胸腹主动脉动脉瘤

(一)发病原因

　　Coselli统计1914例胸腹动脉瘤修复术患者的病因包括中膜E变性(73.4%)主动脉夹层(26.6%)马方综合征(6.8%)感染(0.6%)大动脉炎(0.4%)Ehlers-Danlos综合征(0.1%)

　　(二)发病机制

　　1.病理 TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者且累及范围更广马方综合征病理特点是真正的囊性中层坏死是一种少见的病理改变可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)也可由非特异性巨细胞动脉炎引起此类动脉瘤既可在局部也可沿胸腹部主动脉广泛分布且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起)和肾动脉阻塞性疾病有关感染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切感染性TAA的发病机制通常是细菌种植于动脉粥样硬化斑块局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解随后形成假性动脉瘤

　　2.病理类型 根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型。　

Ⅰ型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉向下延伸至肾动脉以上累及肋间动脉腹腔动脉及肠系膜上动脉

　　Ⅱ型：胸腹主动脉均已累及始于左锁骨下动脉开口远端主动脉向下侵犯至腹主动脉分叉以上范围最广累及肋间动脉腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉

　　Ⅲ型：累及降主动脉远端以及全部腹主动脉累及肋间动脉腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉

　　Ⅳ型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉累及腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉

　　该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关尤其与脊髓缺血性损伤有直接关系

有55%～60%的TAA病人有症状

　　1.疼痛 肾区疼痛最为常见但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重同时伴有低血压约50%的TAA患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压

　　2.邻近脏器压迫症状 TAA对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状压迫喉返神经或压迫迷走神经可致声带麻痹声音嘶哑;压迫肺动脉可致肺动脉高压和肺水肿;压迫食管可吞咽困难;压迫支气管呼吸困难曾有这样的病例：动脉管炎瘤压迫胃腔由于患者无饥饿感而致体重减轻

　　3.多发动脉瘤 约有20%的患者同时有多部位的动脉瘤最广泛者为巨主动脉(maga-aorta)动脉瘤可发生于升降主动脉和胸腹主动脉

　　4.其他症状 Cosselli统计1914例资料中尚有其他合并病的症状如高血压(75.8%)阻塞性肺病(36.9%)冠心病(35.5%)肾功能衰竭(13.4 %)动脉瘤破裂(11.1%)糖尿病(5.7%)术前透析(1.4%)和截瘫(0.6%)

　　5.体征 90.4%患者在腹部可扪及膨胀性搏动性肿物不像腹主动脉瘤可在腹部清楚确切扪及其上缘瘤体轻度压痛且在相应内脏血管开口区如肾动脉及腹腔动脉开口双髂动脉处可闻及收缩期杂音

　　1.通常胸腹主动脉瘤与腹主动脉瘤均可主诉为腹部搏动性肿物症状少有下列情况时可出现症状

　　(1)压迫症状：动脉瘤增大压迫致胸闷和腹胀

　　(2)主动脉及其分支阻塞如所累及内脏动脉分支阻塞可出现腹腔动脉综合征和肠系膜上动脉供血不足症状肾动脉狭窄致肾性高血压

　　(3)动脉瘤破入邻近脏器或游离腹腔可导致大出血如形成十二指肠瘘致急性上消化道大出血

　　(4)动脉瘤分层可引起腰背部撕裂样疼痛截瘫和休克

　　2.伴发疾病症状 动脉瘤伴发疾病症状较多这与其病因是动脉硬化有直接联系协和医院统计资料在动脉瘤患者中高血压发病率高达44.8%冠心病占26.5%肺和脑动脉硬化各占18.3%动脉瘤患者有长期大量吸烟史占57.1%

　　3.诊断步骤 根据患者动脉瘤各种症状及伴发症状首先可行无创检查然后依次选择2～3项辅助检查至今动脉造影还是最好检查手段当疑有动脉瘤分层或破裂时可选择用MRICT等检查代替动脉造影

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　　1.X线检查

　　(1)胸部平片：胸腹主动脉瘤常可在胸片上显示纵隔增宽甚至 可见到动脉瘤边缘钙化影腹部平片：有时可见到动脉瘤壁钙化影

　　(2)动脉造影：虽属有创检查但仍是目前公认的最好检查根据造影可判断动脉瘤大小范围累及脏器血管情况侧支循环建立情况以及做到胸腹主动脉分型Debakey根据动脉瘤范围分型如下：Ⅰ型病变在肾动脉以上者;Ⅱ型病变涉及胸腹主动脉全程包括：肋间动脉腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉(图2A);Ⅲ型动脉瘤位于腹主动脉累及腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉。

