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后发际低

多见于X染色体异常、先天性卵巢发育不全、颅底陷入症、颈椎融征等起的后发际低的表现。可能由X染色体异常、先天性卵巢发育不全、颅底陷入症、颈椎融征等起。1、有颈短后发际低、头颈歪偏、面颊廓不对称。 2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留,共济失调发作性眩晕。 3、有压增高,表现为头痛呕吐、双眼视乳头水肿。 4、环枕区X线照(包括断层)检查示枢椎齿状突......
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原因

可能由X染色体异常、先天性卵巢发育不全、颅底陷入症、颈椎融征等起。

检查

1、有颈短后发际低、头颈歪偏、面颊廓不对称。

2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留,共济失调发作性眩晕

3、有压增高,表现为头痛呕吐、双眼视乳头水肿

4、环枕区X线照(包括断层)检查示枢椎齿状突分高出枕线3mm,基底线9mm,二沟连线12mm以上。

5、造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑下极疝出到枕大孔以下,脑室扩大等。

鉴别诊断

1.x染色体异常。X-三体:女性有三条X染色体。她们发展较迟缓(但可由后天多加培养而纠正),平均智力为90,较正常的100为低。她们能正常生育。较罕见的情况如XXXX或XXXXX都有。XXY三体:男性有两条X染色体。他们的酮水平可能较低,胸部发育接近女性。较罕见的情况如XXXY或XXXXY都有。透纳氏症(Turnersyndrome):女性只有一条X染色体。她们身材较矮小,性功能不能正常发展。

2.先天性卵巢发育不全。先天性卵巢发育不全又称特纳氏(Turner)综征,是一种先天性染色体异常所致的疾病。正常女性染色体是46,XX,如果染色体核型是45,XO,即缺少一条性染色体X,或46,XXP或46,XXq或其嵌体,据此就可诊断为纳氏综征。由于性染色体异常卵巢不能生长发育,因此卵巢呈条索状纤维组织,无原始卵,也没有卵子。临床特征为身材矮小,成年后身高极少超过150cm,颈部发际低,甚至可达肩部,颈项短而粗。半数以上颈部皮肤松弛,从后乳突部到肩峰,呈蹼颈,胸部宽,呈盾牌状,肘关节外翻,乳头外移,先天性动脉狭窄,伴闭经和第二性征不发育,体FSH增高,激素极度低落。

3.颅底陷入症。颅底陷入症是指以枕骨大孔为中的颅底组织翻,环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅,致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底翻症。

缓解方法

预防原发病即可。

染色体(Chromosome )是细胞具有遗传性质的物体,易被碱性染料染成深色,所以叫染色体(染色质);其本质是核糖核酸,是细胞核由核蛋白组成、能用碱性染料染色、有结构的线状体,是遗传物质基因的要载体。

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