摘要: 新生儿声门前后径为7mm，后端横径4mm。若前者小于5mm，后者小于3mm，视为先天性小喉。先天性小喉的内部结构正常，但因喉腔窄小，严重者常不能维持正常通气量。本病为先天性疾病，无明显病因。喉略小者，一[阅读全文:]
摘要: 慢性良性中性粒细胞减少症(chronicbenignneutropenia，CBN)为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下[阅读全文:]
摘要: 皮样囊肿比表皮样囊肿少的多约为表皮样囊肿的1/10鶒，占颅内肿瘤的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明显性别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何[阅读全文:]
摘要: 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广[阅读全文:]
摘要: 先天性后鼻孔闭锁为一少见的鼻部畸形，属家族遗传性疾病。由Otto于1814年首次论及此病，并随后（1829年）对其进行尸体解剖，有 Emmert于 1853年首次倡导手术矫正。新生儿中先天性后鼻孔闭锁的[阅读全文:]
摘要: 因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷，称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency，SID)。SID表现为轻度免疫功[阅读全文:]
摘要: 血管运动性鼻炎是神经内分泌对鼻粘膜血管、腺体功能调节失衡而引起的一种高反应性鼻病。本病病理机制错综复杂，许多环节仍不甚清楚，故给临床确切诊断和有效治疗带来一定困难。发病无显著性别差异，儿童很少有血管运动[阅读全文:]
摘要: 正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5～6毫米，由于发育异常、声门下腔狭小（一般小于4毫米）引致阻塞者，称先天性声门下狭窄。为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞，多为弹性圆锥病变，但亦有环状软骨畸形所致。由于发育异常[阅读全文:]
摘要: 由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙健康搜索，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四[阅读全文:]
摘要: 喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者仅在两侧勺状软骨间有一裂隙，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。可伴有其他部位先天畸形，如唇裂、腭裂、气管食管瘘、耳畸[阅读全文:]
摘要: 什么是悬雍垂过长症？悬雍垂过长症是由于鼻窦、鼻咽、口咽、扁桃体慢性炎症刺激，导致悬雍垂发炎，使其肌肉组织变性，粘膜水肿向下伸展，引起悬雍垂变细和增长。此外，发育异常也为悬雍垂过长症病因之一。悬雍垂过长症[阅读全文:]
摘要: 韦格纳肉芽肿（WG）是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管临床上常表现为鼻和鼻窦炎肺病变及进行性肾功能衰竭。男女[阅读全文:]
摘要: 心-耳综合征又称心脏-耳Q-T聋综合征、间期延长综合征。有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是常染色体隐性遗传；无耳聋者又称[阅读全文:]
摘要: 一般认为颊咽膜的未完全破裂而造成先天性鼻咽部狭窄，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。颊咽膜未吸收破裂所致。表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。张口哭闹或压舌板压舌打开口[阅读全文:]
摘要: 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮[阅读全文:]