小儿颅后窝室管膜瘤

病因

神经上皮组织肿瘤有两类，一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称，由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中，神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%，室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞。

发病机制

室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，故多发生在脑室系统，第四脑室是最常见的好发部位，可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部；向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部；向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓；或经四脑室外侧孔(luschka孔)长入脑桥小脑角形成与后组脑神经的粘连，肿瘤常呈粉红色，结节状，脑室内生长部分往往边界清楚，但基底处或脑内生长部分却呈浸润性，肿瘤质地较硬，瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。

脑脊液循环梗阻时患儿可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现较早且重，是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征（如面瘫、复视、吞咽反呛等）和肌力减弱、腱反射活跃等椎体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。向后生长压迫小脑脚或其腹侧时可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征。部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。

1.颅内压增高症状

其特点是早期出现、间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。

2.脑干症状和脑神经损害症状

脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，患儿可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。

3.小脑症状

小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分患儿表现共济失调和肌力减退。

并发病症

幕上肿瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状，幕下肿瘤可有眼震颤，肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经(Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ)损害症，呕吐也很常见，可形成播散转移。

1．实验室检查

实验室检查无特异性表现，应做辅助检查。

2.其他辅助检查

（1）颅骨X线平片以颅内压增高征象多见，部分可见后颅凹钙化斑（2.8%）。

（2）CT检查 第四脑室等或稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚易强化，但多不均匀。

（3）MRI检查多为信号不均匀的长T1长T2病变，呈结节状矢状位，有利于区分肿瘤与四脑室底小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。

患儿病程早期即显现颅高压症状，渐次出现第四脑室底脑神经核刺激症状、锥体束受压征象和小脑受损病症时，应想到室管膜瘤的可能，结合影像学检查所见，小儿后颅窝室管膜瘤的诊断较为容易。

要与小儿小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤相鉴别。临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别诊断并不困难。

手术全切肿瘤是治疗小儿后颅窝室管膜瘤的首选方案。手术死亡率，幕上室管膜瘤已降至0%～2%，而幕下者为0%～13%。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50～55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。

常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55～60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。

本病预后较差，在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有：病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型以及术后的放化疗等。其中，手术切除程度更为重要。

室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后更差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。对后颅窝室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。

预防

参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防，很多癌症在它们形成以前是能够预防的，1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防，继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的，“环境因素”，“生活方式”即是指我们呼吸的空气，喝的水，选择制作的食品，活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟，合理饮食，有规律锻炼和减少体重，任何人只要遵守这些简单，合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是：饮食，锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处，另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率，在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能，维生素A存在于动物组织中如肝脏，全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A，维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能，维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)，一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C，E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了，其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C，E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病，肾癌和脑瘤的危险，维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，维生素A，C，E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质，已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用，这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭，大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A，C，E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强，无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

护理

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)：就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力：能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

脂肪：与癌症关系最大的营养元素 总脂肪、动物性脂肪和(或)饱和脂肪水平高的膳食可能增加肺、结肠、直肠、乳腺、前列腺等部位癌的危险性，动物性脂肪和(或)饱和脂肪水平高的膳食还可能增加子宫内膜癌的危险性，胆固醇水平高的膳食可能增加肺癌和胰腺癌的危险性。同时，高脂肪膳食会增加肥胖的危险性，而肥胖会增加癌症的危险性。

碳水化合物(糖类)：有正负两方面影响 精制淀粉含量高的膳食可能增加胃癌、结肠癌和直肠癌的危险性；高淀粉和膳食纤维含量高的膳食可降低结肠、直肠癌的危险性。 糖类能降低某些癌症的危险性的可能机制，膳食纤维、抗性淀粉、多种寡糖若被大肠中的细菌利用，能引起肠道内菌群增生，粪便体积增加，并调节结肠的上皮细胞的更新。另一个作用是与胆酸结合，增加粪便体积，从而稀释致癌物的浓度，最终减少结肠癌的危险性。

蛋白质：尚未发现足够证据有相关性有部分相关性研究显示： 摄入高蛋白质和动物蛋白质与乳腺癌的危险性存在相关性，但只有少数病例-对照研究的结果支持这一发现，也有的证据提示摄入高的动物蛋白质有可能增加乳腺癌的危险性，但证据不足。 有大量而一致的证据表明，摄入多量类β-胡萝卜素和维生素C可降低不同部位癌的危险性。β-胡萝卜素含量高的膳食可能降低肺、食管、胃、结肠、直肠、乳腺和子宫颈等部位癌的危险性，维生素C含量高的膳食可降低胃、口腔、咽部、食管、肺、胰腺和子宫颈等部位癌的危险性。

