小儿支气管扩张

(一)发病原因

支气管扩张可分为先天性及后天性两大类：

1.先天性支气管扩张

较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿;或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly)，见于年长儿。

2.后天性支气管扩张

常见于麻疹，百日咳，毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型，7型及3型所致严重肺炎时较为多见，哮喘病亦系常见，由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张，如果由于异物堵塞，支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致，以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张，多为局限性，支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关，主要包括体液免疫缺陷，局部免疫防御缺陷和免疫紊乱，其中，最多见于体液免疫缺陷的病人，如X连锁的低丙种球蛋白血症，普通变异型免疫缺陷病，IgG亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一，局部免疫防御缺陷，原发纤毛运动障碍的病人，由于纤毛运动不良，从而导致黏液纤毛清除功能减低，另外，良性或恶性肿瘤，肋骨的骨质增生压迫也可导致支气管扩张。

(二)发病机制

以感染及支气管阻塞为两个根本致病因素，二者互相助长，由于支气管阻塞，腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力，日久即造成阻塞，远端支气管扩张，同时，感染引起剧烈咳嗽，使支气管内压升高，亦可促进支气管扩张，此外，肺实变或肺不张存在日久，肺组织纤维化及瘢痕收缩，以致支气管受牵拉，扭曲和移位，也是促成支气管扩张的因素。

1.主要症状

为咳嗽，多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，稠厚脓液，臭味不重，不规则的发热并非少见，病程日久者可见程度不同的 咯血，贫血和营养不良，患者易患上，下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。

2.胸部体征

与肺炎近似，但轻重悬殊，有时听诊毫无所得，但大多数在肺底可闻湿啰音，位置比较固定，如果病区范围较广，纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧，患儿营养发育落后，胸廓畸形，杵状指，趾的出现早晚不一，最早者1～2个月即可发生，可在患病肺叶手术切除后自然消失，上颌窦炎比较多见，如病情继续发展，可见肝脏肿大和蛋白尿，也可并发淀粉样变性病及肺性肥大性骨关节病。

血白细胞总数及中性粒细胞多在正常范围，继发感染时则可增高，红细胞及血红蛋白无明显改变，个别可略呈贫血，血沉降率轻度增速，痰液检查尚无恒定的致病菌发现，临床上常见几种细菌混合存在，这些致病菌包括溶血性链球菌，草绿色链球菌，肺炎球菌，肺炎杆菌，金黄色葡萄球菌，嗜血性流感杆菌，产气杆菌等，故在治疗前宜进行痰液培养和药敏试验。

1.X线检查

轻度时只有肺纹理加重，病变明显时双中下肺可见大小环状透光阴影呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张及炎症浸润阴影，心脏及纵隔可见移位，断层X片可见到支气管扩张和变形。

2.支气管造影

可示支气管呈柱状，梭状或囊状扩张，明确支气管扩张的形态，部位及范围，造影时应作好术前准备，预防意外窒息，术前须禁食以免呕吐，术后应给硫酸镁以排出胃中碘油，避免碘中毒。

3.CT检查

近年来，高分辨CT已经代替了支气管造影，安全可靠，简单易行，其敏感性及特异性与支气管造影是相同的，已成为确诊支气管扩张的主要检查方法。

诊断

早期尚未发现明显症状，诊断较为困难，到了慢性感染的进行期，就有持续性咳嗽，多量痰液以及咯血等症状，易于辨认，对以下几点应加以注意：

1.病史： 在肺炎，百日咳，麻疹之后，长期咳嗽，咳痰反复肺部感染者，均可疑有支气管扩张，患支气管淋巴结结核而伴有持久肺不张者，该区支气管可能扩张。

2.临床特点 ：反复肺部感染，病灶固定不变，又难以一般支气管炎或肺炎解释者;不明原因的咯血者;各种原因导致的肺不张，原发病因已解除者等等，应考虑支气管扩张症的可能。

3.在肺部X线平片中如见支气管影增大，或肺底部贴近心影处有三角形致密影，则很可能有支气管扩张，遇上述任何一种情况时，均宜采用深度曝光摄片或支气管造影，高分辨CT以确定诊断。

鉴别诊断

此病需与慢性肺结核，慢性支气管炎，肺脓肿，先天性肺囊肿，肺隔离症，肺吸虫病等相鉴别，关于咯血，应与小儿肺结核，肺吸虫病鉴别，从痰液检查结核菌及肺吸虫，做结核菌素试验及肺吸虫抗原皮肤试验，均有鉴别价值，X线检查对鉴别诊断帮助很大。

肺不张区域及扩张的支气管常见感染复发，其程度轻重不同，轻者仅有低热及痰量增多，重者发生肺炎和肺脓肿。支气管扩张症常因并发化脓菌感染而引起肺炎，肺脓肿，肺坏疽，脓胸，脓气胸，当肺组织发生广泛性纤维化，肺毛细血管床遭到严重破坏时，可导致肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压，引起慢性肺源性心脏病。

应认真随访肺炎患儿直至完全复原为止。及时治疗支气管淋巴结结核以及尽早取出支气管异物，都是预防支气管扩张的措施。防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张症具有重要意义。支气管扩张症患者应积极预防呼吸道感染，坚持体位排痰，增强机体免疫功能以提高机体的抗病能力。

(一)治疗

除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下：　　

1.去除病因，排除支气管分泌物

对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。　　 　　

2.抗菌药物

在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。　

3.人血丙种球蛋白

对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗，使血中的IgG水平大于5g/L，能够有效防止支气管扩张的形成。　　

4.外科手术

(1)切除病肺：为根本疗法，但必须重视术前的内科治疗，应用强有力的抗生素治疗和支气管扩张药治疗以减少细菌感染并促进分泌物引流，为手术做好准备。施行手术的适应证为：

①经内科治疗9～12个月以上仍然无效。

②重症病例限于一个肺叶或一侧者。

③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分。

④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物如曲霉菌生长的区域。

⑤对顺位排痰不合作的患儿。

⑥患儿的一般健康状况渐趋恶化。近年来，由于胸外科手术的进步，手术后并发症和病死率已大为降低，因此一般主张，适合上述适应证的患儿，在有可靠的胸外科条件下，可以争取早日手术。9岁之前的患者一般先做认真的内科疗法，为以后的手术治疗打好基础。　　

(2)肺移植：对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的病人肺移植可能是最后的治疗手段。　　

(二)预后

广泛应用抗菌药物后，肺部细菌感染较易控制，但如治疗不及时，仍可伴发肺脓肿、肺气肿，大量咯血，甚至转为败血症。局限性病变，远期预后好;而合并哮喘和双侧支气管扩张病变的病人，以及存在铜绿假单胞菌、真菌感染的病人，预后差。CT显示的肺内病变的严重程度与病人治疗能否顺利密切相关，肺功能第1秒用力呼气容积/用力肺活量对预测手术预后有帮助。