　　2.B超 多普勒无创检查可显示腹主动脉瘤的大小有无附壁血栓及累及腹内脏器血管情况及累及下肢髂动脉情况

　　3.CT和MRI检查 无创检查显示动脉瘤的轮廓大小及受累血管尤其是动脉分层时可清楚分辨动脉瘤有无分层及范围。

　　4.食道内超声检查(TEE) 可显示胸主动脉瘤的情况夹层动脉瘤真假两腔等

　　以上检查是可以互补的并不是上述检查每个患者必须均作而是选择性检查达到确诊目的

预后：胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡率较高高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率

　　冠状动脉疾病明显的COPD 和术前肾功能不全会增加手术危险性这些器官存在明显的功能不全增加了术后器官特有并发症的发生率而正是这些并发症的发生增加了手术死亡率除急诊手术和TAA 破裂具有决定性影响之外与手术死亡率特别相关的是术后并发症有神经系统损害术后肾衰和心肺并发症者手术死亡率明显增加Svensson 及Cambria 资料显示术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6 倍;并发截瘫者增加16 倍

　　Svensson 报道TAA 术后5 年生存率为60%结果与Cambria 的160 例基本相同大部分生存者可独立生活其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%提示顺利接受手术的TAA 病人需继续监测主动脉心脏病是后期死亡最常见原因术后截瘫者或因肾功能衰竭而依赖血液透析者长期生存率明显减低

