铁中毒

铁中毒又称血色病。血色病分为原发性的血色病与继发性血色病两种，原发性血色病的病因未明，本病系常染色体显性遗传，代谢缺陷的本质尚未确定．可作为肠粘膜吸收，铁的调节的失常——吸收过多的铁。继发性者因地中海贫血，骨髓造血活跃，反复输血，富含铁食物摄入过多，饮酒，药物，营养缺乏等引起肠上皮细胞的损害，铁易吸收，储存在组织内。体内正常铁约为lg，当铁质积蓄15～50g，才能出现症状。过多的铁主要贮存在肝、胰、心肌和肾上腺的组织细胞中，其次为皮肤，关节的滑膜、。肾等。铁巾毒引起骨坏死中国国内未见报道，国外统计关节累及为47%，Solomon统计南非班图人29例股骨头缺血性坏死者，有大量饮用自酿的放置在铁容器内的啤酒史，因酒中含大量无机铁，长期饮用引起铁中毒，但其是由十铁中毒或是酒精引起，还足二者兼而有之．尚小清楚．铁中毒引起骨坏死机制小清，有人认为铁中毒引起肝肿大、肝硬化，导致脂代谢紊乱所致，也有人认为是铁中毒引起骨质疏松的结果，另外过多铁沉积存关节的滑膜。

误服大量铁剂发生铁中毒的过程可以分为五期：①在误食铁剂30分钟后到2小时，由于铁对胃肠粘膜的刺激作用，发生局部坏死和出血，导致出血性胃肠炎。临床表现：恶心，呕吐，腹痛腹泻，呕血，血性粪便，并可发生严重低血压，休克和昏迷。此期约可持续4～6小时。②继后2～6小时为无症状期，病人表面现象较好，此时铁聚集于线粒体和各器官中。③在内服大量铁剂约12小时以后，由于铁剂导致细胞损伤因而发生低血糖和代谢性酸中毒，同时可有发热白细胞增多和昏迷等，患儿出现迟发性休克，此时血清铁可高达89.5μmol/L（500μg/dl）以上。④内服铁剂2～4天后发生肝肾损害，出现肝大黄疸肝功能异常，以至肝衰竭血尿尿中有蛋白及管型。⑤食入铁剂2～4周以后常因瘢痕形成而残存幽门狭窄。

若长期内服大量铁剂，可能引起肺肝肾心胰等处的含铁血黄素沉着症，并可导致栓塞性病变和纤维变性。

根据典型的皮肤色素，肝脾肿大，血糖增高，一般诊断不难。但尚需化验资料协助确诊，如血浆铁需超过35.8μmol／L，血浆铁蛋白铁结合饱和度应超过50％及皮损活检在真皮中见大量含铁血黄素颗粒及铁染色阳性，尿糖和过量的尿胆原，Rous试验在尿沉渣中发现含铁细胞。

与反复输血引起的继发性含铁血黄素沉着症鉴别，虽该病也有类似的色素沉着，但无肝、胰的纤维化，临床糖尿病也罕见。肝豆状核变性虽有与本病类似的症状，但该病在角膜缘可见金褐色色素沉着环，并有肢体震颤、肌张力增高、随意运动减少、面容缺乏表情等系列神经症状以资区别。本病尚应与阿狄森病、褐黄病、银质沉着病、砷剂黑变病和卟啉症相鉴别。

铁中毒的临床表现可误诊为糖尿病，特发性心肌病，风湿性关节炎，退行性关节炎，酒精性肝硬化，甲状腺功能低下等许多其他疾病。提高对此类患者铁中毒倾向的警惕，并进行SI，血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度的筛选试验，鉴别诊断并不困难。本病主要应与继发性铁负荷过多的疾病相鉴别。其鉴别要点：

