霜样树枝状视网膜血管炎

霜样树枝状视网膜血管炎（frosted branch angiitis）是一种视网膜血管周围炎，它是一种少见的葡萄膜炎类型。其特征为广泛的视网膜血管鞘，类似挂满冰霜的树枝多为双眼受累可不伴有全身性疾病，也可伴有获得性免疫缺陷综合征、肿瘤和一些感染性疾病。在日本此病被称为树冰样视网膜血管炎。在英文文献中尚有人将其称为急性霜样树枝状视网膜静脉周围炎（acute frosted retinal periphlebitis）。

1976年日本学者首次报道了此病。以后美国、意大利、西班牙、中国、土耳其、印度等中国也相继报道了此病它多发生于白种人和黄种人，发病年龄为3～50岁，在日本和中国报道的患者中，多为少年儿童；但在西方中国报道的患者中，则年龄偏大，为16～50岁此种年龄差别的原因尚不清楚。西方患者多合并有全身性疾病，特别易合并获得性免疫缺陷综合征。中国和日本的患者多为免疫功能尚未健全的少年儿童。此病无性别差异，也未发现有家族史大多数患者表现为双侧受累，少数为单眼受累。

病因：

尚不完全清楚。推测可能与以下几种因素有关：①感染因素，已经发现此病与多种病毒（如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒等）感染、弓形虫感染有关；②免疫应答，此病典型地表现为广泛的视网膜血管炎和血管周围炎对糖皮质激素有很好的反应可合并一些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮Vogt-小柳原田综合征、Crohn病等），因此有人认为免疫因素在其发生中起着一定的作用，免疫复合物在局部沉积和补体活性产物的释放可能是其发病的重要机制之一；③免疫功能低下此病多发生于少年儿童和免疫功能低下（如获得性免疫缺陷综合征）的患者，提示免疫功能的降低可能在此病发生中起着一定作用；④肿瘤，已发现大细胞淋巴瘤和白血病患者可出现霜样树枝状视网膜血管炎，有人认为肿瘤细胞的浸润可导致此病的发生。

根据是否伴发全身性疾病可将霜样树枝状视网膜血管炎分为2种类型：一种类型为原因不明，眼底有特征性改变，不伴有全身性疾病，多见于东方儿童，对糖皮质激素治疗敏感治愈后一般不复发，有人将其称为特发型；另一种类型则是有一定病因，眼底表现较复杂，除霜样树枝状视网膜血管炎外尚可见多种眼底改变，可合并有全身性疾病，多见于西方人。除糖皮质激素治疗外，尚需进行病因治疗，此型并发症较多，且较难治愈，可因全身性疾病的复发而复发，尚未有人对此型命名暂称之为全身型。

1.眼部表现 患者多突然发病通常诉有突发眼红视物模糊或视力下降，可有畏光、眼前黑影等症状。视力下降的程度可有很大不同，一些患者可无明显视力下降但多数患者视力严重下降甚至降为光感。特发型多累及双眼单眼受累十分少见。

眼前段正常或有轻度～中度虹膜睫状体炎表现为睫状充血、尘状或线形角膜后沉着物、前房闪辉前房炎症细胞，玻璃体轻～中度尘埃状或雾状混浊有报道出现传入性瞳孔障碍，此可能是因严重的黄斑部渗出性脱离或视网膜脱离所致。

霜样树枝状视网膜血管炎的特征性眼底改变为广泛性视网膜血管旁白色渗出物，围绕血管形成白鞘，像挂满冰霜的树枝，故而得名。血管受累多以中周部明显，少数以后极部为主，动、静脉均可受累，但静脉受累更为明显和严重。因此Kleiner等指出“急性霜样视网膜静脉周围炎”这一名称可能更能反映该病的临床表现。

特发型与全身型的其他眼底表现有所不同前者视网膜多有广泛水肿或局部尤其是周边部的渗出后极部视网膜下广泛或散在点状或片状出血视盘多正常，少数有充血、水肿等视网膜血管迂曲和扩张，黄斑部可发生囊样水肿渗出性脱离，但无黄斑裂孔的报道。此外患者可出现明显的玻璃体积血、视网膜中央静脉阻塞等改变；全身型患者眼底除特征性改变外，尚可出现与原发病相一致的病变，如出现典型巨细胞病毒性视网膜炎的改变视网膜局部坏死和渗出性病灶可有点状或片状出血，也可出现人类免疫缺陷病毒感染所致的视网膜棉絮斑。系统性红斑狼疮患者所伴有的霜样树枝状视网膜血管炎可引起渗出性黄斑脱离、散在的视网膜内出血和具有“白心”外观的视网膜出血（即出血中央有白色病灶）。

2.全身表现 特发型主要发生于健康者，多无任何诱因，但也有报道在眼病发生前1～5周患感冒病毒性结膜炎、皮肤疥疮疹等。这些患者全身检查多无特殊发现，一些患者可出现抗病原体的抗体，如抗单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、链球菌等抗体。合并AIDS的患者可于眼病前数年即确诊为人类免疫缺陷病毒感染，且合并机会感染（如肺孢子虫、口腔白色念珠菌、卡氏肺囊虫、巨细胞病毒等感染），尚可出现Kaposi肉瘤。亦有发生了霜样树枝状视网膜血管炎后经检查才发现人类免疫缺陷病毒感染。因此，对成年人发生的霜样树枝状视网膜血管炎应进行血清学检查和其他检查，以确定病因或合并的全身性疾病。此外患者可出现急进型肾小球肾炎、无菌性脑膜炎等疾病。

