第四脑室肿瘤

　　第四脑室位于幕下后颅凹内，其形状如尖端向上的帐篷样。其顶尖部由前后髓帆构成，背侧为小脑，腹侧为桥脑和延髓。第四脑室上接中脑导水管，下端以侧孔与蛛网膜下腔相通，其位置相当于小脑桥脑角处，以中孔与枕大池相通。第四脑室接受由第三脑室通过中脑导水管流来的脑脊液，并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔，再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统。第四脑室底呈菱形，桥脑与延髓的神经核团多与此相毗邻，如延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核；桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。因此当第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，即产生相应的临床症状，主要为颅神经受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯脑干或小脑，如室管膜瘤和血管母细胞瘤等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。

目前尚不完全清楚。细胞染色体上存在着癌基因，加上各种后天诱因可使其发生。诱发本病的可能因素有：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

第四脑室发生肿瘤时，首先产生脑脊液循环受阻，肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时，即产生相应的临床症状，主要表现为颅神经受损。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，而且常侵犯脑干或小脑，如室管膜瘤和血管母细胞瘤等，脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。

1.颅内压增高

第四脑室肿瘤的病程一般较短，早期即可出现颅内压增高症，这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有患者的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛，伴恶心及呕吐。有的患者同时出现头晕。头痛多于枕后部，由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性，表现为间断发作，可由头位及体位的变动而诱发。因而患者常保持一种特殊的姿势，即所谓的强迫性头位，患者可将头部屈曲向前或向后，也可向两侧屈曲以减少发作。少数患者常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激，产生相应的临床症状，如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等，甚至昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大，当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时，患者不产生头痛呕吐等颅内压增高症状；当头位或体位发生变动时，由于肿瘤在脑室内移动，突然阻塞了脑脊液循环通路，因此患者可发生发作性的颅内压增高，严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。

2.慢性枕骨大孔疝

由于肿瘤的压迫和不断生长，使其对脑组织的挤压加重，长期的颅内压增高，造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出，出现相应的临床症状。但患者情况一般较好，疝出之小脑扁桃体可充血水肿，压迫延髓和颈髓上段，但患者一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻，使颅内压进一步升高，后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连，不易复位。

（1）枕部疼痛由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激，引起枕部的疼痛，这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。患者枕下部常有压痛。

（2）颈部强直和强迫头位由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓，使颈部的肌肉产生一种保护性反射，发生痉挛，使头部保持在某一固定的位置，以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著，但一般两侧小脑扁桃体疝出的程度多数几乎是相等的，因此大部分患者颈部肌肉痉挛的程度是一样的。

（3）枕骨大孔疝由于后组颅神经遭受牵拉，因而患者出现后组颅神组受损的临床表现，如吞咽困难、听力减退等。

（4）急性发作在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以致呼吸循环衰竭而死亡。

3.小脑症状

当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时，出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能，患者出现共济失调，表现为走路蹒跚、步态不稳，常向病侧和后方倾倒。患者肌张力减低、肢体姿势异常，患侧肢体出现粗大而不规则的震颤，也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外，常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。

4.脑干症状

脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底，使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见，第四脑室上部受损时，患者颅内压增高出现较早，主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位，有的患者有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累，患者出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑，心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤，一般颅内压增高症状出现较早，并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征，患者感觉及运动发生障碍，表现为两腿发软易跌倒，腱反射减退，有时可引出病理反射。

5.视神经乳头改变

因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿，表现为其边界不清，生理凹陷消失，久之产生视神经继发性萎缩，患者视力下降甚至失明。

1.脑电图检查

脑电图呈普遍性异常，双侧大脑半球出现阵发性同步性慢波，弥漫性δ、θ波并以枕部为著。统计显示颅内压增高伴有视乳头水肿者，28%的患者有脑电图异常。

2.脑血管造影

由于脑脊液循环受阻而产生脑积水，脑室呈一致性扩大。颈动脉造影时呈脑积水征象，显示大脑前动脉上移，侧裂动脉向外移位；侧位像可见胼周动脉上移变直及膝部的消失，中动脉侧裂部上移抬高。由于第四脑室肿瘤经常出现枕骨大孔疝，椎动脉显示小脑后下动脉移位，可移至枕骨大孔内或其下方。