　　一、 恐惧

　　1、热情接待病人，介绍负责医师和护士，提供安静、舒适、无不良刺激的环境。

　　2、对病人的恐惧表示理解和同情，鼓励病人表达自己内心感受，并耐心倾听。

　　3、对病人提出的疑问，进行有效、可靠、肯定的答复。

　　4、在病人面前要镇静，用平静的语气向病人讲解疾病的有关知识，说明术前相关检查、治疗、护理的目的和必要性，以及手术治疗的重要性，以取得病人的合作，消除其恐惧心理。

　　5、做好病人家属的思想工作，使他们对病人更关心、更体贴，避免对病人表露不愉快的情绪，以解除除病人的孤立无助感，增强其对诊治效果的信心。

　　二、自理缺陷

　　1、多与病人接触，了解其生活习惯和以往自理能力。

　　2、协助病人完成洗漱、进餐、沐浴、排便等生理护理。

　　3、术前指导、训练病人在床上大、小便。

　　4、给病人进行心理疏导，帮助其正确对待疾病，认识自我能力，克服依赖他人的心理障碍。

　　5、将常用物品如口杯、痰杯、毛巾、尿壶、便器等，放在病人伸手可及的地方。

　　三、有皮肤完整性受损的危险

　　1、帮助病人受压部位垫气圈或提供气垫床。

　　2、每天用红花酒精或樟脑酒精按摩背部及骨突处数次，以促进局部血液循环。

　　3、保持床单位干燥、平整无皱、无渣屑。

　　4、协助病人使用大、小便器，切忌拖拉病人。

　　5、对腹泻者，便后及时清洗会阴部，肛周涂以少许植物油或氧化锌油膏保护局部皮肤。

　　6、指导病人进食高蛋白、高糖、高维生素、易消化、少渣、少纤维素饮食。

　　四、有口腔粘膜改变的危险

　　1、向病人及家属讲解引起口腔粘膜/组织改变的危险因素。

　　2、向病人及家属介绍口腔卫生保健知识及消除危险因素的有效措施。

　　3、术后每天进行口腔护理2-3次。

　　4、每天用生理盐水或朵贝液漱口数次。

　　5、口唇干裂者可涂少许石蜡油保护。

　　6、咽喉部干燥、疼痛者，给蒸气吸入或超声雾化吸入，每天2-3次。

　　7、提供温度、软硬度适宜的饮食，避免进食过热、过冷、过硬及辛辣等刺激性饮食。

　　五、潜在并发症--切口感染

　　1、室内保持清洁、空气新鲜，每天开窗通风2-3次。

　　2、保持床单位及病人衣裤的清洁、干燥，一旦污染，及时更换。

　　3、保持切口敷料干燥、固定，一旦渗湿、污染，及时换药，并观察切口愈合情况。

　　4、保持切口引流管固定、通畅，引流袋低于切口平面，并观察和记录引流液的量、色和性质。更换引流袋，每天1次，冬季隔天1次。

　　5、监测体温、脉搏、呼吸及皮肤健康状况。

　　6、改善病人营养状况，提高病人抗感染能力。选择高蛋白、高糖、高维生素、少渣的饮食，必要时经静脉补充白蛋白。

　　7、实行保护性隔离措施，限制探视人数。

　　8、各项治疗、护理严格执行无菌操作。

　　9、按医嘱选择抗生素，必要时取局部分泌物做细菌培养和药敏试验，并观察用药后的反应。

　　六、潜在并发症--大出血

　　1、病人宜卧床休息，取仰卧、下肢屈曲位，降低腹部张力，从而减轻对瘤体的直接压力或对血管吻合口的牵拉力。

　　2、嘱病人避免突然坐起、强烈扭曲上身、突然弯腰等动作，减少或避免引发出血的诱因。

　　3、劝慰病人避免情绪激动、过度紧张、兴奋和悲伤，造成交感神经兴奋，心血管活动增强，诱发瘤体破裂或重建血管吻合口破裂而大出血。

　　4、保证充足的睡眠，必要时按医嘱睡前服用镇静、催眠药，并观察其效果。

　　5、向病人交待预防感冒的重要性，防止突然剧烈咳嗽、打喷嚏致腹压增加。

　　6、术后3天开始服用缓泻剂，保持大便通畅，预防便秘。

　　7、备好抢救用物及药品，随时准备抢救。

　　8、疑瘤体破裂，立即用腹带加压包扎，在积极抗休克的同时，送手术室急救。

　　七、潜在并发症--无菌性腹泻

　　1、手术2周后，若生命体征平稳，切口愈合良好，应逐渐停止使用抗生素和抗霉菌药物。

　　2、便后及时用温热水清洗肛周，保持局部清洁、干燥。

　　3、肛周经常受大便刺激出现红肿时，用石蜡油或氧化锌油膏保护皮肤。

　　4、采集健康儿童大便，用生理盐水搅拌均匀，由肛门通过肛管注入肠腔，提供正常菌群，每天1-2次，直至病人肠腔菌群恢复正常，大便成形，排便逐渐规律为止。

　　5、鼓励病人多进高营养、高维生素、易消化的饮食，注意饮食卫生，必要时按医嘱静脉补液、补充白蛋白，提高机体抵抗力，促进身体康复。

(一)治疗

　　1.非手术治疗 适用于：①高龄;②直径<5cm无症状性胸腹主动脉瘤;③有伴随疾病限制短期内手术的病例;④患其他疾病而致生存期较短者选择非手术治疗的病人应积极使用β受体阻滞剂控制血压并戒烟治疗

　　2.手术治疗

　　(1)手术适应证：

　　①症状：有症状的动脉瘤不考虑动脉瘤大小均应手术治疗

　　②动脉瘤直径：考虑到年龄和其他伴随因素入选标准应为： A.退行性Ⅰ～Ⅲ型TAA适合手术的入选标准应为6cm;B.Ⅳ型TAA完全位于腹腔内手术的入选标准为5cm;C.继发于慢性夹层分离的TAA特别是马方综合征者手术入选标准为5cm因为继发于夹层分离TAA的破裂往往在动脉瘤直径较小时即可发生

　　③除动脉瘤直径外明显的COPD动脉瘤膨胀速度女性病人和肾功能不全等都是与动脉瘤破裂有关的危险因素应综合考虑手术危险及破裂可能后再作决定

　　(2)术前检查及准备：

　　①全面了解病人的心肺肝肾等重要脏器功能情况：A.所有病例均需接受核素扫描或相应检查以评价是否有围术期心肌缺血可能有心衰表现者应行左心功能测定B.肺功能检查为术前常规检查C.肾功能指标是准确判断手术危险和维持肾功能的重要指标手术前氮质血症(血肌酐>160μmol/L)是择期手术的相对禁忌证如存在有肾功能不全术前可静脉滴注肾剂量多巴胺溶液D.因高龄病人往往伴有机体功能的全面退化所以高龄也被视为决定手术与否的重要组成部分

　　②全面的影像学评估对精确的手术设计来说是必需的术前检查后医师应对动脉近远端切除范围有明确的认识增强薄层扫描的CT影像能提供如下信息：A.动脉近端的阻断及吻合部位;B.评估阻断主动脉近端部位的质量;C.至少可判断内脏动脉通畅度及其开口狭窄情况;D.肾动脉起源与动脉瘤轮廓的位置关系另外可显示肾脏大小和血流灌注情况;E.远端动脉切除范围包括了解髂动脉是否有动脉瘤样病变

