阴囊炎性癌

1.发病原因

乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚组织化学和免疫组织化学研究发现本病的组织发生，可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织，有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源：

①大多数病例来自表皮自身有可能是表皮基底层的原始多能干细胞；

②部分病例来自大汗腺肿瘤；

③来源于表皮内汗腺管；

④极少数病例来自邻近器官肿瘤。

2.发病机制

阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围病理组织学上，以见到Paget细胞巢为诊断依据Paget细胞是圆形大细胞胞质染色淡核大，而不规则无细胞间桥可含有多个核仁或巨大核仁核常有丝状分裂细胞团成巢状索状或岛屿状分布疾病晚期Paget细胞增多，但仍不进入真皮表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开真皮内，可有炎性浸润有时肿瘤中Paget细胞，表现为印戒环形者或腺样结构者常表示肿瘤分化差转移和浸润的危险增加。

阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管，而形成的腺样癌原发汗腺癌无Paget细胞发现阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌，从组织学上亦较易与Paget病鉴别。

阴囊炎性癌发生转移较晚主要转移途径是腹股沟淋巴结远处转移发生较少。

1.局部皮肤瘙痒糜烂渗液结痂脱痂后，仍有糜烂渗液皮损范围逐渐扩大。

2.皮肤病变均表现为红斑样皮损微隆于正常皮肤边界清楚，但不规则如地图状病灶表面粗糙，可见结痂糜烂或渗液少数见丘疹色素，沉着病变的周边与正常皮肤有分界。

3.腹股沟淋巴结肿大多为炎症性必要时活检以排除肿瘤转移。

根据阴囊皮损和活检诊断不难对反复发作的阴囊湿疹久治不愈的皮损应尽早去组织活检。

病理学检查：在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。

1.阴囊皮肤癌(鳞癌) 有长期从事化学工业的病史肿瘤为，单发或多发的疣状或扁平隆起腹股沟部可触及肿大的淋巴结活检可明确诊断。

2.阴囊湿疹 发病可能与过敏因素有关患者阴部瘙痒阴囊表面，有软痂反复发作者皮肤增厚粗糙呈苔藓样抗过敏治疗有效可发生于任何年龄。

乳腺外Paget病约有35%患者并发，附属器官癌27%患者并发其他部位或内脏癌如直肠癌前列腺癌等。

1.治疗

早期及时的阴囊局部广泛切除术是首选的治疗切除范围应达到肉眼所见，肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮真皮直到睾丸鞘膜壁层深层组织受侵犯者，应将睾丸精索一并切除切除范围过大时可行，邻近皮瓣成形阴囊再造术(Payne 1994)，近来有报告为了彻底切除病灶，用术中冰冻活检或术中快速癌胚抗原染色以决定切除的范围(Harris1994)。

腹股沟肿大的淋巴结常常为炎症所致不一定是转移，故不需预防性清除术如同阴茎癌的处理一样，在治疗开始即应先行抗感染治疗病灶切除后，淋巴活检阴性者继续抗感染治疗，仍怀疑时再活检只有活检阳性者行淋巴结清除术同时切除，同侧睾丸与精索清除术时间宜在原发病灶切除后2～3周进行，可减少切口感染皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。放化疗对阴囊炎性癌不敏感故单独使用放化疗及局部，用博莱霉素氟尿嘧啶等效果不佳，但肿瘤浸润较深切除不彻底有转移者可配合术前术后，使用以增强疗效减少复发及控制转移(Inamura1999)亦有报告环磷酰胺柔红霉素顺铂及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)组合化疗，加放疗用在晚期姑息或并发腺癌者取得一定的效果(Shinura1994)。

病变范围较小者用掺钕的钇铝石榴石激光Nd∶YAG激光治疗，可减少组织的丢失(Weese1993)。

2.预后

治疗效果很大程度上取决于真皮是否受累早期病变局限于表皮，及附件若手术彻底则预后良好若病变累，及真皮甚至已侵犯区域淋巴结，则预后不良术后生存时间很少超过5年。

阴囊炎性癌是一种少见的恶性肿瘤，易被误诊为湿疹、皮炎或股癣。若出现湿疹、皮炎或股癣疾病出现的相关症状，应及时到医院就诊检查，以免延误病情。