肛门闭锁

由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。

出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。

确诊后应及早行手术治疗，一般施行会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术。

1.切口

在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。

2.寻找游离直肠盲端

用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织，可找到呈蓝色的直肠盲端，在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内，因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm，使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度，如不充分游离而勉强拉下缝合，术后极容易发生肠壁回缩，造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。

3.切开直肠

在直肠盲端作十字形切口切开，用吸引器吸尽胎粪，或让其自然流出拭净。注意保护创面，尽量避免污染。如发生污染，应仔细用生理盐水冲洗。

4.吻合固定

将直肠盲端与周围软组织固定数针，用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8～12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合，使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛，防止肛门狭窄。