先天性鼻部皮样囊肿及瘘管

　　中文名：皮样囊肿

　　英文名：dermoid cyst

　　别　名：皮样瘤；皮样肿瘤；dermoid tumor

　　皮样囊肿是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤它含有外胚层与中胚层两种成分，如汗腺皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层，偶有骨和软骨

流行病学：

皮样囊肿比表皮样囊肿少的多约为表皮样囊肿的1/10鶒，占颅内肿瘤的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明显性别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20岁以下多见，颅内者最常见于10岁以下的小儿。

　　病因：

皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期（3～5周）鶒在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果

　　发病机制：

颅内皮样囊肿2/3发生火罐网在颅后窝，尤其是小脑中线部位亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。

皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量鶒的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

临床表现：

1.病程 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。

2.多发性 多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调走路不稳眼球震颤等小脑损害症状位于鞍区者可出现视力、视野障碍鶒其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。

并发症：

当皮样囊肿为开放性时，细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环，产生颅内压增高还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状火罐网。

诊断：

根据发病年龄及临床特点尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

鉴别诊断：

本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。

治疗：

手术治疗为其惟一治疗方法，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔以免发生术后“无菌性脑膜炎”，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。