脂肪肉瘤
发病原因
病因不明。
临床表现
脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。男性稍多于女性,可发生于任何年龄,但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外,很少发生于它处,但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。
脂肪肉瘤通常发生于深部肌肉间软组织,表现为一大肿块,边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大,硬固。除非晚期患者,一般皮肤很少受累。组织学上分化不好者有30%~40%发生转移,而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统,但以肺为常见转移部位。
肿瘤多见于30~70岁患者,以50岁左右发病最多。男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部好发,上肢、腹膜后、头、颈块,直径3~10cm多见,后腹膜巨大者直径可达20cm以上,肿瘤常为结节状,或分叶状,质软或稍硬。
种类区分
根据临床表现、大体检查及组织病理学即可诊断。以下我们将对不同类型的脂肪肉瘤分别描述。
常为大的、界限清楚的分叶状肿物。镜下,ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成,与良性脂肪瘤相比,细胞大小有显著性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞。可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞亚型,还可出现异源性分化。
一般为大的多结节性黄色肿物,含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。去分化区域常有坏死。其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度恶性)的移行。5%~10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化,但与临床预后无关,最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化。
典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物,界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下,MLS呈分叶状结构,小叶周边部分细胞丰富。一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在,间质呈明显黏液样,有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。常见间质出血。MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。
肿物质硬、常为多结节状,切面白色至黄色。大多数肿瘤由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列的梭形、较小的圆形细胞构成,其中混杂有多核巨细胞和多形性多空泡脂肪母细胞。
病理改变
1.肉眼所见:一般包膜完整,与周围组织界限较明确,切面一般呈黄色,灰白色,可呈分叶状,较大的可有出血、坏死。
2.镜下所见:主要是见到脂肪母细胞,不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。这些肿瘤性细胞,由于分化阶段不同,细胞形态也不同,其共同的特点是,各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低,都有不同程度的异型。
鉴别诊断
最终要靠病理学的诊断,主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。
体表肿物一般不需穿刺检查,在皮下相对较深的肿物,凭手可能触及不准,可以照B超,B超可以判它的位置、大小质地,是实质性的还是囊性的,如果照彩超可直接看到肿物的血液供应情况,血供丰富的,可能是恶性;长在浅表位置的痣或粉瘤不用做B超,脂肪瘤可以做B超检查。
血管瘤相对较难处理,一般不能轻易手术,瘤内可能有丰富的血管,有的血管瘤没有明确的包膜,有的根部伸进肌肉手术前一定要判断它的范围,有必要做彩色B超或血管穿刺造影,彩超或血管造影可明确判断它的边界包膜是否完整,周围大血管和神经等重要组织的关系。
治疗措施
手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。如果肿瘤生长的部位可进行完整手术切除,则肿瘤边缘切除干净后不复发。发生于深部的组织的肿瘤,有多次复发的倾向,常因肿瘤在局部无法控制的侵袭性生长或去分化和转移导致死亡。局部的广泛切除,是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要。
放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大。
化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。
由于脂肪肉瘤的组织学型多,根据文献报道及我们自己的经验,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差,5年生存率20%~50%。转移以血行转移为主,多转移到肺。
附件列表
词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。