脑白质变性

脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括：

1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。

2、人文地理因素：其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。

3、感染因素：怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关，已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体，医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。

4、中毒：由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射，药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂，滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等，还有环境毒素等。

5、血管性疾病：是成人(尤其是老年人)最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩。

6、肾上腺白质营养不良：最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。

症状与临床分度：脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态，伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反，是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死，则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的，其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。

实验室检查：初步精神状态检查，包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑，可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷，则可确定无可察觉的大脑损害。如果前两类试验发现异常，可进行大脑神经影像学检查。核磁共振成像是首选检查手段，是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段，而CT仅能显示重度脑白质损害。

鉴别诊断

脑白质偏少：脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。

脑白质稀疏：脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。

脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。

脑白质脱髓鞘：已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

多数脑白质病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取适当的预防措施，患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性，也无统一的治疗方案，因此，预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇，亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者，其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外，临床证实，这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。