阴道恶性苗勒管混合瘤

恶性苗勒管混合瘤在文献中名称较多，颇为混淆，按国际肿瘤学分类包括癌肉瘤、腺肉瘤、恶性中胚叶混合瘤和恶性混合性间叶肉瘤。阴道恶性苗勒管混合瘤少见。主要表现为阴道出血，伴阴道分泌物增多，可有恶臭。阴道壁肿块可呈息肉状生长，息肉基底较宽，也可侵入肌层生长。

恶性苗勒管混合瘤在文献中名称较多，颇为混淆，按国际肿瘤学分类包括癌肉瘤、腺肉瘤、恶性中胚叶混合瘤和恶性混合性间叶肉瘤。1930 年Tracy 等报道首例阴道恶性苗勒管混合瘤至今共见15 例，其中包括腺肉瘤4 例(Neesham，1998。Judson，2000。Anderson，2001)。有2 例腺肉瘤继发于阴道子宫内膜异位病灶，均在诊断阴道子宫内膜异位4 年后发展为腺肉瘤。15 例患者中有5 例有盆腔放疗史，两者分别间隔4～26 年。

阴道恶性苗勒管混合瘤少见。有4 例腺肉瘤患者年龄为42～46 岁，其余11 例恶性苗勒管混合瘤8 例为绝经后妇女，年龄19～74 岁，平均55 岁。

①癌肉瘤：肿瘤中含有癌及肉瘤两种成分，癌以腺癌为多见，肉瘤为阴道同源性成分如平滑肌和纤维组织等；②腺肉瘤：其上皮成分为良生或增生活跃的腺上皮，但间质成分为低度恶性的肉瘤；③恶性中胚叶混合瘤：肿瘤中有两种成分，但肉瘤为子宫异源成分，如横纹肌、骨、软骨、脂肪等组织。如肿瘤内无上皮成分，而含有两种以上间质组织如黏液脂肪肉瘤则称为恶性混合性间叶肉瘤。

阴道恶性苗勒管混合瘤主要表现为阴道出血，伴阴道分泌物增多，可有恶臭。阴道壁肿块可呈息肉状生长，息肉基底较宽，也可侵入肌层生长。肿块大小4～10cm。2 例继发于阴道子宫内膜异位的患者不仅阴道子宫内膜异位病灶对药物反应差，而且病灶进行性增大。

合并感染。

诊断：阴道原发性恶性苗勒管混合瘤的诊断除组织学检查符合恶性苗勒管混合瘤外，还必须具备：

1.局限于阴道，无累及外阴或宫颈。

2.伴浸润和转移。

3.排除其他部位恶性肿瘤转移阴道可能。对于阴道复发的子宫内膜异位病灶，Judson 等(2000)提出需再次活检以排除恶变成本病的可能。

实验室检查：肿瘤标志物检查、分泌物检查、组织病理检查。

其他辅助检查：阴道镜检查。

阴道恶性苗勒管混合瘤应与阴道息肉、阴道内胚窦瘤相鉴别。

阴道恶性苗勒管混合瘤的治疗以手术加放疗为首选，一般采用局部广泛病灶切除或根治性子宫、全部/部分阴道切除术。腺肉瘤中较年轻的患者可用局部病灶切除术，术后辅以放疗和化疗。

2 例继发于阴道子宫内膜异位病灶的患者中1 例因为曾有盆腔放疗史，故在局部切除后给以紫杉醇和卡铂化疗6 个疗程，1 年后局部复发，予局部病灶切除加腔内和体外放射治疗后随访2 年无瘤生存，另1 例患者术后复发，予以放疗后随访2 年余无瘤生存。其余11 例恶性苗勒管混合瘤中1 例失访，有4 例仅存活9～23 个月，1 例在诊断后6 个月伴锁骨上淋巴结转移，2 例随访12 个月无复发，1 例随访18 个月，带瘤生。其余2 例分别随访39 个月、60 个月，均无瘤生存。

治疗概述

就诊科室：妇科 妇产科 肿瘤妇科 妇产科学 肿瘤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期：3-6个月

