锁骨下动脉盗血综合症

发病原因

动脉粥样硬化是最常见的闭塞性病因，极少数属于先天性，罕见于胸部外伤，无脉症，巨细胞动脉炎，栓塞或瘤栓。

1.动脉粥样硬化性 锁骨下或头臂干粥样硬化常同时在颅外颈部其他血管也有同样的损害。如一组168例中，经血管造影证实，80%同时存在着颈总、颈内、颈外或椎动脉损害。另一组74例成人患者中，37例(57.8%)同时有其他颈部血管损害，并以颈内动脉者最常见，这是由于动脉粥样硬化是一种全身性血管损害的缘故。

2.先天性 Pieroni(1972)报告一例经血管心脏电影照相证实的先天性锁骨下动脉盗血，该例锁骨下动脉近心段闭锁。作者复习以往26例，指出先天性患者常同时有心血管缺陷。即本综合征如发生在主动脉弓左位或主动脉弓有缩窄时，则同时多存在着动脉导管未闭和室间隔缺损；如为主动脉弓右位，则常有法洛四联症。主动脉弓为右位，亦可见主动脉弓正常，锁骨下动脉呈局限性发育不良、闭锁或孤立。罕见的报告还有双侧锁骨下动脉近心段发育不良，同时有主动脉缩窄而出现双侧盗血者。

3.医源性 有报道对12例法洛四联症，施行Blalock Taussig手术时，当将锁骨下动脉近心段和肺动脉吻合后，血管造影证实有“锁骨下动脉盗血”；其中7例出现了基底动脉供血不足的症状。此外由于右锁骨下动脉起于主动脉，且并行于食管的后面，对患畸形性吞咽困难者，进行血管手术矫正时，也能引起本综合征。

4.外伤性 车祸使胸部受伤，在锁骨下动脉上，椎动脉起始处的近心侧发生挫伤性血栓形成，从而导致本综合征。

5.其他 如风湿性心脏病并发左锁骨下动脉第一段栓塞，无脉症，转移性癌栓和巨细胞动脉炎。

发病机制

1.“盗血”是虹吸作用所引起 在正常生理情况下，颅内动脉的动脉压低于主动脉弓或其分支的压力，以保持正常的颅内供血。当这种压力梯度发生颠倒，血液则可由头部向心脏方向逆流或流往上肢。“锁骨下动脉盗血”就是由于病变使锁骨下动脉的压力低于基底动脉的结果(Fields等，1972)。动物实验发现，当急性闭塞狗的右锁骨下动脉近心侧时，引起右椎动脉血流逆行，这种血流逆行取决于全身血压和右椎-锁骨下动脉联结处的血压差，当血压差增加时，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。

2.引起锁骨下动脉盗血的因素 在锁骨下动脉或头臂干近心侧有闭塞，但并不都发生“盗血”现象。产生椎动脉血流逆行，要有许多生理或解剖上的因素，其中最重要的是锁骨下动脉狭窄的程度，这在有盗血的患者，其两上肢收缩压差常较不发生盗血者要大。此外，还要看侧支循环的情况。

3.“盗血”的方式

(1)一侧锁骨下或头臂干近心段闭塞时，血液流动方向为对侧椎动脉→基底动脉→患侧椎动脉→患侧锁骨下动脉的远心段。

(2)头臂干闭塞时，除按上述方式外，同时血液经由后交通动脉→患侧颈内动脉→颈总动脉→患侧锁骨下动脉的远心段。

(3)左锁骨下动脉和右侧头臂干同时狭窄，血液经两侧后交通动脉→基底动脉→两侧椎动脉→两侧锁骨下动脉的远心段。

Vollmer等(1973)将所见40例分为：①椎动脉-椎动脉(占66%)；②颈动脉-基底动脉(占26%)；③颈外动脉-椎动脉(占6%)；④颈动脉-锁骨下动脉(占2%)盗血方式。该氏并指出，只有患侧颈内动脉发生闭塞性损害时，才会出现颈外动脉-椎动脉分流。

4.“盗血”时侧支循环的意义

当锁骨下动脉盗血时，侧支循环的出现是对阻塞的一种反应。脑血管造影常见下列5种侧支循环：①椎动脉和椎动脉；②甲状腺动脉和甲状腺动脉；③颈升动脉和同侧椎动脉及椎前动脉的分支；④同侧颈升动脉和椎动脉的分支；⑤颈外动脉的枕支和同侧椎动脉的肌支(枕椎吻合)。

从理论上来看，基底动脉环是一个良好的侧支循环系统，但它受先天发育的限制，尤其是后交通动脉发育不良(占22%)，在颅外有大血管阻塞时，能严重的影响血循环。有人对42例本综合征患者的血管造影观察，发现在出现椎-基底动脉供血不足的患者中，其大脑后动脉血流来自颈内动脉(正常由基底动脉而来)；大脑后动脉呈胚胎型(即该动脉由颈内动脉向后方直行)以及后交通动脉和大脑后动脉的联结处有一角度(表示发育不良)者，比不出现椎-基供血不足的患者发生率高。

