小儿柞蚕蛹性脑病综合征

(一)发病原因

本病征病因未完全明确认为是一种变态反应性疾病患者，均有明确的食用柞蚕蛹史。

(二)发病机制

经有关检验证明并非系柞蚕桶变质亦非因蛹内混入农药所致，与机体素质有关，因为同食者数人或数十人中仅有个别人发病证明，其发病机制可能是食用柞蚕蛹后造成的中枢神经系统变态反应。

本病征首先有食用柞蚕蛹史一次食入1个即可，发病国内资料患者食用量在1～15个，每次同食者数人或数十人中仅个别发病食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状与进食数量无关。

1.临床症状 主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语，可有意识障碍烦躁不安、尿失禁或尿潴留。

2.主要体征 有肌张力增高眼球水平，震颤一过性锥体束征阳性闭目难立试验阳性，指鼻试验不准跟膝胫试验不良等脑膜刺激征少见多无脑神经受损表现。

1.脑脊液

可有轻度异常，脑压增高，蛋白定性轻度阳性，细胞数，糖和氯化物均在正常范围，血和大小便常规，肝功能，血生化等均无明显异常。

2.脑电图

可有弥漫性δ波及θ波，磁共振影像学（MRI）研究发现，患者可有一些不伴临床症状的斑块，有条件应做脑CT检查。

本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史结合临床特点和脑电图检查进行诊断。

诊断依据：

1.食用柞蚕蛹史 有食用柞蚕蛹史食后24h内发病。

2.锥体外系受损表现 有头晕震颤共济失调等锥体外系受损表现。

3.相关检查 体温血尿便常规及生化检查均正常。

4.可排除其他疾病 可排除震颤麻痹有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。

与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别，无感染中毒症状，少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。

若再次食用柞蛹仍可复发，重症可致后遗神经系统损伤问题。

1.停止食用柞蚕蛹

确诊后立即停食柞蚕蛹。

2.应用肾上腺皮质激素

根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服泼尼松（强的松），重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。

3.促进脑细胞功能恢复

改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复。如三磷腺苷（ATP）、维生素B1、B12等。

4.支持治疗

静脉输液，注意水、电解质和酸碱平衡。

5.对症处理。

本病征预后较好经治疗后1周内神志语言步态等异常症状消失，脑电图于1～2周恢复正常多无后遗症。