胃畸胎瘤

婴儿胃畸胎瘤是很少见的疾病，自1922年Eusterman等首次报道1例男性31岁胃畸胎瘤以来，至1995年国外报道54例，国内报道十余例。由于肿瘤向胃内生长而引起胃黏膜溃疡，临床可出现呕血和黑便。

发病原因

胃畸胎瘤病因一直未阐明，然而一般认为与来自身体任何部位畸胎瘤不同，因为它与背部体轴、胚胎体壁和胸腹无关，而是来自内脏壁。这可能是其他部位畸胎瘤恶性约占1/4，而胃畸胎瘤通常是良性的原因。

发病机制

与其他部位畸胎瘤一样，胃畸胎瘤含有三个胚层成分，这些成分大部分主要是成熟组织，但是有些神经组织显示原始未成熟结构。不同在于一般认为本病是良性的，而且从发现发展到恶性。尽管通常见到未成熟的神经组织，少数病例病理报道为未成熟型畸胎瘤，但临床上都证实为良性，单纯的肿瘤切除，而不加用化疗效果良好。年龄、性别和大体形态、梗阻症状、胃肠道出血和X线表现都不是本病恶性的可靠征象。专家分析向胃内生长的肿瘤由于黏膜溃疡可引起呕血和黑便症状。

临床主要表现为腹部肿块(75%)，多位于左上腹;腹胀(56%);呕吐(18%);呕血和(或)黑便(15%);呼吸窘迫(15%);贫血(12%)。

根据本病主要见于男性婴儿，左上腹肿块，特别是伴有呕血、黑便症状强烈提示胃畸胎瘤的可能。胃肠钡餐检查对向胃内或胃外生长的病变可以确诊，向胃外生长可引起胃受压、移位、变形改变也有助于胃畸胎瘤的诊断。胃内充盈对比剂CT检查，清楚地显示肿块大小、位置、钙化影以及与胃的密切关系，大多数病例可以明确诊断。

向胃外生长的肿瘤可引起胃受压、移位、变形改变。

婴儿胃畸胎瘤要与小儿常见的腹膜后肿瘤、Wilms瘤和神经母细胞瘤鉴别。

临床出现呕血和黑便者，血红蛋白下降。

1.X线诊断 胃畸胎瘤以其病变的大小，形态和内部结构的不同，在各项X线检查中显示出种种改变。

(1)腹部平片：在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清，并将肠管挤向右前下方。肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。

(2)钡餐透视：显示胃体受压变形，小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损，亦可扩张，出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布，还可聚集于肿物的小叶间。

(3)钡剂灌肠：可见横结肠，降结肠及乙状结肠受压向下移位，上腹部显示巨大密影。

(4)肾盂静脉造影：显示左肾盂向下移位，膀胱上缘可能出现压迹。

2.B超检查 呈显种种声相图，于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间，边界可清晰显示，或不清。肿物可呈多房性分叶状，其内部声相可呈实性，多发性囊性，或混合性，还可能有钙化灶显示。

3.CT扫描 以病变的大小和部位的不同，则显示出种种改变。肿瘤的边界可清，或不清。如果病变巨大，甚至占据腹腔的4/5，则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱，密度不均，呈混合性密影，亦可为实性和囊性成分组成。

4.胃镜检查 甚少应用，仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况，如出血，糜烂和浅表溃疡等，当然在直视下进行活检是其优势，但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。

1、治疗：

1.畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。 　 2.恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。 恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。

2、预后：

1.畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%;混合型为46.7%，显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。

预防

日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。

护理

保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。