症状

1、一般男性较女性多见，年龄多在50岁以上。以左侧损害者多见。这可能是由于左锁骨下动脉在主动脉的起始处所成角度大，易受血流冲激而引起动脉粥样硬化。本综合征可出现椎-基动脉供血不足的神经症状及上肢缺血性症状。颈动脉供血不足的症状是罕见的，仅见于头臂干或双侧锁骨下动脉狭窄的患者。

2、椎-基动脉供血不足的症状 最常见的症状依次为眩晕、肢体轻瘫、感觉异常、双侧视力障碍、共济失调、复视、晕厥，少见的尚有间歇性跛行、发音困难、吞咽困难、耳鸣、抽搐、头痛及精神障碍。少数可出现“倾倒症”(drop attack)，表现为没有先兆，突然下肢肌力丧失而跌倒的发作，可没有意识障碍，并能迅速恢复，可能是由于延髓椎体交叉区域缺血所致。一般本综合征患者，是不会引起永久性神经损害的。

3、上肢缺血性症状 常见者依次为间歇性运动不灵、上肢乏力、疼痛和感觉异常，极少数引起手指发绀或坏死。

一般体征

(1)血压：患侧上肢血压皆降低，两上肢收缩压相差可在20～150mmHg，多数相差在20～70mmHg。从血管造影，症状程度和发作频度来看，血压差和受损血管狭窄的程度无关。

(2)脉搏：患侧桡动脉大多减弱或消失，有的肱动脉或锁骨下动脉搏动也减弱或消失。此外患侧脉搏迟至，这是由于脉搏波要由对侧椎动脉至患侧椎动脉，再至腕部，其距离较远的缘故。

(3)锁骨上区域血管杂音：多数可闻及收缩期杂音，运动患肢可能使杂音加重。

如：①病史中有椎-基动脉供血不足，特别是同时有上肢缺血性症状的表现。②检查发现两臂血压之收缩压相差在20mmHg以上；③脉搏有迟至；④锁骨下-椎动脉区有血管性杂音，即应考虑本病，但仍需特殊检查以便确诊。

并发病症

椎-基动脉供血不足的症状最常见，也可以视为本病临床继发表现。

1.经颅多普勒超声（TCD）

检测颈部血管及血流，可见椎动脉反向血流信号，疑诊者应行患侧束臂试验。

2.彩色多普勒超声

可见锁骨下动脉起始部狭窄或闭塞，狭窄处可见血流紊乱，流速增高，狭窄远端动脉则成低阻改变；椎动脉血流反向，束臂试验可增加阳性检出率。

3.CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）

为首选方法，可见椎动脉起始处近心端锁骨下动脉管壁粥样硬化斑块，管腔狭窄或闭塞，并可全面了解主动脉弓及其主要分支动脉的形态。

4.数字减影血管造影（DSA）

为诊断的金标准，可见椎动脉起始处近心端锁骨下动脉狭窄或闭塞，患侧椎动脉显影对比度下降，甚至可见造影剂经对侧椎动脉逆流至患侧椎动脉，并达锁骨下动脉的远心端。

典型的临床症状，伴患者上肢脉搏减弱，收缩压较对侧下降20mmHg以上，听诊闻及锁骨上窝杂音，诊断多不困难。结合TCD、彩超及CTA或DSA检查可明确诊断。

应注意和椎动脉型颈椎病、颅后窝占位性病变以及梅尼埃病相区别。

治疗

具有锁骨下动脉狭窄或闭塞的患者可能并无脑部症状，只有少数出现椎-基底动脉供血不足的临床表现。Ackemann等(1988)采用多普勒超声检查，对96例进行2年随访观察，仅15%出现椎-基底动脉供血不足的症状，故其病程多为良性。对病因为动脉粥样硬化的老年患者，可服用抗凝或抗血小板聚集剂以减少血栓形成和发展。对罕见的由巨细胞动脉炎所致者可采用类固醇治疗。

手术治疗多适用于反复出现症状和影响生活及劳动的患者。既往手术方法多采用锁骨下-锁骨下动脉、腋动脉-腋动脉、颈动脉-锁骨下动脉旁路移植等，但其危险性均较大。目前多采用经皮血管内成形术(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)。国内高山等(2000)报道有症状的患者15例，经PTA治疗认为方法安全，术后长期应用抗凝及抗血小板聚集药物取得理想的远期疗效。

常用的外科治疗方法主要有两大类：经皮腔内血管成形术和各种解剖外旁路术。

1.经皮腔内血管成形支架置入术（PTA）

经皮穿刺输送球囊导管至锁骨下动脉狭窄或闭塞处，扩张球囊重建动脉管腔，并可行支架植入防止弹性回缩及动脉夹层等。已成为锁骨下动脉盗血综合征的首选治疗方法。

2.解剖外旁路重建术

包括颈动脉-锁骨下动脉、锁骨下动脉-锁骨下动脉、腋动脉-腋动脉旁路转流术等。

3.对病因为动脉粥样硬化的老年患者

可服用抗凝或抗血小板聚集剂以减少血栓形成和发展。对罕见的由巨细胞动脉炎所致者可采用类固醇治疗。

预后

预后良好，老年患者可有椎-基底动脉供血不足的临床表现和继发脑血栓形成。