毛囊性鱼鳞病

(一)发病原因

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，组织学可有毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。

毛囊性鱼鳞病的男女发病率之比为5：1。临床特征为全身性角化过度，伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起，先天性非瘢痕性秃发和严重畏光，出生时可有轻度的火棉胶婴儿表现。眼部病变有角膜混浊、糜烂和角膜炎；全身性病变差异较大，包括生长迟缓、精神发育障碍、癫痫发作、反复的皮肤和呼吸道感染、脊柱缺陷、肾畸形和疝。

好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩，除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢，发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕，有的患者仅限于掌跖部发疹，部分患者可伴发角膜薄翳，视力障碍，畏光畏关，耳聋及发汗不良。

并发病症

由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

临床皮肤检查：皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢。发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。

组织病理：毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。晚期结缔组织萎缩形成瘢痕。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

本病和婴儿粟粒疹以及脓疱疮相鉴别，其临床表现与毛囊性鱼鳞病类似，但病理机制不同。

1.粟粒疹：常见于间擦部位，皮疹为帽针头大小白色密集薄壁透明小水疱，约1mm大小，疱壁易破，外观呈露珠状，周围无红晕，迅速出现，数天后很快干枯而消失，干后有极薄细小鳞屑，自然脱落。常无自觉症状。多见于卧床不起，高热汗出不畅及术后体弱者，维生素A缺乏所致痱以此型为多减。

2.脓疱疮：是一种常见的急性化脓性皮肤病。具有接触传染和自体接种感染的特性，易在儿童中流行。病原菌主要为凝固梅阳性的金黄色葡萄球菌或乙型溶血性链球菌单独或混合感染。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

治疗概述

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：85%

常用药品：参归润燥搽剂 复方乳酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

(一)治疗　

主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤的美容性处理。　　

(二)预后　　

好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。

预防

早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

患者日常饮食不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。应多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、菠萝、葡萄，萝卜，白菜等。多吃一些滋补肝肾的食物。避免饮用各种酒类(包括白酒、啤酒、葡萄酒)等，总之，要以清淡为主，要吃蔬菜水果。