婴儿手足搐搦症

引起婴儿手足搐搦症的原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病，但骨骼变化不严重，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。

血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60%左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或钙离子降至1mmol/L（4mg/dl）以下时，即可出现抽搐症状。

在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙（约占总钙量的60%）和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分（约40%）大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。

当血清H+浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙呈离子化状态（即Ca++），其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子（Ca++）浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。

根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少。

反之，血浆蛋白低时，钙离子相对地比较高。因此，肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时，结合的钙也减少，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，但因离子钙值并不低，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

血钙降低可与下列因素有关：

（一）维生素D缺乏症初期，若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低，以至血磷正常而血钙降低，临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。

（二）春夏季户外活动增多，使体内维生素D合成骤增，或用维生素D治疗之初，均使未钙化的骨骼加速钙化，血钙大量沉着于骨骼，骨骼钙化加速，旧骨脱钙减少，肠道钙吸收又相对不足，使血钙下降。

（三）感染、发热、饥饿时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。

（四）六个月以内婴儿，生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏则易发病。

（五）长期腹泻或梗阻性黄疸，使维生素D与钙的吸收减少，致血钙降低。

（六）当血液pH升高时，如过度换气所致的呼吸性碱中毒，硷性溶液注射过量或酸中毒被纠正时，可加速钙离子在骨中沉积，致血钙降低。

（一）典型症状

1.惊厥为婴儿期最常见的症状。常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。

2.手足搐搦幼儿和较大儿童多见。发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收（如图）。

3.喉痉挛多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。

4. 其他症状：往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状，由于其他先发或并发的疾病所致。

（二）隐性体征

在患儿低血钙接近临界水平，但临床尚未出现上述症状时，称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：

1．面神经征（Chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。

2．手搐搦征（Trousseau氏征）以血压计袖带包扎上臂，加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。

3．腓神经征（Peronea1sign）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。

实验室检查：血钙常低于1.7～1.9mmo1/L，必要时查游离钙，钙剂试验性治疗也有助于诊断。

婴儿手足搐搦症的检查——体格检查

（1）击面神经试验（佛斯特氏征）：用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处，可使面肌收缩，主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果，唯新生儿例外，因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内，就是不缺钙的时候也常见此征。2岁以后的儿童，则偶见于其他神经系疾病。适当治疗后各种症状及体征渐见消失，唯面肌反应保留较久。

（2）腓反射：用小锤骤击膝部外侧的腓神经（在腓骨头之上），阳性时足部向外侧收缩。

（3）人工手痉挛征（陶瑟氏征）：用血压计的袖带包裹上臂，打气，使桡侧的脉搏暂停，若属阳性，在5分钟内即见手搐搦。

婴儿手足搐搦症的诊断方法如下：

第一类为惊厥的鉴别诊断，详情可参阅惊厥章。在新生儿时期，鉴别时须特别注意生产性损伤、先天性脑部发育不全及败血症等。若为较大的婴儿，须特别注意各种急性病（如肺炎、上呼吸道感染）起病时的脑症状、脑炎、热度不高的脑膜炎（如结核性脑膜炎，偶遇脑膜炎球菌脑膜炎亦可暂时缺乏高热）、婴儿痉挛症、低血糖症以及铅中毒等。在儿童时期尚须与癫痫及甲状旁腺功能低下相鉴别。

第二类为喉部梗阻的鉴别诊断（详见呼吸系统疾病篇喉梗阻节）。手足搐搦症的喉痉挛以吸气性哮吼为主要症状，若同时并无惊厥，则可利用佛斯特氏征等以助诊断。

从病因来说，婴儿性手足搐搦症主要是由于维生素D的不足而致血钙低落。还有其他不同病因的手足搐搦症，如低镁性和碱中毒性手足搐搦症等，在临床表现上和婴儿性手足搐搦症相同。

因此，有必要对此等不同病因的手足搐搦症做出鉴别。对每一个手足搐搦病例，应仔细研究临床上有关的问题，其中最重要的一点就是：佝偻病的存在为维生素D缺乏性手足搐搦症的特征。

