红蝴蝶疮

因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞;或因病久气血两虚，致心阳不足;但病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。

因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛;或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候，热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。

劳倦内伤、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。

一、盘状红蝴蝶疮多见于20mdash;40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的，粘着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。粘膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后，可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性瘢痕。

二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。

本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。

(一)皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在n.唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。

(二)全身症状

1.发热一般都有不规则发热：多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃mdash;41℃。

2.关节、肌肉疼痛：约90%的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。

3.肾脏损害：几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

4.心血管系统病变：约有45%的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

5.呼吸系统病变：主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。

6.消化系统病：变约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。

7.神经系统病变：神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

8.其他病变：淋巴系统可累及，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20%病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。

1、饮食原则。食物量要适当，瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，如果食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。

2、患者适宜吃的食物

(1)多吃含蛋白质高的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿，引起身体的很多病理变化，因此必须及时补充足够的蛋白质。

(2)多吃低脂食物。患者活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

1.避免日光曝晒，夏日应特别重视避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。

2.避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。

3.避免各种诱发因素，对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等应避免使用，皮损处忌涂有刺激性的外用药。

4.忌食酒类等刺激性食品;有水肿者应限制钠盐的摄取;注意加强饮食营养，多食富含维生素的蔬菜、水果。

5.注意劳逸结合，加强身体锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。

1.内治法

（1）热毒炽盛可见于系统性红蝴蝶疮急性活动期，证候：面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑；伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。治则：清热凉血，化斑解毒。主方：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。

高热神昏者，加安宫牛黄丸以清热解毒，或服紫雪丹以熄风镇痉，或服至宝丹以芳香醒脑。

（2）阴虚火旺证候：斑疹暗红；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。治则：滋阴降火。主方：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

（3）脾肾阳虚证候：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭；舌淡胖，苔少，脉沉细。治则：温肾壮阳，健脾利水。主方：附桂八味丸合真武汤加减。

（4）脾虚肝旺证候：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有淤斑，脉细弦。治则：健脾清肝。主方：四君子汤合丹栀逍遥散加减。

（5）气滞血瘀多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。证候：红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细。治则：疏肝理气、活血化瘀。主方：逍遥丸合血府逐瘀汤加减。

2.外治法

（1）皮损外涂白玉膏或黄柏霜，每天1～2次。

（2）其他疗法口服昆明山海棠片、雷公藤总甙制剂、青蒿浸膏片、复方金荞片等。

（3）急性发作或重型病例宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

实验室检查

(一)一般检查

血常规呈中度贫血，约56%的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

(二)免疫学检查

1.狼疮细胞阳性率在60%左右，但特异性低。

2.抗核抗体检查阳性率在90%以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95%，效价与病情轻重成正比：其他如抗Sm抗体、抗SSmdash;A抗体、抗SSmdash;B抗体阳性率为30%左右。

3.补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3，C4均降低，尤以C3下降显著。

4.狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%，皮损部位高达9096以上，诊断意义较大。

鉴别诊断

1.风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。

2.类风湿性关节炎：关节疼痛，可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。

3.皮肌炎：多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量升高。

系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。