硬化萎缩苔藓

(一)发病原因

病因不明，因本病多发于40～50岁女性，幼女亦有发病者，但到青春期可自然痊愈，提示可能与内分泌功能失调有关，亦有患者有阴道炎，包皮龟头炎或在新作了包皮环切术后发生皮疹，说明可能与感染有关，有的患者伴有自身免疫性疾病，或出现自身抗体，HLA-B21，B40较常见，提示可能有自身免疫的原因，另有家族发病的报道，但未得到最后证实。

(二)发病机制

发病机制不清楚，可能与内分泌功能失调，感染，自身免疫性疾病，或出现自身抗体，家族发病等有关。

男女均可发病，好发于女性，男女之比为1∶10，发病年龄以40～50岁为多见，但也见儿童发病者，皮肤早期损害常无自觉症状，不被注意，初发损害为扁豆大小平顶丘疹，圆形或不规则形，粉红色，伴有明显的红色边缘，质地柔软，以后渐发展为典型皮损，丘疹呈瓷白色，象牙色，质地坚硬，可互相融合成斑块，境界清楚，中央凹陷，嵌有黑头粉刺样角栓，除去后呈小坑状凹陷，后期皮损中央萎缩变薄，可融合成界限清楚的白色斑片，白斑中央可起大疱或血疱，大疱性损害消退后可形成较多的粟丘疹，萎缩处成为微凹陷的瘢痕。

皮损好发于躯干上部如锁骨上窝，胸前区，腋窝，两乳房，脐周，前臂及颈部，以外生殖器更多见，发生于外阴者占50%～75%。

发于女阴者，多见于小阴唇，阴蒂，肛门周围，有时可延伸至股内侧，可单发于女阴，也可同时有他处皮损，损害为象牙色或蜡黄色扁平坚实丘疹，有时融合成片，表面角质增生，并可见角栓，有时出现潮红，浸渍，糜烂，小水疱，甚至出血，晚期可发生萎缩，白斑，萎缩面积扩大，可使尿道口发生狭窄，有的有可能转变为鳞癌，损害处瘙痒明显，亦可有疼痛，性交困难，排尿困难和便秘，有人认为本病与女阴干枯病(kraurosisvalvae)为同一疾病，亦可能为女阴白色病损的一种变型，发于男性外阴者多见于老年，大多患有包茎或龟头炎，损害与发生于女阴者基本相同，皮损好发于包皮内侧和龟头，为角化性丘疹，界限清楚，表面呈淡白色，可有羊皮纸样皱褶，皮损亦可发生于阴茎，阴囊和其他部位，损害严重者可发展为尿道口狭窄，包皮系带硬化萎缩，甚至消失，包皮硬化不能上翻，或因糜烂与龟头粘连，通常瘙痒不著，少见癌变，有认为本病与闭塞性干燥性龟头炎(blanitisxerotivaobliterans)或阴茎干枯(kraurosipenis)为同一疾病，病程缓慢，常持续多年，成年人的损害多呈进行性，儿童的损害则随年龄增长而减轻，有的在月经初潮时或之前自行消退。

根据医生的建议合理饮食。

去除可能的诱发因素，避免局部刺激，治疗阴道炎和头炎等。

(一)治疗

目前尚无特效治疗。

1.一般疗法去除可能的诱发因素。避免局部刺激，治疗阴道炎和龟头炎等。

2.内用疗法给予大剂量维生素E和维生素A，瘙痒者给予抗组胺药，可试用氯喹。成人可服雌激素，己烯雌酚1mg/次，每天1次，对女性更年期外阴损害有效。亦可选用阿维A酯(依曲替酯)，剂量0.5～1mg/(kgd)，用3～12个月。

3.局部疗法局部外用维生素A软膏或皮质类固醇软膏，已萎缩皮肤应慎用。亦可用2%丙酸睾酮软膏，每天2次，用6个月后，改用每天1次，以后仍可渐减用药次数，停药后易复发。长期应用副作用有阴蒂肥大、性欲亢进、多毛症、疖疮和男性秃发。己烯雌酚软膏及黄体酮软膏均有止痒作用。损害内注射氟羟泼尼松龙混悬液，可促使皮损软化。

4.物理治疗有报告用二氧化碳冷冻治疗女阴部位的损害，大部分瘙痒减轻，二氧化碳激光治疗男性生殖器部位的损害也有一定的疗效，可试用。

5.手术治疗尿道口狭窄者可行尿道口扩张术，闭塞性干燥性龟头炎所致的包茎可行包皮环切术，皮损若发生癌变则应行外阴切除术。

6.中医疗法治法：活血化瘀。方药：黄芪、丹参、鸡血藤、白藓皮30g，赤芍15g、桃仁10g、刺蒺藜15g、僵蚕10g，木香15g，上药共研细末，炼蜜成丸，每丸4g，1天3丸。

(二)预后

病程缓慢，常持续多年，成年人的损害多呈进行性，儿童的损害则随年龄增长而减轻。有的在月经初潮时或之前自行消退。

组织病理：角化过度，毛囊口及汗腺口有角栓，表皮棘细胞层萎缩变薄，钉突消失，基底细胞液化变性，表皮与真皮之间可有裂隙形成，真皮上1/3胶原纤维水肿和均质化，毛细血管和淋巴管扩张，真皮浅层弹力纤维减少或消失，有轻度以淋巴细胞为主的围管性浸润呈带状或片状，晚期浸润可减少或消失。

诊断

根据临床表现，结合组织病理，可做出诊断。

鉴别诊断

1.扁平苔藓主要应与萎缩性扁平苔藓相区别，扁平苔藓发病隐袭，呈紫红色，瘙痒较著，但硬化不著，身体他处可见扁平苔藓皮损，组织病理表现无结缔组织水肿和均质化。

2.女阴白色病损(leukoplakiavulvae)好发于绝经期妇女，亦可见于青年妇女，不累及大阴唇外侧及肛周区，亦不发生萎缩，自觉剧烈瘙痒，组织病理示颗粒层变厚，棘层不规则增生，可见角化不良细胞。

3.滴状硬斑病(morpheaguttata)或称滴状皮肤硬化症(guttatascleroderma)本病与萎缩性硬化性苔藓有颇多相似之处，但硬斑病一般不高出皮面，硬化不明显，损害较小，数目较多，且散在分布，组织病理无明显毛囊角栓及基底细胞液化，炎症浸润不明显。

发于女阴者，晚期可发生萎缩，白斑，萎缩面积扩大，可使尿道口发生狭窄，有的有可能转变为鳞癌，发于男性者，常瘙痒不著，少见癌变。