3.脑室造影

脑室造影对第四脑室肿瘤的诊断具有很重要的价值。脑室因脑脊液循环受阻而扩大，造影显示脑室呈一致性扩大，第四脑室内可见结节或块状肿瘤组织影。肿瘤侵及小脑延髓池或向椎管内生长时，造影显示在小脑延髓池内有不规则形肿瘤组织影。

4.颅骨平片

颅骨平片示颅内压增高，表现为脑回压迹增多，后床突及鞍背景质吸收或破坏。

5.头颅CT和MRI

可清楚显示第四脑室内肿瘤影。

根据病史、临床症状和影像学检查确诊。

　　（一）第四脑室豚囊虫病 第四脑室囊虫病由于囊肿阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症，脑囊虫病一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑皮层或皮层下结构，常有癫痫发作。病人一般食入过被感染的猪肉，或到过流行区。皮下常可见到多个结节，皮下结节切除检查常发现囊虫。脑脊液及血液补体结合试验均阳性。脑室造影可见脑室呈一致性扩大，第四脑室内有软组织影或充盈缺损。

　　（二）颅后凹蛛网膜炎 病人常有脑邻近部位、脑组织或全身性感染，在急性感染期病人有体温增高及轻度颅内压增高。一般都有长时间的缓解期，并可因感冒、劳累而使症状加重。蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊液循环发生障碍，出现颅内压增高症，临床上表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。如脑干被累及，常有后组颅神经受累症状，但一般无脑病灶症状。多数病情进展较快而严重，死亡率较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。

　　（三）小脑结核瘤病 结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人。多发性者除颅后窝有结核瘤外，全身尚有活动性结核病灶。病人一般情况较差，具有全身结核中毒症状，表现为低热、盗汗、面色潮红和消瘦。有的病人可合并有结核性脑膜炎症状，出现脑膜刺激征。单发性的结核瘤，病人小脑症状明显，有共济运动失调，眼球震颤，严重时出现小脑性强直，少数病人有结核中毒症状，多数病人一般情况较好。腰穿检查，脑脊液压力较高并含蛋白，但细胞数及糖含量正常。

　　（四）小脑脓肿 常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁发生炎症，并向上发展而导至小脑脓肿，而血源性者较少。小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和全身感染症状，表现为发热、寒战、白细胞增高及血沉增快。与此同时病人颅内压增高，出现头痛、恶心和呕吐。小脑体征明显，表现为共济失调，步态蹒跚，肌张力降低和强迫头位，有时可出现后组颅神经症状。脑室造影显示第四脑室变形和移位对诊断具有重要价值。

　　（五）小脑半球肿瘤 小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高，并常以头痛为首发症状，疼痛常位于后枕部，伴以恶心呕吐，头痛发作日趋频繁，视神经乳头水肿，视力下降，有的可出现复视。由于小脑半球受损而出现共济失调（患侧上下肢）、眼球震颤、头晕等。肿瘤向外侧发展造成颅神经的损伤，常见者有三叉神经、面神经、听神经及舌咽神经受损后所出现的临床症状，表现为面部感觉障碍，听力减退及呛咳等。脑干受侵犯出现长束征。长期的高颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔疝，病人表现为强迫头位。脑室造影显示有第四脑室的变形、移位及充盈缺损等。

　　（六）小脑蚓部肿瘤 小脑蚓部肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路而产生颅内压增高，病人出现头痛、恶心呕吐及视神经乳头水肿，这也是小脑蚓部肿瘤的主要症状。由于小脑蚓部体积较小，发生肿瘤时多将小脑半球向两侧推挤，损伤颅神经（Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经），小脑蚓部受损后的共济失调为躯干性共济失调，有时可出现眼震。小脑蚓部肿瘤极易产生枕骨大孔疝，双侧小脑扁桃体呈对称性疝入枕骨大孔，病人出现强迫头位，其头部常前倾，有的病人常呈膝胸卧位姿势。脑室造影可确定诊断。

