鳄皮婴儿综合征

鳄皮婴儿综合征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。

该病多为早产儿及低体重儿，早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有，该病预后良好，本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮，暗红，变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作，由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻，新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。

根据临床需要选择必要的辅助检查。

1.血象检查

并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增多。

2.血液检查

并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。

3.组织病理检查

显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别；③丑胎，丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。

1.治疗目的

是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

2.药物治疗

15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚（雷锁辛）、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。

重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。