小儿克罗恩病

本病与免疫异常可能有一定关系。在小儿克罗恩病的发病中，感染可能起一定作用。本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。就发病率而言，白种人高于黑人，单卵双生高于双卵双生；小儿克罗恩病患者有阳性家族史者占10%～15%；本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遗传倾向。

克罗恩病在4岁以前少见，常在青春期出现症状。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼，口腔黏膜、肝脏等肠外损害。

1.消化系统表现

（1）腹痛为最常见症状。位于右下腹或脐周，间歇性发作，为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重，排便后暂时缓解。若持续腹痛，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，可能为病变肠段引起急性穿孔。

（2）腹泻为常见症状。由病变肠段炎症渗出，蠕动增加及继发性吸收不良引起，腹泻初期为间歇性发作，病程后期为持续性。大便呈糊状，无脓血或黏液，病变涉及结肠下段或直肠者可有黏液血便及里急后重。

（3）腹部包块因肠粘连，肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周常见。

（4）瘘管形成因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。克罗恩病临床特征之一是瘘管形成。

（5）肛门直肠周围病变部分患者有肛门直肠周围瘘管脓肿形成及肛裂等病变。

2.全身表现

（1）发热常见间歇性低热或中等度发热，少数呈弛张热伴毒血症，发热是由于肠道活动或继发感染引起。

（2）营养障碍出现消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等，由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗疾病所致。部分患儿以发育迟缓为首发症状。

急性发作期可出现水电解质紊乱。

3.肠外表现

部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。

1.血象检查

外周血检查常见贫血，多为小细胞低色素性贫血。红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的检测值都低于正常值，即可诊断为“小细胞低色素性贫血”。如果有叶酸和维生素B12吸收障碍，可为大细胞性贫血。活动期外周血白细胞计数升高。

2.血液检查

可见血浆白蛋白降低，低钙（低镁及低锌）血症、维生素D缺乏，血沉在活动期加快。

3.粪便检查

大便隐血试验呈阳性。

4.X线检查

包括钡餐和灌肠。早期只见规则的肥厚黏膜，呈结节状改变，肠管僵直、韧性差。长期慢性病变可见肠管黏膜皱襞增宽、平坦或裂隙条状存钡带，正常纹理消失，有时黏膜突起呈“鹅卵石征”，病变肠段蠕动减弱或消失，肠襻僵直呈铅管状。若有内瘘形成可出现钡剂分流，并出现溃疡龛影。

5.纤维结肠镜检查

可见结肠病变部位的黏膜炎症、溃疡，并可取活检，病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊。

本病呈慢性发展过程，根据病史、临床症状、X线、病理检查以及较长期的随访观察进行确诊。

克罗恩病是一种慢性、复发率高的、全消化道非特异性炎症，治疗原则是缓解症状，以药物和营养治疗为主。根据本病发作症状的不同，分为轻度、中度、重度。依据不同程度选择不同治疗：

1.内科治疗

支持和对症治疗给予高热量、高蛋白、低渣饮食，供应足量的维生素D和铁。必要时可输全血、氨基酸、白蛋白等肠道外静脉营养。为了减少疼痛，可给镇静、止痛药，如有细菌感染时，可给适当的抗生素。

2.外科治疗

手术指征：有急性肠穿孔、慢性复发性肠梗阻、脓肿、肠瘘形成、难治性肠出血、肛门直肠病等疾患，均须早期手术治疗，切除局部病灶，但术后复发率高。

1.定期体检

以达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。该病与遗传因素有关，应做好遗传病学防治工作。

2.积极防治各种细菌感染性疾病。

3.应提倡母乳喂养

能减少婴幼儿接触其他致敏原的机会而起到保护作用。

4.增强体质，提高自身免疫力

劳逸结合，参加体育锻炼，进食富含维生素的新鲜蔬菜水果。给予高热量、高蛋白、低渣饮食，宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等元素。避免辛辣刺激性食物、海产品等。