铜中毒引起的溶血性贫血

简介

铜为重金属，工业上与铜本身接触并不出现急性或慢性中毒。但铜的化合物如硫酸铜、乙酸铜、氯化铜等其毒性比铜本身大可引起中毒。

临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况：

1、硫酸铜治疗失误而引起的中毒 如以硫酸铜作为催吐剂用于抢救服毒患者(一般催吐剂量为500mg)，若剂量大于1～2g即引起铜中毒。又如皮肤受黄磷灼伤，治疗上常以5%硫酸铜清创，若用它较长时间或较大面积湿敷创面，可由皮肤吸收而发生中毒。

2、摄入过量的硫酸铜(误服或企图自杀)或乙酸铜(用含有铜绿鶒的铜器存放食物)而造成的中毒。

3、意外：据有关资料显示，血液透析时由于透析液碱性太强，以至于溶解透析机器上的铜而引起中毒。

4、肝豆状核变性是人类疾病中无机铜引起溶血的代表性疾病。患者可发生血管内溶血。因先天性酶缺陷，肝内铜代谢异常，过量的铜沉积于组织还可引起肝、肾、脑等组织的损害。个别患者在疾病早期(儿童或青少年期)疾病尚未被诊断时，可因大量无机铜进入血液而发生急性溶血性贫血，成为疾病的首发症状。

基本知识

医保疾病： 是

患病比例：铜矿冶金工业工作人员常见，发病率约0.02%--0.04%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：黄疸

治疗常识

就诊科室：内科 血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-60%

常用药品： 甲泼尼龙片 维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

温馨提示

每周吃两天素食，多饮水。

病因

铜是生命必需的微量元素之一，缺乏及过量均对机体有害，正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏，大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜)，一部分铜由胆管排泄，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)，当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血，已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的，戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH)，二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤，有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶，由于红细胞内存在的抗氧物质减少，氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低，膜渗透性增加，因而使红细胞寿命缩短。

预防

避免或者减少接触硫化铜，硫酸铜，肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。

并发症

黄疸

严重时可出现黄疸、肝肾功能不全、肝肾功能衰竭。

黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏并胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状通常，血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时，这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。

症状

常见症状

尿色酱红或呈酱油色 皮肤呈浅黄或深金黄色 巩膜黄染 先天性铜代谢障碍

主要表现为皮肤巩膜黄染，酱油色尿等溶血症状及贫血表现。

贫血的病因，血液携氧能力下降的程度，血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。

1.神经系统

头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。

2.皮肤黏膜

苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血，特别是血管外溶血性贫血，可引起皮肤、黏膜黄染。

3.呼吸循环系统

贫血时红细胞内合成较多的2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)，以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，组织获得更多的氧。气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重，活动量愈大，症状愈明显。重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。

4.消化系统

贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。

5.泌尿生殖内分泌系统

血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿，重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管，进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征;对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。

检查

1.外周血：血红蛋白及红细胞减少，网织红细胞增多，白细胞及血小板正常。

2.血清结合珠蛋白降低，血胆红素增高，血浆游离血红蛋白增多。

3.尿液检查：血红蛋白尿，含铁血黄素尿。

4.口服铜盐急性中毒时，血清铜，铜蓝蛋白及尿铜高于正常，而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白是降低的，血清铜氧化酶降低，直接反应铜及尿铜增高，(正常参考值：血清铜0.015～0.034mmol/L;铜蓝蛋白280～560mg/L;尿铜0.24～0.48μmol/24h)。

根据病情，临床表现及症状体征选择心电图，B超，X线，肝肾功能及骨穿，生化等检查。

诊断鉴别

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。近年来因减肥而造成营养失调，形成了严重贫血的又一人群。不少患者出现不明原因的贫血，去血液科却查不出任何病因，一直当作缺铁性贫血治疗。对此，最新一期的英国《结肠直肠病》杂志刊登新研究发现，此类不明原因缺铁性贫血很可能是结肠直肠癌的早期症状。英国达勒姆大学教授S·达梅里博士及其同事对至少62.8万名40岁以上的患者进行了研究。参试者接受了缺铁性贫血筛查，结果发现1/3缺铁性贫血患者后来都患上了结肠癌。

