闭孔疝

(一)发病原因

1.局部薄弱 闭孔管为闭孔疝的发生提供了潜在的通道，但并非一定发生疝只有局部组织薄弱如闭孔外肌破裂向尾侧移位或闭孔膜异常薄弱等在腹内压的作用下，才有可能形成疝其疝囊可直接通过破裂闭孔外肌突出或在闭孔外肌上方，同闭孔神经和闭孔血管一同穿出闭孔内口亦可在闭孔外肌下方突出。

2.盆底组织退变 此疝好发于老年高龄患者，大多发生于70～80岁Larrieu等报道平均发病年龄为67岁，这可能与老年人组织退变导致生理性盆筋膜松弛盆底肌肉萎缩等有关。

3.闭孔管宽大 闭孔疝女性病人多见，这与女性闭孔管较男性宽大平直有关生理上，由于多次妊娠腹内压增加，亦可造成女性会阴过于松弛且宽大。

4.消瘦 多病体弱营养不良，消瘦以及任何消耗性疾病，均可导致闭孔内口失去腹膜外脂肪组织的衬垫保护覆盖其上方的腹膜易凹陷而形成疝囊。

5.腹内压增高 导致腹内压增高的疾病，有慢性支气管炎长期咳嗽习惯性便秘等，

(二)发病机制

1.形成过程 闭孔疝的形成分为3个阶段：①闭孔处出现腹膜外脂肪②出现浅的腹膜凹陷并逐渐加深形成疝囊③疝囊为内容物所充满。

闭孔疝的疝内容物主要：是小肠嵌入闭孔管内的可以是肠壁的一部分(Richter氏疝)，也可以是肠管全部其疝内容物，也可为膀胱卵巢输卵管阑尾结肠以及Meckel憩室等。

2.疝出途径 疝突出的途径有3条：①疝囊通过闭孔管经耻骨肌下方脱出②疝囊在闭孔外肌的中上肌束之间沿闭孔神经和动脉下支的走行路线脱出③疝囊向下向前从闭孔内外膜之间脱出但无论哪一种情况均部位很深除非疝囊很大否则不易在股部扪及肿物。

3.病理生理 闭孔为一狭小纤维性管道周围组织，硬韧而弹性差且有闭孔神经(腰2～3)从中穿过内脏或组织，由闭孔脱出时由于疝囊及内容物的拥挤，必然压迫闭孔神经出现股部和膝关节内侧的间歇性疼痛酸胀麻木等不适。闭孔疝的疝内容物，绝大多数为小肠且疝环小，而无弹性因此疝入的肠管易发生嵌顿，并在短期内发生血液循环障碍出现肠绞窄坏死，故临床上继膝部疼痛后出现小肠梗阻症状，若疝内容物为部分肠壁嵌顿早期亦无明显肠梗阻症状且疝块较小，及位于耻骨肌深面以致难以发现。

始发闭孔神经压迫征继而出现肠梗阻症状为其特征。

1.症状

(1)Howship-Romberg征：即闭孔神经受到压近时腹股沟区，及大腿前内侧出现刺痛麻木酸胀感，并向膝内侧放射当咳嗽伸腿外展外旋时，由于内收肌对闭孔外肌的牵拉疼痛加剧(使闭孔神经受压加重)，反之则减轻的现象称为Howship-Romberg征，此征在闭孔疝中的发生率为20.2%～100%不等。

在闭孔疝的早期或少数不全性肠管壁，疝(Richter疝)可表现为间歇性的腹痛及股部膝关节内侧肌肉疼痛，或酸胀不适Somell等还发现除闭孔神经痛外，在闭孔疝发生时在膝内侧上方10cm左右的部位，多可发现一感觉过敏的区域。

(2)肠梗阻症状：闭孔疝中93.7%～100%的病人有肠梗阻症状，由于闭孔由骨质和坚韧腱膜组成位置较深，而狭小疝环缺少弹性多数病人疝块小，而不明显主要以腹痛腹胀呕吐停止排便排气等肠梗阻表现，而就诊少数表现为慢性不全性肠梗阻。

2.体征

(1)Howship-Romberg征：伸腿外展外旋腹股沟及大腿前内侧疼痛加重。

(2)股三角上方及卵圆窝处的检查约20%的患者可触及一圆形肿块局部伴有轻压痛。

(3)直肠或阴道指检部分患者可以发现其患侧骨盆前壁闭孔区有条索状疝块，有绞窄时如将患肢外展则肿块触痛明显加剧。

(4)由于疝块小而深不易被发觉且直肠离闭孔较远因而部分患者经阴道检查肿块较易被发现。

(5)闭孔疝发生嵌顿绞窄后患侧下腹部及耻骨上区可有明显的腹肌紧张压痛反跳痛等腹膜炎体征。

闭孔疝起病隐匿局部体征不明显多以不明原因的急性肠梗阻入院，故术前断困难误诊率高达70%以上临床医生应想到本病仔细分析病史，结合本病的临床特点和X线表现是可做出正确诊断的。