　　上海中山医院有2例动脉造影提示胸腹主动脉真性动脉瘤腹腔肠系膜上动脉未显影仅见肠系膜下动脉和雷拉弓(Riolan弓)显影故术中只将肠系膜下动脉吻合至人工血管上而无需再重建腹腔及肠系膜上动脉既简化了手术步骤又缩短了手术时间使手术安全性得以提高另1例术前动脉造影同时发现左肾动脉起始部狭窄术中在重建左肾动脉时先切除狭窄段动脉后再进行吻合既切除了动脉瘤又治愈了肾血管性高血压

　　③术中阻断降主动脉期间可引起肠道细菌易位导致凝血功能紊乱故术前需作肠道准备并静脉应用抗生素

　　④术前备好血浆血小板冻干人纤维蛋白原及凝血酶原复合物

　　(3)手术方式的选择：

　　①Etheredge法：首先在动脉瘤近远端建立临时主动脉转流阻断动脉瘤近端将人工血管与主动脉近端作端端吻合再将阻断钳顺次向人工血管远端移动将腹部主要分支动脉与人工血管的侧孔直接或应用人工血管作端侧吻合最后将阻断钳置于主动脉分叉部上方完成人工血管与主动脉的端端吻合并切除动脉瘤该方法为胸腹主动脉瘤手术的最初方式因有手术时间过长阻断期间脏器灌注不足等缺点现已很少运用

　　②DeBakey法：先将人工血管吻合于近远端的主动脉上然后阻断动脉瘤近端主动脉再逐一将腹腔干动脉肠系膜上动脉和左右肾动脉解剖显露并分别移植于人工血管主干或分支上最后切断动脉瘤近远端的主动脉缝闭残端该法在Crawford法问世前一直作为TAA的标准术式缺点是：A.需逐一解剖内脏动脉吻合口多手术时间长;B.人工血管侧臂易扭曲而闭塞;C.近端吻合口是端侧吻合术后假性动脉瘤及破裂的概率较高

　　③Crawford法：阻断胸主动脉及远侧腹主动脉或两侧髂总动脉后于左肾动脉后侧的瘤体上做纵形切开行人工血管与近端降主动脉端端吻合将带有腹腔干动脉肠系膜上动脉和右肾动脉的主动脉剪成一卵圆型补片人工血管在相对应部位作卵圆形开窗后与上述补片吻合而左肾动脉则另做一补片与人工血管缝合或直接与人工血管侧臂吻合最后将人工血管的远端与腹主动脉远端吻合并用瘤壁覆盖人工血管其特点是既彻底切除了动脉瘤又重建了主动脉和内脏血流缺点是腹部脏器及脊髓的缺血时间较长

　　本法是目前公认的治疗TAA的首选手术方式其主要原则强调尽量缩短手术时间和简化手术不提倡使用外部转流管或者旁路术以减少动脉瘤前壁夹层形成避免使用全身抗凝现在继续沿用这些总的手术原则仅稍做改动包括阻断和缝合技术的改进使用辅助措施以减少主要并发症的发生另可联合使用主动脉远端灌注和序贯阻断技术动脉远端灌注可使肋间内脏肾血管床在缝合近端吻合口时得到灌注从而减少缺血时间尤其适用于降主动脉瘤

　　(4)手术并发症：胸腹主动脉瘤或降主动脉瘤患者入院时常已伴有其他脏器病变因而更易发生不同程度的并发症1991～1996年Safi的343例TAA的早期死亡率为19%后期死亡率为8%术后并发症包括呼吸道并发症45%肾功能障碍22%心功不全22%神经并发症9%脑病6%在后期并发症中呼吸道占2%肾功能障碍2%心功不全1%其他低于2%的并发症包括：声带麻痹术后出血败血症或感染和抽搐Coselli统计1914例术后并发症包括：肺(32.1%)心(8.1%)肾(6.1 %)截瘫(4.4%)出血(2.3%)和卒中(1.6%)等

　　①呼吸衰竭并发症：TAA手术后呼吸道并发症是其最常见的并发症其中多数是可逆的有时则可发展为呼吸衰竭当术后5天患者仍需呼吸支持时就称之为呼吸衰竭新近评估了241例TAA病人术前术中术后各种导致急性呼吸衰竭的因素65例(27%)出现呼吸衰竭其中23例(35%)死亡报道未发现呼吸衰竭与下列因素有关：呼吸机使用的时间年龄吸烟史慢性阻塞性肺病种族FEV1FEV1%预测值FEV1/FVC比值PaO2输入液体种类及动脉夹层等单个预测因素包括近期仍在吸烟(OR=1.8lP<0.04)Ⅱ型TAA动脉阻断时间输血量输干冻血浆量输血小板量应用多因素分析方法表明全主动脉阻断时间近期吸烟输血量术后肾功能衰竭及截瘫明显增加呼吸衰竭的危险性近期吸烟主动脉阻断时间和输血量为最重要的预测因素术前降低肺衰发生的措施有戒烟肺部疾病的治疗包括支气管扩张剂和胸部物理治疗