治疗

治疗概述

就诊科室：内科 血液科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-60%

常用药品： 甲泼尼龙片 维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃，并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)解毒;对症治疗如输液、维持水电解质平衡、保护肝肾功能等。肝豆状核变性合并溶血，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。治疗可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。

护理

1、多饮水，肠道，尤其大肠是粪便堆积的地方。

多饮水可以促进新陈代谢，缩短粪便在肠道停留的时间，减少毒素的吸收，溶解水溶性的毒素。最好在每天清晨空腹喝一杯温开水。此外清晨饮水还能降低血液粘度，预防心脑血管疾病。

2、每周吃两天素食，给肠胃休息的机会。 因为过多的油腻或刺激性食物，会在新陈代谢中产生大量毒素，造成肠胃的巨大负担。

3、多吃新鲜和有机食品多吃新鲜和有机食品，少吃加工食品、速食品和清凉饮料，因为其中含有较多防腐剂、色素。

4、在日常饮食中控制盐分的摄入过多的盐会导致闭尿、闭汗，引起体内水分堆积。如果你一向口味偏重，可以试试用芹菜等含有天然咸味的蔬菜替代食盐。

5、适当补充抗氧化剂适当补充抗一些维生素C、E等抗氧化剂，以帮助消除体内的自由基。

6、吃东西不要太快，多咀嚼这样能分泌较多唾液，中和各种毒性物质，引起良性连锁反应，排出更多毒素。

人体内的有毒物质主要来源于两个途径：一是大气与水源中的污染物，通过呼吸及进餐侵入人体内，铅、铝、汞等重金属就是其代表;另一个是食物在体内代谢后的废物，如自由基、吲哚、硫化氢等。时下，清除体内垃圾已成健康时尚。下列方法可帮您及时清除体内毒素。

主动咳嗽法：

自然界中的粉尘、金属微粒及废气中的毒性物质，通过呼吸进入肺脏，既损害肺脏，又通过血液循环而“株连”全身。借助主动咳嗽可以“清扫”肺脏。每天到室外空气清新处做深呼吸运动，深吸气时缓缓抬起双臂，然后主动咳嗽，使气流从口、鼻中喷出，咳出痰液。

饮水冲洗法： 每天定时排便，缩短粪便在肠道内的停留时间，及时排出粪便中的毒素。每天清晨空腹喝一杯温开水，有利于大便通畅以及毒素从尿液中排出。

运动出汗法：

皮肤也是排泄毒素的途径，主要通过出汗的方式，让毒素随汗液排出体外。 巧用食物法：

1、常饮鲜果、鲜菜(不经炒煮)鲜果、鲜菜汁是体内“清洁剂”，它们能解除体内堆积的毒素和废物。

2、常吃海带海带对放射性物质有特别的亲和力，海带胶质能促使体内的放射性物质随同大便排出体外，从而减少放射性物质在人体内的积聚，也减少了放射性疾病的发生率。

3、常喝绿豆汤绿豆汤能帮助排泄体内的毒物，促进机体的正常代谢。

4、常吃猪血汤猪血中的血浆蛋白，经过人体胃酸和消化液中的酶分解后，会产生一种解毒和滑肠作用的物质，与侵入胃肠的粉尘、有害金属微粒发生化学反应，变为不易被人体吸收的废物。

5、常吃菌类植物 黑木耳和菌类植物有良好的抗癌作用，并且能清洁血液和解毒，经常食用能有效清除体内垃圾。

饮食保健

1、助肝排毒

肝脏是重要的解毒器官，各种毒素经过肝脏的一系列化学反应后，变成无毒或低毒物质。我们在日常饮食中可以多食用胡萝卜、大蒜、葡萄、无花果等来帮助肝脏排毒。

胡萝卜：是有效的排汞食物。含有的大量果胶可以与汞结合，有效降低血液中汞离子的浓度，加速其排出。每天进食一些胡萝卜，还可以刺激胃肠的血液循环，改善消化系统，抵抗导致疾病、老化的自由基。