患者的急性虹膜睫状体炎可完全消退，极少数患者出现虹膜后粘连并发性白内障继发性青光眼等并发症；玻璃体炎症可完全吸收，少数发生机化，引起玻璃体后脱离；疾病后期出现黄斑部星芒状硬性渗出纤维瘢痕、视网膜血管变窄、视网膜局灶性甚至地图状萎缩等改变，也可出现继发性视网膜脱离视网膜分支静脉阻塞、视网膜新生血管膜形成、视网膜出血等并发症。这些并发症均可见于特发型和全身型但以全身型更为多见。

根据典型的眼部改变，尤其是眼底改变，一般不难做出诊断。

1.急性视网膜坏死综合征 此病典型地表现为中周部视网膜坏死病灶视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、显著的玻璃体混浊和后期发生的孔源性视网膜脱离，其发生主要与带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒感染有关。根据荧光素眼底血管造影检查特点和临床表现一般不难将其与霜样树枝状视网膜血管炎鉴别开来。

2.中间葡萄膜炎 中间葡萄膜炎典型地表现为睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样病变、玻璃体内雪球状混浊，常合并周边视网膜血管炎视网膜脉络膜炎、黄斑囊样水肿等改变不出现广泛的视网膜血管鞘，这些临床特点有助于二者的鉴别

3.巨细胞病毒或单纯疱疹病毒性视网膜炎 病毒感染可能是全身型霜样树枝状视网膜血管炎的诱因或伴发的疾病，且多合并AIDS。因此，当发现可疑患者时，应行详细的全身检查和实验室检查以排除此类严重疾病的存在

4.Eales病 Eales病多累及周边视网膜静脉分支，管壁伴有白鞘或混浊，但血管鞘不会像霜样树枝状视网膜血管炎所致的那样广泛，并以玻璃体内反复大量积血为其特征，易与霜样树枝状视网膜血管炎相鉴别。

1.对于少数可疑患者，尤其是合并全身性疾病的患者

应进行抗人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫等抗体检测，并应进行免疫功能和全身检查，以确定其伴有的全身性疾病。

2.荧光素眼底血管造影检查

可发现受累动脉充盈延迟、广泛的视网膜血管荧光素渗漏、黄斑囊样水肿、视盘染色、出血遮蔽荧光、毛细血管无灌注、视网膜新生血管等；吲哚青绿血管造影检查可发现弱荧光斑和脉络膜血管染料渗漏；

3.视网膜电流图检查

显示视杆和视锥细胞功能均受到显著抑制，表现为a、b波波幅降低、振荡电位消失，视网膜电流图和图形视觉诱发电位改变在疾病痊愈后可完全恢复正常；视野检查可发现视野广泛缩窄、生理盲点扩大等改变。

功能和全身检查以确定其伴有的全身性疾病。

药物治疗

（1）糖皮质激素：糖皮质激素是特发型霜样树枝状视网膜血管炎的首选药物，通常选用泼尼松口服，所用的初始剂量为1～1.2mg/（kg?d），10～14天后根据病情逐渐减量，一般需治疗半年以上。口服泼尼松是治疗此种疾病的有效方法。Sykes等用静脉注射甲泼尼龙（1g/d）的方法治疗此类患者发现有较好的治疗效果

对于有眼前段炎症反应者，应给予糖皮质激素睫状肌麻痹药和非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。

（2）其他免疫抑制药：此病一般不需糖皮质激素以外的免疫抑制药。有学者用硫唑嘌呤治疗伴有Crohn病的霜样树枝状视网膜血管炎，也有学者使用环磷酰胺治疗此类疾病。

（3）对于合并有病毒感染者可根据感染的类型给予丙氧鸟苷、阿昔洛韦、膦甲酸钠等药物治疗。

2.激光光凝治疗 对出现视网膜新生血管和毛细血管无灌注者可考虑行激光光凝术或全视网膜光凝术。

预后

特发型经过积极有效的治疗，绝大多数患者预后良好，并发症少见。特发型一般不复发，而全身型则视合并的全身性疾病而定，视网膜血管炎可有复发

1、血管炎的发病期应该避免剧烈运动，长时间站立和长时间坐姿，每次时间不宜超过半个小时，以免形成下肢水肿，渗出较多，应抬高患肢。如果血管炎患者因工作必须站立和长时间坐姿的，应半个小时活动一次或者躺下把双足举高三分钟。

2、血管炎患者在恢复期适当运动，运动以散步形式，每次走路时间不超过一小时，路程不超过二公里。血管炎患者禁止热敷、理疗和超过40度水温的泡浴，更不能进入桑拿蒸房。

3、血管炎患者的痊愈期：积极参加各项体育锻炼，锻炼程度根据自己的身体承受能力而定，避免劳累，如爬山、长途旅游应打裹弹力绷带或穿医用循序减压袜。血管炎患者要保证充足的睡眠时间，成人深睡眠时间不能低于7小时，儿童深睡眠时间不能低于8小时，防止感冒。