　　②肾功能衰竭：TAA 外科治疗术后肾功能衰竭居 高不下并构成其术后早期或晚期死亡的重要原因减少肾衰发生的辅助措施包括用冷林格液灌注肾动脉或用血灌注肾脏方法可为腹主动脉远端灌注或直接肾门血管灌注对双肾动脉可用Praitt 导管灌流量控制在150 ～ 450ml/min平均大约为250ml/min患者尿量超过0.5ml/min则表示灌注成功术中常用甘露醇和多巴胺保护肾脏新近亦有报道用钙拮抗剂氧自由基清除剂和血管紧张素拮抗剂

　　急性肾功能衰竭定为术后每天血肌酐上升1mg/dl持续2天以上在Safi的234例患者中有41例出现(17.5%)36例(15%)需透析治疗20例(49%)死亡在20例存活者中18例肾功能在术后30天恢复死亡率48.8%肾衰发生与年龄性别高血压左肾动脉再植无关多因素分析显示肾衰发生与内脏血管灌注(P<0.02)左肾再植(P<0.004)术前肌酐≥2.80mg/dl(P<0.0001)和以单钳阻断技术(P<0.0001)有关术前肌酐水平与肾功能衰竭呈正相关

　　远端主动脉插管灌注对肾功能有保护作用但对肾动脉直接的非搏动性血流灌注反而有害钳闭肾动脉不加以灌注的后果显然不佳

　　③神经系统并发症：最为可怕Safi报道仅限于最危险的Ⅰ型和Ⅱ型患者研究94例TAA手术加脑脊液引流和远端主动脉转流(DAP)并与42例ⅠⅡ型患者仅做主动脉阻断治疗的资料进行比较

　　总神经系统并发症前者为8例(19%)后者为8例(19%)从1991～1996年总共做了343例TAA其中141例为Ⅰ型或Ⅱ型加作CSFD和DAP神经系统并发症为9%

　　主动脉阻断后其远端灌注和脊髓动脉压力急剧下降以脑脊液为代表的组织压上升使得脊髓灌注降至低点这种作用限制了安全施行手术的时间Svensson报道主动脉阻断如超过45min神经系统并发症明显上升除了主动脉阻断时间外神经系统并发症还与动脉瘤范围近端主动脉灌注近端动脉瘤以及术前肾功能衰竭有关CSFD和DAP在不同的研究中显示不同的结果但我们认为CSFD减少脑脊液动脉压力因此增加脊髓灌注适当低温将有助于提高脊髓对缺血的耐受治疗结果见表1

　　3.胸腹主动脉瘤的腔内治疗 以腔内支架型人工血管自腔内对瘤体施行封闭的方法可明显减少手术打击和简化治疗方法但当用于胸腹主动脉瘤的治疗时显然涉及内脏缺血和脊髓功能即截瘫问题除局限性病变可用尽量短的腔内移植物外该法需加内脏动脉重建术

　　(二)预后

　　胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡率较高高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率

　　冠状动脉疾病明显的COPD和术前肾功能不全会增加手术危险性这些器官存在明显的功能不全增加了术后器官特有并发症的发生率而正是这些并发症的发生增加了手术死亡率除急诊手术和TAA破裂具有决定性影响之外与手术死亡率特别相关的是术后并发症有神经系统损害术后肾衰和心肺并发症者手术死亡率明显增加Svensson及Cambria资料显示术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6倍;并发截瘫者增加16倍

　　Svensson报道TAA术后5年生存率为60%结果与Cambria的160例基本相同大部分生存者可独立生活其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%提示顺利接受手术的TAA病人需继续监测主动脉心脏病是后期死亡最常见原因术后截瘫者或因肾功能衰竭而依赖血液透析者长期生存率明显减低

1、第一步：由于动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变是导致动脉瘤形成的主要原因，首先应积极预防动脉粥样硬化的发生，此为一级预防

2、第二步：如已发生、应积极治疗，防止病变发展并争取其逆转，此为二级预防。

3、第三步：已发生并发症者，及时治疗，防止其恶化，延长病人寿命，此为三级预防。