浆细胞性骨髓瘤

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生，包括骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma）髓外浆细胞瘤（Extramedullary plasmacytoma，EMP）

原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较多发性骨髓瘤小。

临床表现

在 WHO 2001 年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类。

1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。

3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。

4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。

5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。

6.骨髓象和血象正常。

7.仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。

诊断标准

英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会指南工作组在2004年提出的推荐诊断标准为：

1.浆细胞克隆性增殖造成的单一区域的骨骼破坏;

2.局部病变以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常;

3.局部病变以外的骨髓检查包括长骨X线检查正常；

4.没有因浆细胞病造成的贫血及高钙血症或肾衰；

5.血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下；

6.脊椎骨MRI扫描没有发现其他的损害。

治疗

治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。

预后

本病的预后优于多发性骨髓瘤，本病可发展为多发性骨髓瘤，原发病变在四肢骨骼者，相对较少向多发性骨髓瘤转化，进展为多发性骨髓瘤后，其临床表现、治疗措施及预后与多发性骨髓瘤相同。

疾病定义

髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。

病因和发病机制

病因不明。因该病好发于上呼吸道的粘膜，认为与慢性吸人性刺激和病毒感染有关，Wimlewski等认为EMP与感染抗原刺激相关 ，也有报道器官移植后患者发生EMP；认为与器官移植后免疫抑制剂治疗有关。

临床表现和实验室检查

1.中位发病年龄为55岁，男女比例为2:1。

2.中位生存期为68个月。

3.80%以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。

4.无论发生于何处，浆细胞瘤均为占位性病变，在鼻腔主要体征是：肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等。

5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等，但较罕见]。

6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。

7.影像学检查可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。

8. 患者无全身表现，骨髓及周围血象正常，尿中无Bence-Jones蛋白，尿常规、肾功能无改变，全身骨骼无病变。Ig 含量一般正常，有少数病例血清中可查见M蛋白。

诊断

1.肿瘤发生于骨髓、骨髓之外的组织器官。

2.骨髓象正常，骨骼经X线和（或）MRI检查正常（髓外浆细胞瘤

晚期发生广泛播散者除外）。

3.组织活检证实是浆细胞瘤。

治疗

1. 髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40--50Gy。

2.若肿瘤局限可切除，则手术切除后加局部放疗效果更佳。

3.若邻近淋巴结受累，则放射治疗野也应将该淋巴结包括在内。

4.对已有广泛播散的病例或放射治疗后复发的病例，可采用联合化疗，化疗方案与多发性骨髓瘤相同。

5.综上所述，考虑到EMP放疗敏感性高以及手术风险大，目前治疗上首选放疗，对于局部肿块过大或者可以完整地切除病灶，也可考虑手术治疗，对于病变范围广泛、有局部淋巴结受累以及分化不良的髓外淋巴结采用术后联合放疗的方案。化疗较少被选为 EMP的治疗方法，但是在肿瘤大于5cm、耐药、复发等病例可考虑化疗，化疗方案推荐多发性骨髓瘤的化疗方案。

预后

早期病变经放射治疗和（或）手术切除可能根治。局部治疗后复发或发生广泛扩散大多出现在第一个5年内，约60%--70%的患者存活10年以上。其中原发于上呼吸道的局限性髓外浆细胞瘤预后较好，而发生于其他部位的巨大髓外浆细胞瘤易发生扩散，预后相对较差。