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生长激素分泌过多

巨人症及肢端肥大症是由于垂体前分泌过多生长激素起,如发病在青春期以后,骺已融时,则表现为肢端肢大症;如起病在青春期前,骺尚未融,则表现为巨人症;如起病在青春期,成人后仍继续发展,则表现为肢端肥大性巨人症。在绝大多数垂体生长激素分泌过多的病例中,有分泌生长激素的垂体腺瘤,少数为增生或腺癌。垂体分泌生长激素成的原因,前还不很清楚,可能和下丘功能紊乱有,下丘分泌生长激素释放激......
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病因

在绝大多数垂体生长激素分泌过多的病例中,有分泌生长激素的垂体腺瘤,少数为增生或腺癌。垂体分泌生长激素成的原因,前还不很清楚,可能和下丘功能紊乱有,下丘分泌生长激素释放激素生长激素抑制激素,当下丘功能紊乱时,如生长激素释放激素过多或生长激素抑制激素过少或缺乏时,均可使垂体生长激素细胞受到长期及过度的兴奋刺激,而腺瘤或增生。此外,部分病人可有家族史。

诊断

①生化测定:垂体生长素可增加小管对磷的重吸收而使尿磷,粪磷排出减少,使磷增高,垂体生长激素影响糖代谢使糖升高并刺激胰岛素分泌,垂体生长激素分泌过多时可出现糖耐量减退或糖尿病,查空及饭后糖均增高。

②垂体生长激素及靶腺激素测定:用放射免疫法测定生长激素水平显示明显增高,空值>5mg/ml以下,如有相应的靶腺功能障碍,可分性腺甲状腺上腺皮质激素等以判断。

③垂体功能试验——生长激素抑制试验。由于高糖可抑制生长激素的释放,因此可做葡萄生长激素抑制试验判断有无生长激素分泌亢进。正常人服100g葡萄糖后生长激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人症及肢端肥大症病人生长激素不被抑制或反而增高。

检查。可做头颅侧位,蝶鞍断层等常规X线检查以及鞍区CT或核磁共振显象,以确定有无垂体的大小,部位及压迫情况。

⑤视力视野及眼底检查。可发现垂体有无向鞍上发展,有时亦可能是病变的早期症状

如患者有上述典型的体征和临床表现,及测定激素激素中生化物质水平,定位检查等,则不难诊断巨人症或肢端肥大症。

鉴别

①生化测定:垂体生长素可增加小管对磷的重吸收而使尿磷,粪磷排出减少,使磷增高,垂体生长激素影响糖代谢使糖升高并刺激胰岛素分泌,垂体生长激素分泌过多时可出现糖耐量减退或糖尿病,查空及饭后糖均增高。

②垂体生长激素及靶腺激素测定:用放射免疫法测定生长激素水平显示明显增高,空值>5mg/ml以下,如有相应的靶腺功能障碍,可分性腺甲状腺上腺皮质激素等以判断。

③垂体功能试验——生长激素抑制试验。由于高糖可抑制生长激素的释放,因此可做葡萄生长激素抑制试验判断有无生长激素分泌亢进。正常人服100g葡萄糖后生长激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人症及肢端肥大症病人生长激素不被抑制或反而增高。

检查。可做头颅侧位,蝶鞍断层等常规X线检查以及鞍区CT或核磁共振显象,以确定有无垂体的大小,部位及压迫情况。

⑤视力视野及眼底检查。可发现垂体有无向鞍上发展,有时亦可能是病变的早期症状

如患者有上述典型的体征和临床表现,及测定激素激素中生化物质水平,定位检查等,则不难诊断巨人症或肢端肥大症。

预防

精神理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信

②生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。

③饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应甜食,糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,食量可较一般糖尿病人酌情增加。

④病情观察。对晚期病人并有垂体前功能减退时应密切观察其病情变化,注意压、率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重症状志障碍、高烧等需警惕垂体前功能减退症危象的发生,及时报告医生进抢救治疗。对有垂体肿的病人需注意有无剧烈头痛恶心呕吐志改变等表现的垂体卒中的发生。

⑤治疗护理。嘱病人时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无糖反应发生。对有垂体前功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。

⑥配医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进检查。

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