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脂肪肉瘤

脂肪肉瘤 脂肪肉瘤(liposarcoma)是较常见的恶性组织肉瘤的一种。多见于30~70岁患者,也可见于青少年和儿童,以50岁左右发病最多,男性多于女性。脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如窝和大腿侧)、部、上肢、头、颈块、腹膜后、周、肠系膜区以及肩部。在不同部位的发生率要取决于该肿的亚型,直径3~10cm多见,后腹膜巨大者直径可达20cm以上。肿......
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发病原因

病因不明。

临床表现

脂肪肉瘤是第二位常见的组织肉瘤。男性稍多于女性,可发生于任何年龄,但大多数在40岁以上。此病除发生于腔及大腿软组织外,很少发生于它处,但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪基础上。

脂肪肉瘤通常发生于深部肉间软组织,表现为一大肿块,边缘不清。脂肪肉瘤生长很大,硬固。除非晚期患者,一般皮肤很少受累。组织分化不好者有30%~40%发生转移,而分化好的则较少转移。虽然也可转移到骨髓中枢神经系统,但以为常见转移部位。

多见于30~70岁患者,以50岁左右发病最多。男性多于女性。四肢特是大腿、部好发,上肢、腹膜后、头、颈块,直径3~10cm多见,后腹膜巨大者直径可达20cm以上,肿常为结状,或分状,质软或稍硬。

该病为恶性肿,并发症复杂多样,具体随肿得位置而定,恶变质是最严重得并发症。

种类区分

据临床表现、大体检查及组织病理即可诊断。以下我们将对不同类型的脂肪肉瘤描述。

非典型性脂肪性肿/高分化脂肪肉瘤

常为大的、界限清楚的分状肿物。镜下,ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成,与良性脂肪相比,细胞大小有显著性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。常见在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞。可见数量不等的单或多脂肪母细胞。包括硬化脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭细胞亚型,还可出现异源性分化

分化脂肪肉瘤

一般为大的多结黄色肿物,含有在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。去分化区域常有坏死。其组织特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度恶性)的移。5%~10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化,但与临床预后无,最常见的是性或/肉瘤分化

黏液样脂肪肉瘤

典型的MLS表现为四肢深部软组织大的、无痛性肿物,界限清楚的、多结性。低度恶性者切面褐色冻状。高度恶性的细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下,MLS呈分结构,小周边部分细胞丰富。一致性原始非脂肪性间细胞和小的印戒样脂肪母细胞混存在,间质呈明显黏液样,有丰富的纤细、状、“网状”毛细管网。常见间质出。MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/细胞区域逐渐移

组织分级为高级、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。

脂肪肉瘤

肿物质硬、常为多结状,切面白色黄色。大多数肿由多性梭细胞和束状排列的梭、较小的细胞构成,其中混杂有多核巨细胞和多性多空脂肪母细胞。

病理改变

1.肉眼所见:一般包膜完整,与周围组织界限较明确,切面一般呈黄色,灰白色,可呈分状,较大的可有出、坏死。

2.镜下所见:要是见到脂肪母细胞,不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。这些肿性细胞,由于分化阶段不同,细胞态也不同,其共同的特点是,各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低,都有不同程度的异型。

鉴别诊断

最终要靠病理的诊断,要鉴的肿要与恶性纤维组织细胞中的普通型和粘液型以及横纹肉瘤中的多型鉴

体表肿物一般不需穿刺检查,在皮下相对较深的肿物,凭手可能触及不准,可以照B超,B超可以判它的位置、大小质地,是实质性的还是囊性的,如果照彩超可直接看到肿物的液供应情况,供丰富的,可能是恶性;长在浅表位置的或粉不用做B超,脂肪可以做B超检查。

相对较难处理,一般不能轻易手术,可能有丰富的管,有的没有明确的包膜,有的部伸进肉手术前一定要判断它的范围,有必要做彩色B超或管穿刺造影,彩超或管造影可明确判断它的边界包膜是否完整,周围大管和神经等重要组织系。

治疗措施

手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。如果肿生长的部位可进完整手术切除,则肿边缘切除干净后不复发。发生于深部的组织的肿,有多次复发的倾向,常因肿在局部无法控制的侵袭性生长或去分化和转移导致死亡。局部的广泛切除,是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,流区淋巴结清扫多无必要。

放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是要治疗手段,我们多用于肿边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能治性切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大。

化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,多采用联化疗,常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。

由于脂肪肉瘤组织型多,据文献报道及我们自己的验,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多型、细胞型、去分化脂肪肉瘤预后差,5年生存率20%~50%。转移以转移为,多转移到

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