现将维生素D缺乏性手足搐搦症以外的各种手足搐搦症略述如下，以作鉴别。应当注意，有时在一个病例中可能有几个病因同时存在。

1、甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症如在进行甲状腺手术时误切了甲状旁腺，可使甲状旁腺素缺乏而致血钙低落。新生儿可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象，因为在胎儿时期母亲的甲状旁腺功能加强，不需要胎儿的甲状旁腺发生作用。

这种被动性的低功能现象在产后可保持数日。亦有人认为新生儿的甲状旁腺功能虽正常，但人体对甲状旁腺的调节作用反应较差，以致血钙不能维持正常水平。新生儿如用牛奶喂养，由于牛奶中磷的含量较高，以致钙不易吸收，血钙降低，终于发生手足搐搦。

此外，还有原发性或原因不明的甲状旁腺功能不全症。以上三种病例，都有一个共同的血生化特征，即血磷增高，血钙减低，碱性磷酸酶正常。应以双氢速固醇或甲状旁腺激素治疗。

2、碱中毒性手足搐搦症 由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒，由于水杨酸中毒等所致的呼吸深长，发生呼吸性碱中毒，或由于输液不当，静脉点滴大量碳酸氢钠等，都可使钙离子（Ca++）浓度下降而发生症状。

3、低镁性手足搐搦症 以肌肉抽动或惊厥为其症状。比较少见，易见于早产儿及小样儿。母亲往往有妊娠中毒症、糖尿病、甲状腺亢进症。偶见于用枸椽酸盐抗凝的血液换血的新生儿溶血症患儿，此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症（血清镁正常值为0.74～1.25mmol/L（1.48～2.5mEq/L））。

也可由于腹泻迁延过久，或因酶的缺乏而致肠吸收不良等影响镁的吸收。亦有由于醛固酮增多症或原发性低血镁而发生惊厥者。患者血清镁降至0.74mmol/L（1.48mEq/L）以下，出现面肌抽动、手足徐动、血压高、心动过速等，经补钙无效，但注射或口服镁剂后即可控制症状。

4、慢性肾脏病过程中继发的手足搐搦症由于肾功能不全，肾小管排磷的功能减低，血磷增高，以致血钙降低。此类疾病多有白蛋白减低或慢性酸中毒，故很少发生手足搐搦症。但当血清钙极度减低，或因输入碱性溶液使血清pH值上升时，即可出现惊厥或手足搐搦的症状。

5、低钠血症和高钠血症 治疗脱水时如补钠不足，或因水分摄入过多，而出现低钠血症，则发生嗜睡、呕吐、惊厥等神经症状。如婴幼儿腹泻患儿在脱水及酸中毒纠正过程中，虽未发生碱中毒，血钙也无明显降低，但当血钠上升、血钾下降时，出现高钠血症，可发生手足搐搦的症状。新生儿窒息或呼吸窘迫综合征时，如输入大量碳酸氢钠液，也可发生高钠血症而出现惊厥。

冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰，应首先想到本病可能若有维生素Ｄ缺乏史或佝偻病体征，诊断一般不难．查血钙常低于1.7～1.9mmo1/L，必要时查游离钙，钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。

在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症，低镁惊厥，先天性喉哮鸣等鉴别。

应立即控制惊厥，迅速补钙，可同时给予维生素D治疗。

1.急救处理

可用鲁米那、水合氯醛或安定等镇静剂止惊，并防止窒息，有喉痉挛时须将舌尖拉出，进行人工呼吸，必要时行气管插管。

2.补钙剂

在使用镇静剂同时应及时补充钙剂，给予10%葡萄糖酸钙1～2ml/kg加入5%～10%葡萄糖液10～20ml中，缓慢静脉注射（10分钟以上）或滴注，以防止血钙骤升、导致心跳骤停。惊厥反复发作时可6小时后重复一次。直至惊厥停止后改为口服钙剂。

3.维生素D治疗

症状控制后可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。