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先天性喉裂

发育不良,有一裂隙存在,先天性裂,多发生于后部。裂的程度不同,轻者仅在两侧勺状软间有一裂隙,重者则整个后部,甚至气管上端都完全裂。可伴有其他部位先天畸,如唇裂腭裂气管食管瘘、等。其发生原因尚不明确,有观点认为可能与组织的先天性接不良有,遗传亦为可能的因素,也有观点认为,裂中间呈膜状组织连结,随着幼儿的增长,吸时膜状组织逐渐松弛,呈半球状向突出,则可出现阻......
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病因

其发生原因尚不明确,有观点认为可能与组织的先天性接不良有,遗传亦为可能的因素,也有观点认为,裂中间呈膜状组织连结,随着幼儿的增长,吸时膜状组织逐渐松弛,呈半球状向突出,则可出现阻塞,代偿性呼吸加深,使膜状组织松弛度增大,阻塞症加重,哺乳呛咳,可窒息而死亡。

临床表现

一般分四型:Ⅰ型:声门上杓间裂;Ⅱ型:部分环状软裂;Ⅲ型:全环环状软裂;Ⅳ型:气管食管裂。

轻度裂一般无症状。重度裂常有鸣、困难、呛咳呼吸困难发绀症状,若不及时治疗常导致肺炎不张而死亡。

检查

纤维镜、电子镜或直接镜检查:应注意勺状软间的情况,仔细检查后部是否有裂隙存在。

诊断

诊断较困难,特是在伴有其他畸腭裂气管食管瘘时,不易想到裂的存在。所以对有鸣、困难或进食呛咳的患者,无论有无其他畸镜检查时,应注意勺状软间的情况,仔细检查后部是否有裂隙存在。

并发症

常导致肺炎不张而死亡。

治疗

轻度裂,特保护功能良好者,不需特殊治疗,但饮食不可过急,注意预防感染。重度者,应用饲喂养,确诊后尽早进手术缝,并做一暂时性气管术。

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