窦、海绵窦、岩窦、横窦、脑膜炎、脑脓肿等波及所致。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄、抽搐、肢体运动障碍、视乳头水肿和外展神经麻痹等表现。婴儿可有头皮和外鼻静脉怒张和迂曲、囟门隆起、颅缝分离。多数患者经历不定位的头痛、脑实质受损表现（症状左右交替为特征）和急性加重期3个阶段的进展。

（2）侧窦（即横窦和乙状窦）血栓多由中耳炎或乳突炎引起。起病数周后出现头痛，头部转动时加重，并伴有呕吐，可有耳后皮肤静脉充血、鼓膜发红、耳后红肿、局部疼痛和压痛，还可伴有发热、寒颤、全身肌肉疼痛和精神萎靡等全身感染的表现。侧窦血栓多扩散至其他静脉窦和静脉，引起颅内压增高、精神障碍、意识障碍和受累结构的损害症状：扩展至岩下窦可致外展神经麻痹；累及颈静脉可出现吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等后组颅神经症状；刺激迷走神经可有心动过缓；累及岩上窦和三叉神经节可有同侧面部疼痛和感觉减退；累及上矢状窦可有颅高压、昏迷、癫痫和偏瘫。左侧横窦血栓形成时可表现失语症。

（3）岩上窦血栓可由海绵窦或岩下窦血栓扩展形成或中耳感染引起，可出现同侧面部疼痛和感觉减退。

（4）岩下窦血栓可出现外展神经麻痹和同侧面部疼痛。

（5）海绵窦血栓多继发于局部感染灶（称之炎性海绵窦血栓），其中急性炎性海绵窦血栓多由头面部感染（如鼻腔、口腔、眼部和面部的疖、痈等）所致，慢性炎性海绵窦血栓多由蝶窦炎、筛窦炎、中耳炎、乳突炎逆行引起，其他部位感染（如上颌骨骨髓炎术后、扁桃体炎、扁桃体周围脓肿、颈深部脓肿等）亦可引起。此外，头部外伤、外科手术、慢性消耗性疾病、高凝状态以及位于海绵窦附近或大脑前部的硬脑膜动静脉畸形等非感染性病因也可引起。临床表现主要是颅神经受压和眼眶内外静脉回流障碍所致的眼部症状。第一个症状为头痛和面部疼痛，第一个体征为面部、眼睑和结膜水肿，伴有高热和眼球突出；随后出现眼肌麻痹（动眼、滑车、外展神经麻痹可表现为眼球各向活动受限，眼球固定，伴眼睑下垂、瞳孔散大、对光及调节反射消失）。三叉神经眼支受累可出现前额部及眼球疼痛，前额部感觉减退、角膜反射消失；三叉神经第二支受累会出现面颊部和上龈疼痛、麻木和分布区感觉减退；运动支受累出现咀嚼肌麻痹、牙关紧闭、下颌和牙龈疼痛。眼眶内、外静脉回流障碍可引起眼睑、结合膜水肿和眼球突出、视乳头水肿。

（6）脑内静脉血栓多累积大脑半球后部邻近上矢状窦和横窦区域的Troland静脉、顶枕区静脉和颞后区静脉，常表现为局限性抽搐、肢体瘫痪和头痛，范围广泛者可有颅内压增高、意识障碍和双侧体征。

1.头部CT

CT可排除其他病变，发现感染性脑静脉血栓静脉窦病变，同时还可发现乳突区骨质异常、脑膜瘤、脑脓肿等脑静脉血栓的病因。

（1）具有相对特异性的直接征象有①束带征为CT平扫时显示的皮层静脉匍行的高密度血栓，是新鲜皮层静脉血栓的征象。②高密度三角征为CT平扫时上矢状窦后部的高密度血栓，是该部位新鲜血栓形成的征象。③空三角征（Delta征、“△”征）为CT增强扫描时硬脑膜静脉窦断面上硬脑膜静脉窦壁强化呈高密度，与腔内低密度血栓形成对比，类似于希腊字母“△”而得名。该征象在横断面的CT扫描时常见于上矢状窦后1/3，在冠状面的CT扫描时常见于顶部上矢状窦，是CT诊断脑静脉都血栓形成的最佳和最直接的征象。

（2）不具有特异性但较直接征象更为常见、具有提示价值的间接征象有：①大脑镰和小脑幕异常强化其中小脑幕异常强化提示直窦血栓或累及上矢状窦后部的血栓。②脑穿通髓静脉扩张表现为脑深部白质内和沿灰白质之间有许多增强的血管结构。③脑室变小。④无强化的脑白纸低密度。⑤静脉性脑梗死以出血性梗死最为常见，表现为皮层下或分散于边缘的不规则性出血；非出血性静脉梗死常表现为伴有强化的皮层下低密度和不同程度的占位效应，多位于脑回和皮层下，深静脉系统血栓常为双侧性。

（3）海绵窦血栓：CT诊断价值有限，即使进行增强CT扫描，诊断海绵窦血栓也较困难。有提示意义的表现为海绵窦肿胀、不规则充盈缺损和眼静脉扩张。

2.头部MRI

MRI能直接显示脑静脉血栓且能反应其血栓的自然演变过程，是诊断脑静脉血栓的有效检查方法，在新生儿和儿童静脉窦血栓的诊断上明显优于其他方法。

MRI是诊断脑静脉窦血栓的首选方法，在其随诊中具有无可替代的作用，对上矢状窦、横窦和直窦血栓的诊断也很可靠，但有时即使MRI和MRV相结合对脑皮层静脉血栓和海绵窦血栓的诊断也相当困难。

