出血性休克和脑病综合征

病因尚不清楚，更多的报道检测到轮状病毒，也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见，而且并没有一致的过紧包裹的报告。

其他理论包括对肠毒素，环境毒物，胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的（合成或释放的缺陷）或是继发性的（由于消耗增加或失活）。

尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝，大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现，包括斑点状肝细胞浊肿和变性，但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关，多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的热负荷是环境热和代谢热的总和婴儿的泻汗散热，对热的调节远不及成人恒定，在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上，成人及年长儿若在睡眠中过热，常能自动掀开身上的覆盖物，以散发热量，而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散大量出汗脱水致有效循环量减少、休克，乃至出现严重损害，高热、休克对脑肾、肝、胰等脏器的严重损害。

实验室检查诊断：

1、转氨酶升高显著，而血胆红素多正常。转氨酶以发病后，1-2天 达高峰 7-9天恢复正常，转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致

2、肝小叶坏死

3、部分有胆红素轻度升高

4、脑电图改变：可见大量中高电位的! 波弥漫性活动，不具有特异性。

大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥，昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43、9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

应检测：血红蛋白，血小板，AL T (谷丙转氨酶)，AST (谷草转氨酶)，PT(凝血酶原时间)，APTT (白陶土部分凝血酶时间)，FDP (纤维蛋白原降解产物)，pH， PCO2，BUN (尿素氮)，Cr (肌酐)，乳酸，脑电图，头部CT.

ALT、AST 升高，血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。

HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类：暴发型和脑功能障碍型。前者：入院后24h 内进入昏迷，频繁抽搐，肌张力显著降低，伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin 等报道25 例（其中20 例死亡）；绝大多数入院后肌张力降低，而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h ，则预后差。Ince 等报道4 例：惊厥以发病时最频繁。

脑功能障碍型：入院后病情有所缓解，但3～4d 后又反复抽搐，多于2d 内抽搐停止；恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻，神志多于24h 内转清或好转，肌张力多正常或升高；有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点，尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2～3d 脑水肿达高峰；1 周后消退有关。

肝肾功能障碍及神经系统后遗症。存在轻至严重的运动功能障碍，数月后多为运动退化和癫疒间后遗症，所有病例中大多数（＞60%）死亡，存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。

治疗完全是支持性的，应用大量胶体扩容,，静脉输注等渗液体和血制品（可达300ml/kg）加血管收缩药（如多巴胺，肾上腺素）为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。

关键是保证供氧，通气及脑灌注，即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克，抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注；尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利于纠酸；降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。

严重的凝血功能障碍，可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利于及早缓解病情。