脊髓亚急性联合变性

　　中文名：脊髓亚急性联合变性

　　英文名：senile subacute combined degeneration of spinal cord

　　别　名：脊髓亚急性联合变性；老年人亚急性脊髓混合变性

　　脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病，通常与恶性贫血一道发生。主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统，脊髓白质都可发生病变。

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等)；小肠疾病(小肠吸收不良综合征回肠切除等)；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收(新霉素等)；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等。

依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经火罐网的髓鞘脱失和变性；Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；Vit B12是DNA和RNA合成时必需鶒的辅酶它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。

本病多于中年后起病亚急性或慢性发病，进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有疲乏、无力、腹泻、贫血等症状。神经系统主要有以下表现：

1、周围神经损害 最早出现多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续性感觉异常：麻木、刺痛、发冷感、烧灼感查体可检出手套样袜套样感觉障碍及神经干压痛。

2、脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的深感觉障碍：位置觉、振动觉、运动觉减退或消失；感觉性共济失调：患者步态不稳，如踩棉花感火罐网夜间尤重鶒，

指鼻试验、跟膝胫试验不稳，Romberg’s征阳性。随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索损伤锥体束引起肢体痉挛性瘫痪。临床体征由周围神经、后索、锥体束受损程度决定健康搜索。如果病变以周围神经为主，则表现为肢体肌张力降低、腱反射减低、呈弛缓性瘫痪；如病变以锥体束为重，则表现为肢体强直、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。疾病晚期可有括约肌功能障碍。

3、脑神经损害 除视神经受累外，其余脑神经不受影响。主要表现为视力受损双侧性视野中心暗点、视野缩小、视神经萎缩等。可发生在疾病的早期或晚期，也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。

4、精神症状 由于治疗上的进步，精神症状现在很少见。但在维生素B12及肝精应用之前较常见。可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、幻觉、定向力丧失、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。

并发贫血、瘫痪、视神经萎缩等。

鉴别

根据中年发生亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。本病早期需与以下疾病鉴别：

1、脊髓压迫征 多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征。腰椎穿刺可见椎管梗阻脑脊液蛋白升高。CTMRI可帮助鉴别。

2、多发性硬化 以缓解、复发交替为显著临床特点，无对称性周围神经损害表现，肌电图及诱发电位可帮助诊断。

3、脊髓痨 仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束。Lhermitte’s征阳性。血清及脑脊液康华实验阳性。

4、周围神经病 可表现为对称性四肢远端感觉、运动、自主神经功能障碍，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。

诊断

Vit B12浓度低于100pg/ml时健康搜索，注射1次Vit B12，10天后如出现网织红细胞增多健康搜索，则有助于临床诊断。

本病如不经过治疗常在数年内死亡健康搜索。但是如果在发病后2～3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗一旦确诊应立即给予大剂量维生素B12治疗健康搜索。一般使用维生素 B12 200～500µg每天肌内注射1次，连续2周，以后改为200µg/次，每周1次，症状好转后改为维持量每3～4周50µg，以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内健康搜索，当红细胞计数逐步增长时，应该辅以铁剂：硫酸亚铁片0.3～0.6g3次/d；或10%枸橼酸铁胺溶液口服，每次10ml，3次/d；亦可用右旋糖酐铁注射剂每次50～100mg肌内注射，隔1～3天注射1次健康搜索。过去认为叶酸可加重神经系统症状禁忌使用。现在多数学者认为，对于恶性贫血的患者，可将叶酸与维生素B12合用，叶酸剂量为5～10mg口服，3次/d。

本病如不经治疗常在数年内进到死亡，发病后2～3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。

若有明显神经系统症状者，不主张使用叶酸治疗。食用新鲜动物肝脏也有助于治疗。此外，理疗、针灸、体疗均有助于改善症状。