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肺假性淋巴瘤

假性淋巴(pulmonary pseudolymphoma,PL)又称结淋巴组织样增生(nodular lymphoid hyperplasia),系指局部淋巴组织增生性疾病,通常呈单个结,且限于单个病因假性淋巴病因及发病机制至今不清楚。前认为可能与免疫反应异常有,属于自身免疫性疾病。另外,也有研究认为药物苯妥英钠的应用及病毒感染有。发病机制:假性淋巴......
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病因

病因

假性淋巴病因及发病机制至今不清楚。前认为可能与免疫反应异常有,属于自身免疫性疾病。另外,也有研究认为药物苯妥英钠的应用及病毒感染有

病机制:

假性淋巴黄褐色,与周围组织有清楚的分界,病灶纤维化可组织向肿块中收缩,显微镜检的要特征是细胞成分的异质性和不同视野呈不同的变化,Russell体和生发中可以很显著,浸润细胞要包括淋巴细胞,浆细胞,偶为上皮样的组织细胞,并肿,在大约1/3病人中见到巨细胞,有易变化的瘢痕,在外观上可以为细胞和成纤维细胞的瘢痕,或为无细胞透明瘢痕,可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质,在病灶边缘找不到赋予淋巴细胞性淋巴特征的单性淋巴细胞聚集的踪迹,可见到坏死。

临床表现

少数患者在病变部位先前有肺炎史,多数病人无临床症状,或仅有轻度咳嗽胸痛,通常在部X线检查时发现,一般病程较长,有报道,确诊后数年可无变化。

由于本病仅是个病理诊断疾病,因此必须依靠活检标本作出诊断。

检查

1.免疫球蛋白 高丙球蛋白血症

2.病理检查 通常在剖胸时得到活检标本,显微镜下呈明显的混性细胞浸润和不同程度纤维化,且不同视野上组织表现不一样,但有明显的中的(瘢痕)倾向,偶尔见到肿。

3、胸部X线检查 显示单个结或浸润成局限性实变,边缘清楚,有气管征,而门和纵隔淋巴结肿大罕见;但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性,手术切除时常发现累及脏层胸膜,但胸上极少见到胸腔积液,免疫标记物测定显示多克隆型染色。

诊断

由于本病仅是个病理诊断疾病,因此必须依靠活检标本作出诊断。

鉴别

假性淋巴与低度恶性淋巴很难区分,且必须有助的技术,如免疫显型测定和基因重排检查确诊。

并发症

这样的病症可以出现持续发烧,点状出肿大,骨痛呼吸急促昏迷,剧烈疼痛,咳嗽咳嗽,发烧,呕吐便血,乏力,疼痛,血症恶心耳鸣肿大,高尿酸血症松等问题,键在于部疾病伴随性发生,注意观察一下呼吸道的疾病。

治疗

(一)治疗

假性淋巴是良性疾病,但现在倾向于认为是低度恶性肿。切除病灶,最大限度地保留正常组织是假性淋巴的首选治疗法。曾报道一例病人在切除术后对侧又发生病变,在环磷酰胺治疗后病灶消失。虽然在切除术后很少需用化疗和放疗,但是对手术切除的病人需要密切随访以警惕复发或发生其他的淋巴细胞增生性疾病。

(二)预后

本病为良性病,手术效果满意,但约半数患者可以发展为恶性淋巴。化疗和放疗均可使假性淋巴发展为恶性淋巴

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同义词

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