诊断标准

闭孔疝起病隐匿，局部体征不明显，多以不明原因的急性肠梗阻入院，故术前断困难，误诊率高达70%以上，临床医生应想到本病，仔细分析病史，结合本病的临床特点和X线表现，是可做出正确诊断的。

1.病史特点

(1)老年女性，消瘦，以往可能有类似发作史，多次妊娠分娩史，习惯性便秘等病史的病人应高度警惕。

(2)发作早期即产生膝部疼痛，酸胀等以及肠梗阻症状体征外，尚具有一般疝的特点，即常在腹内压增高时突然发作，平卧或休息后缓解。

2.体征

(1)Howship-Romberg征是本病最早期且最具特征性的征象，亦是术前做出确诊的主要依据，尤其年老体弱妇女有肠梗阻表现和Howship-Romberg征时，应考虑本病。

(2)腹股沟韧带下方的卵圆窝内侧，可扪及一圆形肿块，伴有轻压痛，但仅部分病人能查到此体征。

(3)直肠或阴道检查时可能触及盆腔前壁有条索状肿块，且有触痛;但肿物不明显时，也不能排除本病。

3.辅助检查 腹部及骨盆X线平片显示耻骨上缘固定的充气肠曲阴影或闭孔内有气体或有一充气的肠曲，盲端指向闭孔，间隙期疝囊造影可观察到闭孔疝疝囊，CT有时可帮助明确诊断。

鉴别诊断

综合文献闭孔疝常易误诊为下列疾病，需要认真鉴别。

1.肠梗阻：闭孔疝小而深，剧烈的腹部疼痛易掩盖其他症状，与非闭孔疝所致肠梗阻的鉴别要点是：

①无Howship-Romberg征。

②直肠或阴道指诊于盆腔侧壁无条索状物并触痛。

③腹部及骨盆X线检查，在耻骨前支处未见有透光度增强的闭孔，CT检查，闭孔管外口处未有蒂状块影显示等。

2.腹膜炎：临床常易将Richter氏疝误诊为腹膜炎，由于该疝为部分肠壁嵌顿，故无明显肠梗阻症状，疝囊底距体表较远，肿块小，易延误诊断，致使肠壁绞窄坏死，并易误诊为腹膜炎，但腹膜炎

①无Howship-Romberg征。

②直肠或阴道指诊盆壁闭孔管内口处无触痛性索条样肿块。

③无闭孔疝的影像学表现等。

3.类风湿性关节炎，坐骨神经痛，腰骶痛闭孔疝 闭孔疝的始发症状为闭孔神经痛，常被误诊为类风湿性关节炎，坐骨神经痛，腰骶痛等，但后者疾病无Howship-Romberg征和肠梗阻症状，结合直肠或阴道指检，X线检查等可与之相鉴别。

4.股疝：疝块于股静脉内侧的卵圆窝处突出，闭孔疝疝块则经闭孔管于耻骨股深层，股三角的下端突出，结合直肠或阴道指检，于患侧骨盆前壁触及条索状或块状物伴触痛，外展患肢，肿块突出明显，触痛加重，有助于诊断。

5.急性阑尾炎：Richters疝小肠部分肠壁嵌顿，病人仍有排气，排便，嵌顿出现肠管坏死时，炎症渗出刺激引起右下腹压痛伴体温升高，易误诊为急性阑尾炎，但急性阑尾炎多有转移性右下腹痛，结肠充气试验阳性，早期无肠梗阻表现，无Howship-Romberg征，直肠或阴道指检患侧骨盆前壁无条索状伴触痛肿物。

6.输尿管结石：有腹部绞痛及放射痛，血尿，B超，CT，IVU可显示肾盂，输尿管积水和输尿管结石影像，但无肠梗阻及Howship-Romberg征，直肠或阴道指检，腹部及骨盆X线平片也无本病的相关表现。

当临床并发症发生时，实验室检查会有阳性发现，例白细胞计数升高。

1.X线检查

(1)腹部及骨盆X线平片：有以下影像特征：

①一般肠梗阻影像表现。

②梗阻近端扩张的小肠和气液平面固定在盆腔耻骨上方，改变体位后复查此征象不变。

③闭孔内有气体或有一充气的肠曲，盲端指向闭孔，此为闭孔疝的典型X线表现。

(2)疝囊造影：适应于肠梗阻症状间歇性出现者，发作间隙期疝囊造影可观察到闭孔疝的疝囊。

(3)CT扫描：CT扫描有助于本病的诊断，未嵌顿时骨盆扫描可见闭孔肌和耻骨肌之间有低密度致密影，肿块表现为较对侧明显不同的含气密度及肠管扩张;嵌顿后可见肠影从闭孔内侧进入闭孔，且该闭孔内肠影以上的肠管有肠梗阻征象，即可诊断闭孔疝。