大蒜：大蒜中的特殊成分可以降低体内铅的浓度。 • 葡萄：可以帮助肝、肠、胃清除体内垃圾，还能增加造血机能。

无花果：含有机酸和多种酶，可保肝解毒，清热润肠、助消化，特别是对SO2、SO3等有毒物质有一定抵御作用。

2、助肾排毒

肾脏是排毒的重要器官，它过滤血液中的毒素和蛋白质分解后产生的废料，并通过尿液排出体外。黄瓜、樱桃等蔬果有助于肾脏排毒。

黄瓜：黄瓜的利尿作用能清洁尿道，有助于肾脏排出泌尿系统的毒素。含有的葫芦素、黄瓜酸等还能帮助肺、胃、肝排毒。

樱桃：樱桃是很有价值的天然药食，有助于肾脏排毒。同时，它还有温和通便的作用。

3、润肠排毒

肠道可以迅速排除毒素，但是如果消化不良，就会造成毒素停留在肠道，被重新吸收，给健康造成巨大危害。魔芋、黑木耳、海带、猪血、苹果、草莓、蜂蜜、糙米等众多食物都能帮助消化系统排毒。魔芋：又名“鬼芋”，在中医上称为“蛇六谷”，是有名的“胃肠清道夫”、“血液净化剂”，能清除肠壁上的废物。

黑木耳：黑木耳含有的植物胶质有较强的吸附力，可吸附残留在人体消化系统内的杂质，清洁血液，经常食用还可以有效清除体内污染物质。

海带：海带中的褐藻酸能减慢肠道吸收放射性元素锶的速度，使锶排出体外，因而具有预防白血病的作用。此外，海带对进入体内的镉也有促排作用。

猪血：猪血中的血浆蛋白被消化液中的酶分解后，产生一种解毒和润肠的物质，能与侵入人体内的粉尘和金属微粒反应，转化为人体不易吸收的物质，直接排出体外，有除尘、清肠、通便的作用。

苹果：苹果中的半乳糖荃酸有助于排毒，果胶则能避免食物在肠道内腐化。

草莓：含有多种有机酸、果胶和矿物质，能清洁肠胃，强固肝脏。

蜂蜜：自古就是排毒养颜的佳品，含有多种人体所需的氨基酸和维生素。常吃蜂蜜在排出毒素的同时，对防治心血管疾病和神经衰弱等症也有一定效果。

糙米：是清洁大肠的“管道工”，当其通过肠道时会吸掉许多淤积物，最后将其从体内排除。

芹菜：芹菜中含有的丰富纤维可以像提纯装置一样，过滤体内的废物。经常食用可以刺激身体排毒，对付由于身体毒素累积所造成的疾病，如风湿、关节炎等。此外芹菜还可以调节体内水分的平衡，改善睡眠。

苦瓜：苦味食品一般都具有解毒功能。对苦瓜的研究发现，其中有一种蛋白质能增加免疫细胞活性，清除体内有毒物质。尤其女性，多吃苦瓜还有利经的作用。

绿豆：绿豆味甘性凉，自古就是极有效的解毒剂，对重金属、农药以及各种食物中毒均有一定防治作用。它主要是通过加速有毒物质在体内的代谢，促使其向体外排泄。

茶叶：茶叶中的茶多酚、多糖和维生素C都具有加快体内有毒物质排泄的作用。特别是普洱茶，研究发现普洱茶有助于杀死癌细胞。常坐在电脑旁的人坚持饮用还能防止电脑辐射对人体产生不良影响。

牛奶和豆制品：所含有的丰富钙质是有用的“毒素搬移工”。

宜

1.宜吃低脂肪的食物； 2.宜吃蛋白质高的食物； 3.宜吃高铁元素的食物。

忌

1.忌吃油腻的食物； 2.忌吃胆固醇含量高的食物； 3.忌吃碳酸类的食物。