　　（七）脑干肿瘤 脑干肿瘤多发于儿童，以胶质瘤居多。临床上表现为颅内压增高、意识及精神障碍、局灶性损害等。颅内压增高一般多在晚期出现，但中脑肿瘤特别位于被盖部者，由于其对中脑导水管的压迫，在早期即可出现颅压增高。由于脑干网状结构的受损，病人产生嗜睡、淡漠、甚至昏迷。脑干受损后最突出的局灶症状为交叉性麻痹，其次为颅神经、锥体束及小脑受损症状，病人出现听力减退、吞咽困难、瘫痪、共济失调和眼震。脑脊液检查有压力增高，蛋白含量增高。颅骨平片偶见内听道等处的骨质有破坏，脑室造影见脑室呈一致性扩大，第三脑室后部常有充盈缺损，椎动脉造影见大脑后动脉及小脑上动脉发生移位。

　　（八）小脑桥脑角肿瘤 小脑桥脑角肿瘤多为听神经瘤，其次可见上皮样囊肿及脑膜瘤。临床上表现为小脑桥脑角综合征，出现三叉神经、听神经、面神经、外展神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经及小脑受损后的功能障碍。并出现脑干受压移位和晚期出现的颅压升高，病人将有持久性的耳鸣、进行性耳聋、面部麻木、角膜感觉减退、吞咽困难、声音嘶哑等；病人还可出现面神经的轻瘫、言语不清、共济失调以及眼内斜。少数病人并可出现轻度偏瘫及半身感觉障碍。

　　1. 听神经瘤 听神经瘤多发于中老年人，并多为女性。首发关头为听神经的刺激和破坏症状，表现为高音调耳鸣，继之出现听力减退、眩晕、恶心、呕吐和眼震。由于肿瘤的压迫和侵犯，病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经出现功能障碍，表现为角膜感觉迟钝、颜面麻木、咀嚼无力、吞咽困难和声音嘶哑，少数病人出现三叉神经分布区的疼痛。小脑受损病人可出现共济失调。X线颅骨平片显示内听道的扩大或骨质破坏。

　　2.桥脑小脑角上皮样囊肿 其发病率在桥脑小脑角肿瘤中仅次于听神经瘤而占第二位，好发于青年及中年人。临床上表现为颅神经受损症状，其中以三叉神经痛发病者较多，表现为三叉神经第二支，第三支分布区烧灼样或电击样剧痛，有扳机点。其次病人可有耳鸣、耳聋及走路不稳，少数病人出现吞咽困难、声音嘶哑等舌咽及迷走神经受损症状。

　　（九）枕骨大孔部肿瘤 以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见，肿瘤起源于枕骨大孔周边或椎管上段。大部分病人为成年人，在疾病早期出现后枕部及上颈部疼痛并向顶部放射，在用力或咳嗽时疼痛加重，因此病人有颈部强直及强迫头位。并可出现肢体活动障碍，这种活动障碍常由一个肢体开始而向其它肢体发展，也有从双上肢或双下肢开始者，有的可出现脊髓半切症，表现为同侧不同程度的偏瘫，对侧肢体的感觉障碍，并可出现肩部肌肉萎缩。晚期有颅内压增高和颅神经受损，常见有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ脑神经损害，其次可见三叉神经及面神经损害，病人可有呃逆、眼震、共济失调、眩晕及颈交感神经麻痹。脑脊液检查蛋白含量增高对诊断有帮助，颅骨X线平片显示枕骨大孔周边骨质增生或破坏，上颈段椎板、椎弓也可发生破坏。脑CT检查对诊断很有帮助。

1.降低颅内压

采用以下方法降低颅内压：①脱水治疗。②脑脊液体外引流。③综合预防措施。

2.手术治疗

通常采用以下手术：①肿瘤切除术。②内减压手术。③外减压手术。④脑脊液分流术。

3.放射治疗

全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长，延长患者生命。

4.化学治疗

5.基因药物治疗

第四脑室肿瘤可导致视神经萎缩，引起失明；并发慢性枕骨大孔疝的基础上，出现急性发作，从而产生颅内压的急剧升高，压迫延髓出现生命体征的变化，以至呼吸循环衰竭而死亡。