心-耳综合征
名称
概述
心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征，是常染色体隐性遗传；无耳聋者又称Romano-Ward综合征，是常染色体显性遗传。
病因
症状
临床表现：
心律失常是晕厥猝死的主要原因。主要症状是短程的晕厥发作，常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷、心悸、嗅觉或躯体感觉异常等先兆，继之眩晕晕厥，持续数秒、十余秒或更长时间，并可表现苍白、出汗、发绀、全身抽搐、大小便失禁等症状，甚至猝死发作后有数分钟定向力障碍，部分还有恶心、呕吐、头痛和全身不适疲倦或嗜睡，常被误诊为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失火罐网，可感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或眩晕。发作次数不定健康搜索，有时一天几次，一年几次，甚至一生中仅1～2次，初次发作多见于婴儿或幼儿火罐网，也可延迟至青少年或更迟才发病尤其是无耳聋者。
并发症：
诊断：
典型病例诊断不困难火罐网，如Q-T间期延长及T波改变不明显，可于运动后再检查心电图，如出现Q-T间期更延长、T波大小交替，仍可诊断本病征。
鉴别诊断：
未及时发现Q-T延长者的晕厥注意与癫痫癔病患者相鉴别脑电图检查有助于癫痫的鉴别。可做运动试验，心电图出现Q-T延长鶒，应警惕本症。
检查
1.心电图
以Q-T间期延长为其特征，T波宽大、切迹、高尖、双向或倒置。多与U波融合。同一病人在不同时期或短瞬间Q-T间期和T波的变化很大，在情绪激动或运动时Q-T间期更延长，并有T波大小交替现象，尤在晕厥前易见到。晕厥时或其前后可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动，偶为心脏停搏。Q-T间期延长，使心室易损期相应延长并后移，造成室性期前收缩易落在易损期而致心室颤动，它是晕厥、猝死的主要原因。Q-T间期随年龄增长趋向于缩短。心电图常伴有窦性心动过缓。
2.听力检测
有的可发现听力下降。治疗
治疗：
本病征若无症状且在运动后心电图无改变者健康搜索不需要治疗，但应定期做运动试验，若运动后Q-T更延长，有T波交替室性异位心律等，应予治疗健康搜索。
1.普萘洛尔(心得安) 服用β阻滞药普萘洛尔(心得安)，疗效不满意时，应使用大剂量，使达到足够健康搜索的阻滞作用甚至出现副作用时为止。有效阻滞火罐网的标志是晕厥发作终止，室律失常消失，而Q-T间期可缩短或无改变，因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋，不直接影响Q-T间期本身健康搜索。
3.起搏器 必要时安置按需起搏器。
4.苯妥英钠 具有抗心律失常的作用，还能减低星状神经节轴突传递的作用，可与普萘洛尔(心得安)联合使用。
预防
预后：
本病征随年龄增长发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后健康搜索，本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁，其中半数小于5岁。
预防：
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体、艾滋病病毒)生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾酒精、药物、辐射农药、噪音挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等采取切实可行的诊治措施。
所用产前诊断技术有①：羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜)；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用)；④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利；⑤绒毛细胞鶒的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别以帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因连锁分析；⑦胎儿镜检查。
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