1.有原发病如再障、铁粒幼贫血、镰状贫血、肾性贫血等。

2.有长期反复输血史，每次输血500ml，约含血红蛋白65g/L每100g/L血红蛋白中含铁330mg，即有铁215mg被输入。在重型β地中海贫血或慢性再生障碍性贫血等患者，每年约输注12～50单位的血，也就是说每年约输入铁2.5～11.0g，而正常人每天排铁约1mg，在铁负荷过多者可增加铁排出量约3倍，亦即一个成人每年约可排铁1.1g，以输入量减去排出量，再增加肠道吸收铁量，此量已很可观。这些病例经过3～5年的输血,已大大超过正常成人铁储存最高值1.5g。

3.1986年Bassett等提出：肝铁指数(hepaticironindex)＝μmol铁/g肝干重量÷年龄，对鉴别纯合子与杂合子、酒精性肝病与小量铁浓度随年龄增长而增加的鉴别有一定意义。正常时肝铁指数在1.0左右，血色病纯合子均大于2.0，杂合子与酒精性肝病均小于1.8，血色病杂合子比酒精性肝病更低(Summers等，1990)。

对误服大量铁剂的病儿，给服大量生蛋清，牛奶等，促使形成铁蛋白复合物，并用吐根糖浆等催吐，继以2～5％碳酸氢钠溶液洗胃，洗毕留置部分于胃中使铁盐转变成不溶解的碳酸亚铁，并可口服盐类泻药导泻。若误服时间超过30分钟，则不宜催吐，防止被铁剂腐蚀的胃粘膜发生穿孔胃，有出血时应停止洗胃或每次用少量液体反复灌洗，洗胃后仍有大量铁剂存在胃内则应考虑做胃切开术，以移去铁丸。严重中毒时采用血液透析或腹膜透析换血，能使血浆铁减少，婴幼儿可酌情应用。

去铁敏可络合铁离子成为无毒的络合物经尿排出，一般每次用20mg/kg肌注，每4小时1次。如系重症中毒，可每次用40mg/kg缓慢静滴，4小时滴完6小时后可重复1次。以后改为每次20mg/kg每12小时静滴1次，直至尿色正常为止。如尿液仍为桔红色或红褐色表示尚有去铁敏和铁离子络合物存在，则可继续用药，亦可按每次90mg/kg加入5％葡萄糖溶液150～200ml中在6小时以上静滴完毕。如尿色尚未正常可续用同量1次在12小时以上滴完，如病情尚未好转，仍可重复应用去铁敏静滴或静注，速度勿超过每小时15mg/kg，每日总量不超过300mg/kg，成人及年长儿每日总量勿超过5g，以免发生烦躁不安低血压惊厥等副作用。无尿及肾脏病患者，禁用促排灵依地酸二钠钙能增加铁的排泄，可以酌用（用法见铅中毒）二巯基丙醇在体内与铁形成毒性更大的铁盐，不宜应用静脉补液，可纠正脱水酸中毒，促进毒物排泄维持血压，必要时输血或血浆等。在铁中毒过程中，须注意积极防治休克其他为对症治疗。

1.晚期可因食管静脉曲张发生胃肠道出血肝细胞癌的发生率为29%，这一恶性并发症仅出现在有肝硬化的病例中。与其他类肝硬化相比，本病发生肝癌者较多。这种肝癌常为多中心的结节状，而不是单一的大团块状，也没有大量的甲胎蛋白释放至血中。经皮行肝脏穿刺活检时，若为小点状肝癌，其结果可能为阴性。

2.心脏并发症可发生于数天内突然出现心力衰竭及(或)心律失常，因此有心脏受累证据者应作为急症来处理。嗜酒者更增加了发生心脏病的危险。

3.如果出现急性剧烈的腹痛、腹胀和休克常是并发细菌性腹膜炎，在本病是一种严重的致死性并发症。

4.除肝癌外，本病还可并发其他肿瘤以及发生第2肿瘤多为晚期高龄患者。其他肿瘤包括膀胱癌、回肠癌、结肠癌、前列腺癌等。有报道清除多余的铁至少7年后才出现肿瘤。

5.糖尿病、关节病变亦是本病最常见的并发症，在发病过程中出现，应积极的给予早期治疗。