小儿周期性正常血钾性麻痹

(一)发病原因

国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

(二)发病机制

发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

临床表现：

一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上；发作时除面肌瘫痪外，常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状；发作时血钾和小便排钾均正常。

1、常于夜间发病，肢体瘫痪时间较长，持续几天到几周不等，发作时血钾正常。

2、此病多于10岁前初发，发作多在晚间，瘫痪可持续数天至3周，补钾或限钠可诱发，补钠则缓解。

3、瘫痪可累及全身，男女发病相若，可有周围性感觉减退；心电图正常。中年以后发作减少。

根据下述特点即可诊断：

1.以往有类似发作史。

2.有诱发因素 如受寒、运动后休息、饥饿、情绪紧张、服用钾盐等诱发因素。

3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻。

4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。

5.实验室检查 发作时血钾、尿钾均正常。

6.心电图检查 心电图检查正常。

7.肌电图检查 提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。

检查

发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。

心电图检查无低钾或高钾表现,为正常心电图，发作时肌电图显示运动电位时限缩小，波幅降低。

鉴别

1、低血钾型周期性麻痹：此型特征是清晨醒来发现(也有个别日间出现)四肢弛缓性瘫痪；近端重，下肢重。说话、吞咽、呼吸一般不受影响。初次发病多在青春前期，至成年则发作增多。

2、高血钾型周期性麻痹：多在白天发病，持续时间短，给钾后瘫痪加重。

治疗

氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状，预防发作。

1、限制钠盐摄入或补钾可诱发。

2、急性发作时静滴生理盐水有效，间歇期用氟氢松或乙酰唑胺可预防发作。

预后

注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。