小儿空鞍综合征

脑脊液压力的传递作用(25%):

鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内，当有颅内压增高时，如高血压，肥胖，心衰等更易促使发生空鞍征，脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。

内分泌因素 (25%):

在甲状腺，肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大，上述功能减低症给予替代疗法，增大的垂体渐复原，而扩大的鞍隔孔，可造成空鞍征。

鞍内垂体囊肿破裂(25%):

鞍内或鞍旁囊肿，垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状，鞍内囊肿在儿童并不少见。

鞍区的蛛网膜粘连(5%):

该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。

垂体病变 (5%):

垂体血供不足而引起垂体缺血，萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

1.头痛

1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。

2.肥胖

常见，尤其是女性，通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

3.视力障碍

患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。视野缺损的原因是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。

4.其他症状

少数可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。偶有癫痫、意识障碍等。

5.内分泌功能

临床上大多数病儿无垂体功能障碍的表现，仅少数有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

垂体腺瘤经放射治疗（外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射）或垂体手术后，可发生继发性空鞍征。病儿出现蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现，易被误认为垂体肿瘤复发，气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。

1.蝶鞍的影像学检查

可发现：①大小形态正常。②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上。③呈杯形或四边形。用CT检查可发现蝶鞍骨质侵蚀吸收，蝶鞍体积扩大，随访可见其体积进行性增大。垂体高度<4.0mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝有的垂体柄偏移或后移。全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。

2.MRI检查与CT

效果相仿，但可在横、冠、矢3相检查脑脊液为更长T1及T2。至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准,目前尚有争议。

1.蛛网膜囊肿

因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。

2.上皮样囊肿

CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。

3.垂体瘤囊性变

注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。

4.鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症

鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形；鞍背抬高且伸长变细；后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像；鞍结节前移；鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长可出现双鞍底或双鞍背现象。颅压增高症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变。而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常。长期的颅内压增高，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。

5.垂体瘤

垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现。确定诊断需用CT扫描或MRI以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍扩大者，不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者，应与空泡蝶鞍鉴别。

1.伴有内分泌功能紊乱者可以纠正之（如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血症者可用溴隐亭抑制）注意定期复查，使补充或替代治疗的剂量处于合适水平，防止过量或不足。

2.并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质，选择合适的治疗方案。

3.如有视力视野改变或脑脊液鼻漏则需手术探查或蝶窦入路手术修补，也可采取鼻腔镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。术后应进行相应的激素检测。

视病因及症状而定，轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅内高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜,脂肪肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经；视力严重减退可行粘连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。