家族性黏液血管纤维瘤

简介

家族性黏液血管纤维瘤（familial myxo-vascular fibromas）可为常染色体显性遗传病，临床上呈多发性疣状丘疹，位于手掌和指部，必要时可冷冻或激光治疗。建立良好的饮食与生活习惯可以有效预防该病的发生。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：家庭成员有本病者，获得本病几率约为1-5%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：骨折

治疗常识

就诊科室：血管外科 外科

治疗方式：手术治疗 物理治疗

治疗周期：8-12周

治愈率：外科手术治愈率约为40-50%，本病易复发

常用药品： 注射用盐酸平阳霉素 鱼肝油酸钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--30000元

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

本病病因尚不明确，明显的家族倾向，主要考虑和基因遗传相关，可能和环境因素、饮食因素具有一定的相关性，以及怀孕期间，孕妇接触射线、有毒有害物质、病毒感染等导致基因变异可能也有一定的关系。

预防

应多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜菠萝，葡萄，萝卜，白菜等。同时应注意多使用高热量以及高蛋白的食物，包括各种粥类、面条、米饭以及高蛋白的鱼类、牛肉等。注意不要吃油炸食物。注意生活规律。戒烟酒。规律生活可以预防本病。

并发症

骨折

家族性粘液性血管纤维瘤可能阻塞鼻腔，侵占鼻旁窦，导致鼻塞、流涕等鼻炎样症状或鼻窦炎症状；可引起反复鼻出血；并非细菌感染；侵入眼眶可导致突眼、视力异常、斜视，引起干眼症、结膜炎、角膜炎；压迫泪道，导致溢泪、泪囊炎，破坏局部骨质，导致骨折。

症状

常见症状：丘疹、 鼻出血、 感染性鼻炎

家族性黏液血管纤维瘤是一种良性肿瘤，起源于鼻咽穹隆的结缔组织，而且几乎无一例外地发生于青春期男性。一个血管纤维瘤可能阻塞鼻腔，侵占鼻旁窦，侵入眼眶和颅腔。血管纤维瘤呈红色且坚硬，由纤维组织和大量的无收缩力的薄壁血管组成。鼻出血是主要的症状。

检查

主要行皮肤科常规检查和组织病理学检查。

组织病理：真皮乳头层可见局灶性新血管形成和黏蛋白样改变。

诊断鉴别

1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。

2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之园形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。

诊断依据

1.皮下呈现园形肿物，生长缓慢，无其他症状。

2.肿物表面皮肢正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。

治疗

治疗概述

就诊科室：血管外科 外科

治疗方式：手术治疗 物理治疗

治疗周期：8-12周

治愈率：外科手术治愈率约为40-50%，本病易复发

常用药品： 注射用盐酸平阳霉素 鱼肝油酸钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--30000元

1、智能多波段治疗技术：具有治愈率98%、无疼痛感、无疤痕、无副作用、无痛、疗效快、不住院等优势。

2、光子体外靶向技术：具有治愈率97%、无疼痛感、无疤痕、无副作用、无痛、疗效快、不住院等优势。

3、激光治疗：具有治愈率80%、有疼痛感、有疤痕、水肿，电危害、致癌，易复发。

4、手术治疗：具有治愈率75%、有疼痛感、有疤痕、创伤大，出血多，麻醉风险大、痛苦大。　

护理

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

饮食保健

应多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜菠萝，葡萄，萝卜，白菜等。同时应注意多使用高热量以及高蛋白的食物，包括各种粥类、面条、米饭以及高蛋白的鱼类、牛肉等。