• 病因
• 预防
• 并发症

诊断方法

• 症状
• 检查
• 诊断鉴别

治疗方案

• 治疗
• 护理
• 饮食保健

• 饮食保健
• 宜吃食物
• 忌吃食物
• 推荐食谱

脂肪：与癌症关系最大的营养元素 总脂肪、动物性脂肪和(或)饱和脂肪水平高的膳食可能增加肺、结肠、直肠、乳腺、前列腺等部位癌的危险性，动物性脂肪和(或)饱和脂肪水平高的膳食还可能增加子宫内膜癌的危险性，胆固醇水平高的膳食可能增加肺癌和胰腺癌的危险性。同时，高脂肪膳食会增加肥胖的危险性，而肥胖会增加癌症的危险性。

碳水化合物(糖类)：有正负两方面影响 精制淀粉含量高的膳食可能增加胃癌、结肠癌和直肠癌的危险性；高淀粉和膳食纤维含量高的膳食可降低结肠、直肠癌的危险性。 糖类能降低某些癌症的危险性的可能机制，膳食纤维、抗性淀粉、多种寡糖若被大肠中的细菌利用，能引起肠道内菌群增生，粪便体积增加，并调节结肠的上皮细胞的更新。另一个作用是与胆酸结合，增加粪便体积，从而稀释致癌物的浓度，最终减少结肠癌的危险性。

蛋白质：尚未发现足够证据有相关性有部分相关性研究显示： 摄入高蛋白质和动物蛋白质与乳腺癌的危险性存在相关性，但只有少数病例-对照研究的结果支持这一发现，也有的证据提示摄入高的动物蛋白质有可能增加乳腺癌的危险性，但证据不足。 有大量而一致的证据表明，摄入多量类β-胡萝卜素和维生素C可降低不同部位癌的危险性。β-胡萝卜素含量高的膳食可能降低肺、食管、胃、结肠、直肠、乳腺和子宫颈等部位癌的危险性，维生素C含量高的膳食可降低胃、口腔、咽部、食管、肺、胰腺和子宫颈等部位癌的危险性。

• 病因
• 预防
• 并发症

诊断方法

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• 诊断鉴别

治疗方案

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• 护理
• 饮食保健

• 饮食保健
• 宜吃食物
• 忌吃食物
• 推荐食谱

脂肪：与癌症关系最大的营养元素 总脂肪、动物性脂肪和(或)饱和脂肪水平高的膳食可能增加肺、结肠、直肠、乳腺、前列腺等部位癌的危险性，动物性脂肪和(或)饱和脂肪水平高的膳食还可能增加子宫内膜癌的危险性，胆固醇水平高的膳食可能增加肺癌和胰腺癌的危险性。同时，高脂肪膳食会增加肥胖的危险性，而肥胖会增加癌症的危险性。

碳水化合物(糖类)：有正负两方面影响 精制淀粉含量高的膳食可能增加胃癌、结肠癌和直肠癌的危险性；高淀粉和膳食纤维含量高的膳食可降低结肠、直肠癌的危险性。 糖类能降低某些癌症的危险性的可能机制，膳食纤维、抗性淀粉、多种寡糖若被大肠中的细菌利用，能引起肠道内菌群增生，粪便体积增加，并调节结肠的上皮细胞的更新。另一个作用是与胆酸结合，增加粪便体积，从而稀释致癌物的浓度，最终减少结肠癌的危险性。

蛋白质：尚未发现足够证据有相关性有部分相关性研究显示： 摄入高蛋白质和动物蛋白质与乳腺癌的危险性存在相关性，但只有少数病例-对照研究的结果支持这一发现，也有的证据提示摄入高的动物蛋白质有可能增加乳腺癌的危险性，但证据不足。 有大量而一致的证据表明，摄入多量类β-胡萝卜素和维生素C可降低不同部位癌的危险性。β-胡萝卜素含量高的膳食可能降低肺、食管、胃、结肠、直肠、乳腺和子宫颈等部位癌的危险性，维生素C含量高的膳食可降低胃、口腔、咽部、食管、肺、胰腺和子宫颈等部位癌的危险性。