早期阶段T1WI为等（高）信号、T2WI为低（等）信号；数天后（4或5天～30～45天），可呈现为中心等信号、周围高信号的“靶心”征；第二月T1WI等信号、T2WI高信号。对比增强T1WI可见海绵窦内充盈缺损。

MRI还可显示脑实质的静脉梗阻征象，如脑肿胀（占位效应和脑沟变浅）伴T2WI异常信号、脑室扩大、脑实质内血肿伴周围水肿等。

3.头部MRV（磁共振静脉造影）

直接征象为发育正常的脑静脉和（或）静脉窦内高信号缺失或边缘模糊且不规则的低血流信号；间接征象为梗阻处静脉侧支形成和其他途径引流静脉异常扩张。

4.头部CTV（CT静脉造影）

窦壁强化的充盈缺损、异常静脉侧支引流和小脑幕强化等。

5.脑血管造影

是诊断静脉窦闭塞的准确方法，血管造影的静脉期可见造影剂排空延迟、循环时间延长，静脉窦内充盈缺损或闭塞静脉窦不显影，静脉侧支通路，有些广泛静脉窦闭塞时可见静脉逆流现象。

6.核素显像

可见梗阻静脉窦的近端核素浓集、排空延迟和静脉侧支等。

7.经颅多普勒（TCD）

能了解静脉侧支通路能力和血管再通情况，对评价预后和制定治疗措施很重要。

颅内静脉窦闭塞的诊断有一定难度，通常需结合病史、结合病史、临床表现、脑脊液及影像学改变，特别是MRV、CTV或脑血管造影结果才能明确：

1.病史

部分患者有感染史或相关疾病史。

2.临床表现

如头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿等颅高压症状，以及癫痫发作、偏瘫、失语等局部神经定位体征，严重者可有意识障碍、去脑强直或去皮层强制，还可有与静脉窦血栓有关的局部感染病灶和相关全身表现。值得注意的是，随着大剂量抗生素的广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病，有些患者只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现仅表现为颅高压症状。

3.影像学改变

详见上述影像学检查。

4.脑脊液检查

初压正常或增高；外观清亮或微黄；非感染性者可有少量白细胞，蛋白量可增加；有感染性因素存在者白细胞升高，涂片或培养可明确致病菌。

5.脑电图

缺乏特异性，约70%表现为慢波。

6.化验检查

血常规白细胞和中性粒细胞升高，血沉偏快，C反应蛋白升高。

1.良性颅内压增高

临床表现与亚急性或慢性病程的上矢状窦或横窦血栓相似，临床表现以高颅压为主，查体除视盘水肿和少数患者有展神经麻痹外无其他异常发现，脑脊液化验正常，神经影像学检查无颅内占位病变和脑积水。

2.颅内占位性病变

颅内压进行性增高和不同的局灶症状及体征，结合神经影像学检查可明确。

3.动脉性脑梗死

症状多逐渐发展，常有肢体偏瘫、癫痫、意识障碍和颅高压症状，结合神经影像学检查可明确。

4.引起眼部症状的疾病

如眼眶蜂窝织炎；海绵窦动静脉瘘；眼部、鞍旁及海绵窦肿瘤等。

5.颅内炎症性疾病

如脑膜炎、脑炎、脑脓肿等。

6.其他脑血管病

如TIA（短暂性脑缺血发作）、蛛网膜下腔出血等。

1.一般治疗

保持安静和休息，保持呼吸道和二便通畅，维持水电解平衡；防治高温；防止颈部扭曲；营养支持、输血、预防肺炎、泌尿系感染和褥疮；镇痛、镇静；使用眼药膏和眼罩保护眼睛。

2.降颅压治疗

适当限制液体入量和速度；适量使用甘露醇、激素、呋塞米、甘油果糖等脱水、利尿、减轻脑水肿药物，但有血液浓缩、血栓扩展和增加脑缺血的风险。

3.激素

使用尚有争议。一般在颅内压增高显著，其他降压药物疗效不佳时考虑合并使用激素降压，首选地塞米松，主张大剂量短疗程。

4.抗癫痫治疗

一旦确诊癫痫应立即予以治疗，尽早去除病因并选择疗效高、毒性小、价格低的药物；更换药物时应在5~7天内逐渐替换，以免引起癫痫持续状态。

5.抗炎治疗

炎性海绵窦血栓（化脓性海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎）应早期、足量、足疗程使用抗生素，一般应用药2~3约或在局部及全身症状消失后再酌情用药2~4周。

6.溶栓治疗

常用药物为尿激酶（SK）、链激酶（UK）、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、乙酰化纤维蛋白溶酶原链激酶活性剂复合物（APSAC）、单链尿激酶型纤溶酶原激活剂（Scu-PA）和蛇毒制剂等。溶栓方法有全身性静脉内溶栓、局部静脉内溶栓和局部动脉内溶栓等。

7.抗凝治疗

常用药物有肝素、肝素钠、低分子量肝素、华法令钠、双香豆素、醋硝香豆素和藻酸双酯钠等。抗凝禁忌证为严重的肝肾疾病、活动性结核病、消化性溃疡、出血倾向、外伤、脑出血、亚急性感染性心内膜炎等。

8.介入治疗

主要有经股动脉穿刺、经颈静脉穿刺、经颈动脉穿刺溶栓法和微套圈辅助直接溶栓法。

9.手术治疗

药物难以控制的急性颅内压增高者可根据患者情况考虑脑室外引流、脑室腹腔分流、清除静脉淤血所致的脑内血肿、去骨瓣减压术和静脉搭桥术等。随着介入技术的广泛应用，目前已很少进行静脉取栓和静脉搭桥手术治疗本病。