治愈率：外科手术治愈率约为40-60%

常用药品：康艾注射液 消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

本病的中医药治疗，应参考《医宗金鉴.妇科心法要决》："凡治诸证积，宜先审身形之壮弱，病势之缓急而治之。如人虚则气血衰弱，不经攻伐，病势虽盛当先扶正而后治其病；若形证俱实，宜先攻其病也。"于是，在初期正时正盛邪实，治疗以攻毒驱邪为主，兼以扶正；中期正虚邪实，治疗应攻补兼施；晚期属正不胜邪，当扶正调理，减轻症状为主，进而增强体质，控制病情发展，寓攻于补。但要结合症状、舌苔、脉象进行辨证施治，治病求本。

(一)辨证分型治疗　　

1.肝经湿热型 证候：带下赤白，黄浊有臭味，阴道流血淋漓，心烦口苦，胸闷胁胀，口干纳少，舌红苔腻，脉数或弦细。多见于初、中期病人。治法：清热利湿，疏肝和脾。方药：龙胆泻肝汤加减。龙胆草30g，柴胡10g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，泽泻15g，车前子10g，当归15g，甘草10g，半枝莲15g，败酱草15g，薏苡仁30g，茯苓15g，白术15g。舌质黯加三棱10g；口苦心烦加赤芍10g，茵陈15g；热毒炽盛者加白花蛇舌草15g，鱼腥草30g。水煎服，日1剂。 　　

2.气滞血瘀型 证候：神疲乏力，面色晦黯，形体消瘦，肌肤甲错，包块坚硬，推之不移，疼痛拒按，阴道流血，五色带下，味秽臭，二便不畅，尿少色黄，舌质紫黯有瘀斑，脉细涩或弦细。多见于阴道肉瘤。治法：理气活血，化瘀散结。方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝30g，茯苓10g，赤芍15g，桃仁15g，丹皮15g，当归20g，川芎15g，三棱10g，莪术10g，川楝子15g，龙葵15g，没药10g。水煎服，日1剂。 　　

预后：阴道恶性苗勒管混合瘤的预后恶劣，而腺肉瘤患者预后相对好些。

预防：定期体检，早期发现、早期治疗，做好随访。

定期体检，早期发现、早期治疗，做好随访。

鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。

宜吃

1、食物多样，谷物为主。多种食品应包括谷物与薯类、动物性食品、豆类及其制品、蔬菜与水果及纯热量食品等5大类。

2、多吃蔬菜、水果与薯类，维护心血管健康，增加抗病能力，预防癌症，预防眼疾。

3、每天吃奶类、豆类及其制品。我国膳食中钙普遍缺乏，仅为推荐供应量的一半。而奶类食品含钙量高，并与豆类食品一样，是优良的蛋白质来源。

4、经常吃适量的鱼、禽、蛋、瘦肉，少吃肥肉与荤油。动物性蛋白的氨基酸组成全面，赖氨酸含量高；而鱼类的不饱和脂肪酸有降血脂、防血栓形成的作用。

5、癌症放疗后多伤阴耗津，出现头晕、烦躁、失眠、口苦、渴饮，舌红苔黄或光剥，脉细数等症状。可选服清肺养胃，滋润生津之品。如雪梨、荸荠、西瓜、冬瓜、绿豆、香菇、银耳等甘寒清淡的食物。

6、放疗后，往往有口舌干燥、舌红少苔等津液耗损的表现，可多吃一些滋阴生津的甘凉食物，如藕汁、荸荠汁、梨汁、绿豆汤、冬瓜汤、西瓜等。

7、化疗期间，病人免疫功能下降，白细胞减少，食欲不振，可吃河蟹、黄鳝、牛肉等有助于升高白细胞的食物以及山楂、萝卜等健脾开胃食品。

8、手术后病人气血亏虚，可多吃山药、红枣、桂圆、莲子，以补气养血。

忌吃

1、避免羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等发物。

2、忌食辣椒、麻椒、生葱、生蒜、白酒等刺激性食物及饮料。

3、忌咖啡等兴奋性饮料。

4、避免食用含有致癌物的食物，如含亚硝酸盐类强烈致癌物的蔬菜，发霉食物，腌制、烟熏、火烤、油煎食物。