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小儿弓形腿综合征

腿综征即胫-病,又称Blount-Barber综征、Blount胫征、Blount病,Erlacher-Blount综征、胫髁无菌性坏死、胫翻-胫病、侧或外侧性病、非佝偻病性弓腿、胫翻综征等。是胫近端侧骺受负重压力而破坏了正常生长,导致胫近侧干骺端向侧弯,本病并无性坏死改变。本病有2种类型,即婴儿型和少年型。婴儿型的......
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病因

本病征为骨炎骺炎,病因未明,可能与外伤过敏,包括结核、梅毒所致者在,有骺软生长缺陷,邻近胫骺部侧或外侧部化延迟。

前认为该病属于骺局部发育不良,骺侧部分生长缓慢而外侧部分持续正常生长,从而导致进翻成角畸,骺侧部分提前,其病理改变与股骨骺滑非常相似,并可同时存在,病理所见于嘴状突起物中,骺下有膜状软岛,细胞呈不规则分布而不呈

婴儿型胫翻在早期与生理性翻并无差,二者均为过早负重所致,过早负重使骺受到更大的切应力,从而破坏侧骺的正常生长肥胖可加重这种破坏,骺与相邻的骺及干骺端受压后可产生继发性病。

少年型胫翻不是婴儿型胫翻的延续,前者在儿童期可无生理性翻,而后者进展到少年期病变更重,呈生长停滞,而非发育不良。

临床表现

临床上本病征可分婴幼儿型和青少年型。

1.婴幼儿型

于1~2岁时出现症状,常为超体重小儿,腿部无原因的渐渐弯。常为双侧性,偶为单侧。单侧者呈跛,双侧者呈走,有时可有因劳损而致足、膝疼痛。

2.青少年型

症状于6~12岁时出现,常为单侧性。体检可见患肢短1~2cm,膝关节下侧面有尖的棱角突起,球状肿大,胫旋,膝部可有异常活动。其他全身检查均正常。

检查

一般实验室检查多正常。

1.婴儿型

X线照要所见是胫上端翻成角,股骨远端也呈翻畸。胫上部的干骺端和骺有一系列的改变,具体变化依发育和成熟程度而定。本症的严重程度和病程的变化均较大,有的患儿到3~4岁时X线表现完全消失。但另外一些患儿到10~13岁时,改变依然存在。据X线发展变化可分为6个阶段。

(1)第1阶段(2~3岁)翻畸不断发展,以于骺端化不规则为特点,透明带钙化团块,发育落后,干骺端侧向向下突出。

(2)第2阶段(2.5~4岁)有明显愈的倾向,骺线的1/3有一锐性斜凹陷,成鸟嘴状,鸟嘴的上部较之干骺其他部分的透明度均高,侧呈楔形,边界不清,发育较外侧差。

(3)第3阶段(4~6岁)特点是缘的鸟嘴突起处的凹陷加深,充以软,在干骺端处成一阶梯状,侧呈楔状变,边界不清,其缘下偶有小钙化区。

(4)第4阶段(5~10岁)骼日益成熟,骺日益变窄,骺变大,同时干骺端侧的阶梯加大,骺向阶梯状的凹陷处生长而居于干骺端的侧面,此时缘很不规则,常可发现有桥,婴儿型部分愈的第四阶段和少年型的晚期改变相似。

(5)第5阶段(9~11岁)侧面到关节面有一透亮带将骺分为两块,看来有如双骺,靠近关节有三角的骺块,边缘不规则,软覆盖其侧缘,胫上端的关节状异常,从髁间部向呈一斜块状。

(6)第6阶段(10~13岁)分叉的侧骺化,外侧生长发育正常,第5、6阶段意味着畸已不能修复,13岁以后看不到婴儿型的胫翻。

2.少年型

本型的X线所见与婴儿型有很多的不同之处。因为此时二次化中成,病变较为局限。骺侧1/2的中部变窄,对侧的密度增加,状正常,骺不呈阶梯状。股骨远侧也呈翻畸,而胫远端呈外翻畸。与自然发展到少年时的婴儿型不同,少年型的胫侧骺表现为早,而前者有成。

诊断

据临床特点和X线摄,可见胫近侧骺线轮廓不规则,肿大的骺干端可见质疏松区等,可助诊断。

鉴别诊断

1.佝偻病

婴儿型应注意与维生素D缺乏性佝偻病相鉴,有助于鉴点如下:

(1)胫先天性胫,变弯处位于胫远端。

(2)临床表现特点治疗的活动期佝偻病,诊断不太困难。但轻型已治愈的佝偻病并发残留的“O”腿则与婴儿型胫翻的第2阶段较难区佝偻病有全身性体征,局部改变对称以及胫上端没有典型胫翻改变等有助于明确诊断。必要的化验室检查也有利于鉴

2.多发性骨瘤病和胫上端外生骨疣

多发性骨瘤病和胫上端外生骨疣在临床上也会考虑为胫翻,但X线照容易鉴

3.胫近端骺骨折

近端骺骨折也会误诊为胫翻,特是陈旧的向移位的骺骨折。日后显示骨折和塑更可确诊。

4.胫上端骨髓

上端骨髓炎影响局部发育者,也可造成胫翻,注意鉴

并发症

因下肢畸至下肢运动功能障碍,身体矮小。

治疗

幼儿型者用保守疗法渐矫正,如严重畸则须科手术纠正。青少年型常需科手术矫治。

1.婴儿型

生后4年为本症的发展阶段,此后畸进展缓慢或数年保持原状。从9岁起到发育成熟这段期间,凡未治疗的病例,畸逐渐加重。

治疗法取决于畸的程度和患儿的年龄。2~3岁X线有Ⅰ~Ⅱ期改变者,可使用膝足支具,也可用高帮靴加纵弓支持,楔形垫高外侧鞋底0.3cm,对翻畸及胫近端生长紊乱有肯定的疗效。一般需佩带1~2年,直至X线性改变完全恢复。单侧发病者其疗效远比双侧发病者好。如畸有所纠正,则继续用保守治疗。但连续X线照发现畸有发展,则应考虑手术矫正。年龄超过3岁或X线呈Ⅲ期改变者不适宜支具治疗。

手术治疗旨在矫正下肢异常负重力线,从而为胫近端侧恢复生长潜力创造条件。4岁前手术效果好。对大龄儿或病变在Ⅲ期以上者,还需纠正胫近端侧骺关节面的性变化。胫腓骨后,外翻矫要充分,外移下肢力轴使之通过膝关节。术后需定期复查X线,畸复发可能系侧骺生长缓慢或有约束,可分近端外侧锔钉生长阻滞及桥切除术。严重翻畸者,往往有胫平台侧部分塌陷,韧带松弛和继发性股骨远端外翻成角。治疗包括胫平台侧部分抬高,胫外翻股骨及胫外侧骺阻滞等。

2.少年型

治疗标是重建下肢正常的解剖轴和负重线,同时尽可能保持肢体生长潜能,单侧畸者要同时纠正下肢不等长。对这种患儿,传统治疗曾以,但由于儿童骼仍处于生长阶段,除做胫术之外,前还可选择胫近端骺外侧部分和腓骨上端骺的临时骺阻滞术。如日后患肢明显短缩,再考虑患者肢体延长手术。如果畸严重,再考虑楔形手术治疗。术后需要石膏固定,避免不连。

预防

矫治适当预后良好。

预后

病因未明,应注意预防外伤,预防和积极治疗结核,梅毒等感染性疾病。

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