脑动静脉血管畸形

脑动静脉畸形主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致。

动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。

小的动静脉畸形常无症状，甚至动静脉畸形相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现，绝大多是出血后才诊断出来，其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。那么

(1)出血：这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。

(2)癫痫：可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近脑组织胶质样变；颞叶动静脉畸形的点火作用。

(3)头痛：多数是颅内出血的结果，除此而外，约43％的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛，往往是顽固性头痛。

(4)局灶症状：由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。

(5)其他症状：颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。

Spetzler&Martin（1986）分级是目前最常用的动静脉畸形分级方法，以动静脉畸形所在区是否有明显的神经学功能、引流静脉的模式和动静脉畸形血管团的最大直径为主要指标，制定了6级方案：

1.位于功能区（感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团）者记1分，否则列为“静区”记0分；

2.引流静脉中有部分或全部导入深静脉者记1分，否则记0分；

3.小型动静脉畸形（最大直径6cm）记3分；

将上述三项得分相加，总分最低者为1分，最高者为5分；位于脑干、下丘脑不能手术切除者为6级。

1、病史：青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时，更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。

2、体检：出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。

3、腰椎穿刺：测量颅内压；了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。

4、头颅CT 可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。

5、头颅MRI或MRA 可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。

6、经颅超声检查：供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。

7、选择性全脑血管造影：可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。

1.海绵状血管瘤

是年轻人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一，DSA常为阴性；CT见蜂窝状的不同密度区伴钙化灶，可略增强，周围脑组织轻度水肿，很少有占位效应，无粗大的供血动脉或扩张、早现的引流静脉；需术中和病理与隐匿性动静脉畸形鉴别。

2.癫痫

栓塞的脑动静脉畸形常有顽固性癫痫，可有偏瘫和小脑共济失调，因DSA阴性常误诊为癫痫；但常在蛛网膜下腔出血后发病，CT除脑局灶性萎缩形成的大片低密度区外，还可见小片钙化影混杂于低密度区周围。

3.胶质瘤

血供丰富的胶质瘤可引起蛛网膜下腔出血，DSA也可见动静脉交通和早期出现的静脉，但尚可见明显的占位效应，无增粗、扩大的供应动脉，引流静脉不扩张、迂曲；且发展快、病程短、常有颅高压和神经功能缺失症状，CT和MRI可明确。

4.转移瘤

绒毛膜上皮癌和黑色素瘤等脑转移者可有蛛网膜下腔出血，且DSA可见丰富的血管团和早期出现的静脉；但年龄大、病程短、进展快、血管团多呈不规则的血窦样、病灶周围水肿明显伴血管移位、可发现原发灶。

5.脑膜瘤

血管母细胞型脑膜瘤可有类似的临床和DSA表现，但占位迹象明显，无增粗的供血动脉和扩张的引流静脉，供血血管呈“抱球状”包绕于瘤的周围，CT见明显增强的肿瘤、边界清楚、紧贴于颅骨内面、与硬膜粘着、可有颅骨受侵。

6.血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）

多呈囊性，小的瘤结节位于囊壁上；血供多围绕于瘤的四周；CT见低密度的囊性病变，增强的瘤结节位于囊壁一侧；可伴红细胞增多症和血红蛋白异常增高。

7.颅内动脉瘤

蛛网膜下腔出血的第一位病因，根据典型临床表现和DSA可明确。

8.静脉性脑血管畸形

少见，位于四叠体部位或第四脑室附近者可阻塞导水管或第四脑室而引起梗阻性脑积水，脑血管造影可见一根粗的静脉带若干侧支，CT为能增强的低密度病变。

9.Moyamoya病（烟雾病）

DSA见颈内动脉和大脑中动脉有闭塞，大脑前、后动脉有逆流现象，脑底部有异常血管网，未见回流静脉。

脑动静脉畸形的继发改变，最常见是畸形血管破坏，血肿形成，畸形血管的血栓形成，脑缺血，脑胶质增生，脑萎缩等。畸形血管破裂常表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血、硬膜下出血、脑室内出血。脑内出血常由深在动静脉畸形引起，并血肿形成，表现为血管移位的占位改变，亦可见有照影剂外溢和动脉痉挛等表现。脑缺血可因“脑盗血”引起，使缺血区脑组织萎缩，脑胶质增生。

