儿童偏头痛
病因
(一)发病原因
目前认为偏头痛是在遗传素质基础上形成的局部颅内外血管对神经-体液调节机制的阵发性异常反应。紧张、恐惧、激动、睡眠不足、气候变化、噪音、闪光刺激、某些特殊食物的摄入如奶酪、巧克力等因素,均可诱发偏头痛发作。
(二)发病机制
偏头痛真正的病因与发病机制尚未明确,提出了许多学说,但偏头痛发作时颅内、外血管舒缩障碍已被证实。
1.遗传因素 现认为偏头痛与遗传有关,其阳性家族史为50%~80%。双亲都患偏头痛的,其子女患偏头痛的约占70%;单亲患偏头痛的,子女的患病机会约50%;单卵双胎共同发生率为50%以上。这些都表明遗传因素在偏头痛发生中的重要作用,为多基因遗传。但基底动脉型偏头痛和家族性偏瘫型偏头痛例外,呈常染色体显性遗传。家族性偏瘫型偏头痛的致病基因可能定位于19p13.1~13.2。Ducros等于1997年将家族性偏瘫型偏头痛的致病基因定位于1q21~23,提示该病具有遗传异质性。
2.血管源学说 认为偏头痛的先兆症状与颅内血管的收缩有关,随后由于颅外血管的扩张,血管周围组织产生血管活性多肽,导致无菌性炎症而诱发头痛。20世纪90年代Olsen进一步发展了血管源学说,提出有先兆和没有先兆的偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病。
3.神经源学说 认为偏头痛时神经功能变化是首要的,血流量的变化是继发的。
(1)神经递质假说:5-HT在偏头痛的发病中具有重要作用,它可使血管壁产生无菌性炎症或通过受体使脑血管收缩导致局部脑血流下降引起头痛。β-内啡肽、甲硫脑啡肽、P物质、儿茶酚胺、组织胺、血管活性肽和前列环素等神经递质,亦与偏头痛的发生有关。
(2)扩散性抑制假说:是指各种因素刺激大脑皮质后出现的由刺激部位向周围组织呈波浪式扩展的皮质电活动抑制。这种抑制以波的形式非常缓慢地通过皮质区,皮质扩散性抑制伴有明显的大脑血流减少(持续2~6h)。此假说可以充分解释偏头痛发作的神经功能障碍,但不能成功地解释头痛。
4.三叉神经血管反射学说 是指三叉神经传入纤维末梢释放P物质及其他神经递质,经过传出神经作用于颅内外血管,引起头痛和血管扩张。偏头痛作为一种不稳定的三叉神经-血管反射,伴有疼痛控制通路中的节段性缺陷,使得从三叉神经脊核来的过量冲动发放以及对三叉丘脑束或皮质延髓束来的过量传入冲动发生应答,最终引起脑干与颅内血管发生相互作用。
诊断
此型头痛小儿较成人少见,临床表现也与成人相似。头痛发作前有明显的先兆,多为视觉性先兆,少数病人有感觉性或运动性先兆等,接着出现头痛,伴有恶心、呕吐。
此型小儿最常见。头痛发作前无先兆,多为两颞、两额部间歇性、搏动性疼痛,伴有恶心、呕吐。
此型多数从儿童期发病,儿童期在偏瘫发作时尚可出现抽搐、舞蹈症,并可出现脑干功能不全。
大多数病人第1次发作在12岁以前。婴儿偶见。此型病人临床表现与成人相似。
此型小儿较常见,多发生于少年女孩。病人几乎都有明显的家族史。发作突然,每次发作可有视觉症状、眩晕、共济失调、构音障碍、耳鸣等,同时伴有头痛。
此型发病年龄多在5~16岁之间,伴随急性偏头痛发作出现精神障碍。临床表现为兴奋、激动、坐立不安、恐惧感、定向力障碍、记忆力障碍呈逆行性遗忘、反应迟钝、意识障碍、偶呈头痛木僵,有时表现自动症。
患此型的病人全部都是儿童,女孩多见,占60%左右。43%的病人在典型或普通型偏头痛发作时伴有剧烈腹痛,多位于脐周围,同时伴有恶心、呕吐。此型病人较易诊断。
其余的病人只有发作性腹痛,伴有恶心、呕吐、面色苍白,而无头痛发作,此时诊断较为困难;个别病人只有发作性呕吐,不出现头痛,这两种情况称为偏头痛的等值征。此时诊断很困难,需具备以下几点:
①此症可有各种各样的奇特病史;
③腹部触诊柔软;
④精神紧张可使疼痛加重;
⑤腹痛反复发作;
⑥各种实验室及X线检查阴性;
⑦直肠镜检查无异常发现。
成人偏头痛的治疗一般原则上适用于儿童,急性发作的早期用单纯止痛剂较易控制,但麦角胺类药物因副作用较大,儿童很少应用。阿斯匹林和乙酰氨基酚栓剂直肠给药,对伴有恶心、呕吐的病人特别有效。也可用小剂量心得安治疗,口服每次10毫克,1日3次,用药3~6个月逐渐减量,如头痛复发可恢复原剂量治疗。
鉴别
小儿偏头痛发作与成人偏头痛发作表现十分相似,但仍有许多不同点,可有以下区别:
(1)儿童偏头痛男孩多见,可达60%以上;而成人男性偏头痛只占20%左右。
(2)小儿偏头痛发作时间短,一般只持续1~12个小时,很少超过12小时;成人偏头痛发作时间较长,一般为几个小时至几天。
(3)小儿偏头痛多为双侧性头痛,一侧性头痛发生率较低,约占25%~60%;而成人偏头痛表现为一侧性偏头痛较高,可占75%~91%。
(4)小儿偏头痛视觉症状较少见,占10%~50%;成人则占60%~75%。
(5)小儿偏头痛伴恶心、呕吐十分常见,几乎达100%,成人则占60%~70%。
(6)小儿偏头痛发作,因偏头痛性脑血管痉挛引起脑缺氧而致抽搐,约占5.4%~11.3% ;而成人伴发抽搐者较少,只占3%以下。
预防
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