2.B超检查 在压痛部位可见到异常的肠管反射波。

老年患者对疼痛反应迟钝，常常因不能及时诊治而发生疝内容物绞窄，出现绞窄性肠梗阻，弥漫性腹膜炎，中毒性休克等，延误治疗者，可发生肠坏死穿孔，股部脓肿及肠瘘，据国外学者统计，肠坏死，肠穿孔发生率达50%，病死率13%～40%;国内报道，肠坏死，肠穿孔发生率则高达80%，病死率12%～75%。

闭孔疝易发生嵌顿肠坏死和肠穿孔手法复位，比用于其他各类疝更加危险手术，是惟一有效的治疗方法。一旦确诊或疑诊为本病，所致肠梗阻应选择手术治疗手术径路，有多种有人主张在腹股沟韧带下方肿块表面做纵切口，将内收长肌和耻骨肌分别向内外侧牵开显露疝囊Milligan主张腹股沟切口切开，腹股沟管后壁以显露闭孔管。也有人主张经耻骨上径路，即Cheathe-Henry径路在耻骨经横切口横形切断腹直肌前鞘将腹直肌向外侧，牵开向上推开腹膜牵开膀胱直接显露闭孔管，但由于多数闭孔疝在术前难以确诊，即使术前确诊按上述两种经路也难以了解肠段生机情况，以及进一步处理因此多数学者主张经腹部径路。

1.腹部径路手术 经腹切口具有如下优点：有利于急性肠梗阻的确诊判断肠管生机及做出相应处理，易于暴露左右闭孔管口，做修补时能妥善保护好闭孔神经与血管。

手术要点：作下腹部正中或正中旁切口，将小肠牵拉至腹腔上部后。有助于显露各种腹外疝的内口及钳闭的肠管，若证实为闭孔疝嵌顿后显露闭孔内口，并用弯血管钳或手指轻柔地扩张狭窄环以利肠袢回纳一般情况下，扩张狭窄环后钳闭的肠管，在适当牵引下均可回纳，如还纳仍困难则需要用尖刀沿着有沟探子切开少许闭孔管内口的纤维环，切开时应从疝囊的内侧向内、向下切开，以避开闭孔血管和神经，必要时还可以同时在腹股沟韧带以下大腿根部的闭孔，体表加做纵形切口从疝囊底部向上轻轻推压疝块，以助复位复位后认真检查肠管的生机小范围，点状坏死者可予包埋缝合，小面积片状坏死者可修剪局部后再缝合，有大片状坏死时应行肠管切除术并附抗生素后缝合闭孔管。

对于闭孔的修补应根据当时的具体情况而定，闭孔区因肠坏死而有严重污染或病人全身情况危重，而须尽快结束手术者，可暂不做任何修补应充分引流。据文献报道未做修补者的疝复发率也很低，若环口仅容指尖可在直视下用粗丝线，直接将闭孔膜之游离缘与相对的耻骨骨膜缝合数针，或间断缝合闭孔内肌和闭孔筋膜2～3针即可闭孔较大，缝合后张力过大或周围组织薄弱，不能缝合时可在切口范围内切取腹直肌前鞘或应用人工网片(涤纶teflonmarlex)，填补缝合内口缝合时须注意勿损伤闭孔神经血管。

2.耻骨后腹膜外(Cheathe-Henry径路)手术 在耻骨上方做横切口按同一方向切开，腹直肌前鞘将双侧腹直肌(主要为患侧)向外牵引，把腹膜推向头侧膀胱牵向足侧将疝囊及其内容物游离出闭孔管并妥善处理。

3.经闭孔部径路(腹股沟韧带下大腿根部切口)手术 病人平卧位垫高患者臀部大腿轻度弯曲，并内收以放松内收肌群在腹股沟韧，带下方股内侧耻骨肌与内收长肌间做纵形切口，或疝块凸起处作垂直切口切开，阔筋膜暴露内收长肌并拉向内侧;将耻骨肌拉向外侧必要时可离断其耻骨，附着处一部分即可显露疝囊切开疝囊底部仔细检查内容物若有肠坏死，则改行剖腹手术若无肠坏死，则将肠管还纳腹腔疝囊处理同上，将耻骨肌与相对的骨膜缝合数针以修补闭孔管缝合伤口不放引流。

4.经腹股沟径路手术 切口入路类似于腹股沟疝，或股疝的经腹股沟部手术按纤维方向切开腹外斜肌腱膜，直至腹股沟管外环后将圆韧带，(或精索)及联合腱牵拉向内上方切开腹股沟管后壁组织至腹膜向头侧推开腹膜经腹膜外暴露闭孔，显露疝囊将疝囊和疝内容物一并游离出闭孔管切开疝囊检查肠管生机状态良好，还纳入腹腔若有坏死则应经腹切除肠管贯穿结扎疝颈部，切除疝囊用粗丝线间断修补闭孔管缝合伤口。

经腹股沟径路的缺点为手术野狭小显露，欠佳解剖困难或有肠坏死时需另加切口。

5.腹腔镜下闭孔疝修补手术 Haith(1998)复习了文献报道的8例腹腔镜下闭孔疝修补手术并对1例有35年病史的老年女性闭孔疝病人在腹腔镜下应用补片做了修补手术取得了较好疗效。