1.原则

脑动静脉畸形的主要危害为出血和“盗血”，均可引起严重的后果，最合理的治疗手术全切除；对低级别的动静脉畸形只要患者有决心便可考虑全切术；但级别较高者因病变范围过于广泛或部位险要而必须权衡手术利弊、慎重对待，抽搐或轻度的局灶性神经功能障碍均不是手术指征，病变反复出血才为手术指征。

2.非手术治疗

①适用于3级以上的动静脉畸形、未出血的其他病例和因故暂不适合手术的病例；②内容包括调节日常生活（避免情绪激动、禁烟酒、疏通大便、改善睡眠、降低血压、卧床4～6周）、控制癫痫、对症治疗和防止在出血。

3.手术治疗

（1）动静脉畸形全切除为最合理的首选治疗方案，术前应明确主要的供血动脉和引流静脉的数目、部位、来源、大小和对侧参与供血的情况；术前腰穿置管以便术中控制颅压；足够大的手术切口以便显露主要的供血动脉；必要时术中临时阻断供血动脉并静点脑保护剂；充分利用动静脉畸形周围的脑软化灶和胶质增生带；遵循先切断动脉、再小静脉、最后是大的主要引流静脉的程序；每切断一根血管后必须用双极电凝牢固焊封，步步为营

（2）供血动脉结扎术适用于3～4级和4级以上、不能手术切除又常有出血的动静脉畸形的姑息性手术，或作为巨大动静脉畸形切除术中的前驱性手术；结扎后可明显缩小，但仍有其他脑动脉再供血而导致出血的可能。

4.介入治疗

人工栓塞术和血管内手术（脱离球囊导管、电解可脱弹簧圈）适用于不能手术切除者，以及巨大动静脉畸形切除前的准备。

5.放射及放射外科治疗

（1）适应证手术切除困难或风险较大者，患者年龄较大或伴有其他系统疾病而难以耐受手术者，手术未成功或术后有较大残留者，以及患者拒绝手术者

（2）放疗方法立体定向回旋加速器氦离子放射外科、立体定向回旋加速器Bragg峰质子束（光子）放射外科、立体定向回旋加速器中子束放射外科和立体定向聚焦伽马射线放射外科（伽马刀治疗）

（3）治疗效果可减少出血的风险并维持正常生活，可作为脑深部和不能手术者的选择。

（4）并发症出血、短暂的脑放射反应（脑水肿、放射性脑部、脑功能障碍）、永久性脑功能障碍和放射性脑坏死等。

1.出血率

儿童动静脉畸形趋向于发展增大，出血率也增高；动静脉畸形初次出血后第1年有6%的再出血率，以后每年有2%的再出血率。

2.癫痫发生率

以癫痫为首发症状者占17%～40%；发作以局限性者为多，一般与动静脉畸形的部位和类型密切相关，位于颞叶和额叶的癫痫发生率高于幕上的其他部位，额叶以全身性为多，顶叶以局限性为多；手术是患者术后发生癫痫的最重要危险因素。

3.自发血栓形成

极为罕见，单根回流静脉阻塞为动静脉畸形闭塞的主要原因；需注意动静脉畸形虽已闭塞，但仍有可能发生出血，故仍有手术的必要。

4.神经精神障碍

多数动静脉畸形患者在40岁之前出现症状，以出血、癫痫最为常见，可见短暂进行性或永久性神经功能障碍，心力衰竭、脑积水和智力减退甚至痴呆。

5.手术预后

死亡率在2%以下，致残率低于10%。