先天性胸骨后膈疝

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现；当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现；若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血；若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。

体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。

由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发。多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。

临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤，须与之鉴别。

实验室检查：

当临床并发症发生时，白细胞计数等可升高。

其他辅助检查：

X线检查是诊断本病的最主要手段。

1.胸部透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔，侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区，或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。

2.钡餐透视或钡灌肠检查 钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一，它不仅能明确诊断，而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠，钡灌肠时可见结肠疝入胸腔，其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。

3.人工气腹检查 尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝，对于明确本病的诊断有重要意义。

4.CT扫描 可清晰的显示疝环及其内容物。

一旦确定诊断，应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损，若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。

手术一般经腹进行，多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口，进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物，先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊，后暴露疝环周围组织，并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时，可选用人工材料(涤纶布、硅胶膜、膨体聚四氟乙烯补片等)修补。

手术也可经胸实施，其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包，万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状，X线检查发现心包积气，应及时置水封瓶下引流。

1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血，肠管坏死或穿孔。

2.胸腹腔感染。

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具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。

本病多数有疝囊，疝入胸腔的脏器不多，对心、肺功能影响不大，如无伴发其他畸形，绝大多数病人手术经过后恢复平稳，手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者，预后亦远较胸腹裂孔疝好。